vspВопросы современной педиатрииCurrent Pediatrics1682-55271682-5535Издательство «ПедиатрЪ»10.15690/vsp.v14i6.1474vsp-1555Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИORIGINAL ARTICLESОсобенности течения и стационарного лечения детей с системным ювенильным идиопатическим артритом: первые результаты анализа Общероссийского регистра Союза педиатров РоссииCharacteristics of the Disease Progression and Hospital Treatment of Children with Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis: First Results from the Analysis of the All-Russian Register of the Union of Pediatricians of RussiaАлексееваЕ. И.AlexeevaE. I.

доктор медицинских наук, профессор, заведующая ревматологическим отделением НЦЗД, декан педиатрического факультета Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Адрес: 119991, Москва, Ломоносовский проспект, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (499) 134-02-97

alekatya@yandex.ruЛомакинаО. Л.LomakinaO. L.ВалиеваС. И.ValievaS. I.БзароваТ. М.BzarovaT. M.НикишинаИ. П.NikishinaI. P.ЖолобоваЕ. С.ZholobovaYe. S.РодионовскаяС. Р.RodionovskayaS. R.

старший научный сотрудник НИИР им. В.А.Насоновой

КаледаМ. И.KaledaM. I.ГалстянЛ. А.GalstyanL. A.АлакаеваИ. Б.AlakaevaI. B.КоротковаЕ. А.KorotkovaYe. A.АртемовА. В.ArtyomovA. V.ВурдовД. Ю.VurdovD. Yu.Научный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Москва, Российская ФедерацияРоссияScientific Center of Children’s Health, Moscow, Russian Federation I.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Russian FederationRussian FederationНаучный центр здоровья детей, Москва, Российская ФедерацияРоссияScientific Center of Children’s Health, Moscow, Russian FederationRussian FederationНаучный центр здоровья детей, Москва, Российская Федерация Российский Национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова, Москва, Российская ФедерацияРоссияScientific Center of Children’s Health, Moscow, Russian Federation Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow, Russian FederationRussian FederationНИИ ревматологии им. В.А. Насоновой, Москва, Российская ФедерацияРоссияV.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology, Moscow, Russian FederationRussian FederationПервый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Москва, Российская Федерация Морозовская детская городская клиническая больница, Москва, Российская ФедерацияРоссияI.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Russian Federation Morozov Children’s Municipal Clinical Hospital, Moscow, Russian FederationRussian FederationНИИР им. В.А.Насоновой, Москва Детская клиническая больница Федерального медико-биологического агентства № 38, МоскваРоссияChildren’s Clinical Hospital of the Federal Medical-Biological Agency No.38, Moscow V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology, MoscowRussian FederationПервый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Москва, Российская ФедерацияРоссияI.M. Sechenov First Moscow State Medical University, Russian FederationRussian FederationДетская клиническая больница Федерального медико-биологического агентства № 38, Москва, Российская ФедерацияРоссияChildren’s Clinical Hospital of the Federal Medical-Biological Agency No.38, Moscow, Russian FederationRussian FederationЗАО «Астон-Консалтинг», Москва, Российская ФедерацияРоссияZAO “Aston-Consulting”, Moscow, Russian FederationRussian Federation201531012016146661673Copyright © Алексеева Е.И., Ломакина О.Л., Валиева С.И., Бзарова Т.М., Никишина И.П., Жолобова Е.С., Родионовская С.Р., Каледа М.И., Галстян Л.А., Алакаева И.Б., Короткова Е.А., Артемов А.В., Вурдов Д.Ю., 20162016Алексеева Е.И., Ломакина О.Л., Валиева С.И., Бзарова Т.М., Никишина И.П., Жолобова Е.С., Родионовская С.Р., Каледа М.И., Галстян Л.А., Алакаева И.Б., Короткова Е.А., Артемов А.В., Вурдов Д.Ю.Alexeeva E.I., Lomakina O.L., Valieva S.I., Bzarova T.M., Nikishina I.P., Zholobova Y.S., Rodionovskaya S.R., Kaleda M.I., Galstyan L.A., Alakaeva I.B., Korotkova Y.A., Artyomov A.V., Vurdov D.Y.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://vsp.spr-journal.ru/jour/article/view/1555Цель исследования

Цель исследования: изучить демографическую и клиническую характеристику пациентов с системным ювенильным идиопатическим артритом (сЮИА), сроки постановки диагноза и маршрутизацию детей после дебюта заболевания по данным Общероссийского регистра Союза педиатров России.

Методы

Методы: проведено ретроспективное (1998–2015 гг.) исследование с анализом показателей 384 детей с сЮИА.

Результаты

Результаты: большинство пациентов проживают в Центральном и Приволжском федеральных округах 157 (40,9%) и 68 (17,7%) пациентов. Соотношение девочек и мальчиков составляет 1,25:1; 281 (73,2%) ребенок заболел в возрасте до 5 лет. Наследственность по ревматическим болезням отягощена у 35 (9,1%) детей. Триггерным фактором у 1/3 пациентов была инфекция. В дебюте заболевания лихорадка отмечена у всех, пятнистая сыпь — у 190 (49,5%), увеличение печени и/или селезенки — у 150 (39,1%), серозит — у 56 (14,6%) пациентов. У 17 (4,4%) детей насчитывалось 5, у 117 (30,5%) — 4, у 64 (16,7%) — 3; у 73 (19,0%) и 73 (19,0%) — 2 и 1 системное проявление болезни. У 175 (45,6%) детей в дебюте заболевания наблюдался артрит, внесуставные проявления манифестировали в течение 6 мес. В специализированные ревматологические отделения госпитализированы 7 (1,8%), в кардиологические — 50 (13,0%), в педиатрические — 190 (49,5%) пациентов. У 250 (65,1%) больных установлен диагноз инфекционного заболевания. Ни у одного пациента диагноз сЮИА не был установлен в течение первых 6 нед. Средняя длительность заболевания от дебюта до постановки диагноза составила 2,0 ± 15,5 (0–139) мес, до госпитализации в специальное отделение федерального научного центра — 8,0 ± 29,3 (0–146) мес, между установлением диагноза и госпитализацией в федеральный научный центр — 3,0 ± 28,0 (0–138) мес; госпитализированы без диагноза (установлен в федеральном научном центре) 50 (13,1%) пациентов.

Заключение

Заключение: по данным Общероссийского регистра, сЮИА характеризуется агрессивным началом в раннем возрасте с тяжелыми внесуставными проявлениями и поздним присоединением суставного синдрома. В большинстве случаев верификация диагноза и госпитализация пациентов в специализированные ревматологические отделения федерального научного центра осуществлялись в поздние сроки.

Objective

Objective: Our aim was to study demographic and clinical characteristics of patients with systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA), timing of diagnosis and routing of the children after the onset of the disease according to the All-Russian Register of the Union of Pediatricians of Russia.

Methods

Methods: Retrospective study (1998–2015) analyzing indicators from 384 children with sJIA.

Results

Results: The majority of patients live in the Central and Volga Federal Districts — 157 (40.9%) and 68 (17.7%) patients, respectively. The ratio of girls to boys is 1.25:1; 281 (73.2%) children got sick under the age of 5. In 35 (9.1%) children the disease is hereditary. The trigger factor in 1/3 of patients was an infection. At the onset of the disease, fever was recorded in all patients, rash — in 190 (49.5%), enlargement of the liver and/or spleen — in 150 (39.1%), and serositis — in 56 (14.6%) patients. 17 (4.4%) children had 5 manifestations of systemic disease, 117 (30.5%) — 4, 64 (16.7%) — 3, 73 (19.0%) and 73 (19.0%) — 2 and 1. 175 (45.6%) children had arthritis at the onset of the disease and extra-articular manifestations were observed for 6 months. 7 (1.8%) patients were hospitalized to the specialized rheumatology departments, 50 (13.0%) — to the cardiologic departments, and 190 (49.5%) — to the pediatric departments. 250 (65.1%) patients were diagnosed with an infectious disease. None of the patients was diagnosed with sJIA within first 6 weeks. The average duration of the disease from the onset to diagnosis was 2.0 ± 15.5 (0–139) months, from the onset to the admission to a special department of the federal research center — 8.0 ± 29.3 (0–146) months, from diagnosis to the admission to the federal research center — 3.0 ± 28.0 (0–138) months; 50 (13.1%) patients were hospitalized without a diagnosis (established at the federal research center).

Conclusion

Conclusion: According to the All-Russian Register, sJIA is characterized by aggressive beginning at an early age with severe extra-articular manifestations and late addition of the articular syndrome. In most cases, the verification of diagnosis and admission of patients to the specialized rheumatology departments of the federal research center were carried out in later periods.

детисистемный ювенильный идиопатический артритрегистрchildrensystemic juvenile idiopathic arthritisregisterReferencesБаранов АА, Алексеева ЕИ, Валиева СИ, Бзарова ТМ, Денисова РВ. Детская ревматология: атлас. Изд. 2-е перераб. и доп. М.: Педиатръ. 2015. С. 66–69.Баранов АА, Алексеева ЕИ, Валиева СИ, Бзарова ТМ, Денисова РВ. Детская ревматология: атлас. Изд. 2-е перераб. и доп. М.: Педиатръ. 2015. С. 66–69.Yokota S, Itoh Y, Morio T, Origasa H, Sumitomo N, Tomobe M. Tocilizumab in systemic juvenile idiopathic arthritis in a real world clinical setting: results from 1 year of post marketing surveillance follow up of 417 patients in Japan. Ann Rheum Dis. 2015. [Epub ahead of print]. Doi:10.1136/annrheumdis-2015.Yokota S, Itoh Y, Morio T, Origasa H, Sumitomo N, Tomobe M. Tocilizumab in systemic juvenile idiopathic arthritis in a real world clinical setting: results from 1 year of post marketing surveillance follow up of 417 patients in Japan. Ann Rheum Dis. 2015. [Epub ahead of print]. Doi:10.1136/annrheumdis-2015.Danner S, Sordet C, Terzic J, Donato L, Velten M, Fischbach M, Sibilia J. Epidemiology of juvenile idiopathic arthritis in Alsace, France. J Rheumatol. 2006;33:1377–1381.Danner S, Sordet C, Terzic J, Donato L, Velten M, Fischbach M, Sibilia J. Epidemiology of juvenile idiopathic arthritis in Alsace, France. J Rheumatol. 2006;33:1377–1381.Bermnston L, Anderson GB, Fasth A, Нerlin T, Hristinsson J, Lahdenne P, Marhaug G, Nielsen S, Pelkonen P, Rygg M. Incidence of juvenile idiopathic arthritis in the Nordic countries. Nordic Study Group. J Rheumatol. 2003;30(10):2275–2282.Bermnston L, Anderson GB, Fasth A, Нerlin T, Hristinsson J, Lahdenne P, Marhaug G, Nielsen S, Pelkonen P, Rygg M. Incidence of juvenile idiopathic arthritis in the Nordic countries. Nordic Study Group. J Rheumatol. 2003;30(10):2275–2282.Wallace CA, Giannini EH, Huang В, Itert L, Ruperto N. Childhood Arthritis Rheumatology Research Alliance (CARRA), Pediatric Rheumatology Collaborative Study Group (PRCSG) and Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO), American College of Rheumatology provisional criteria for defining clinical inactive disease in select categories of juvenile idiopathic arthritis. Arthritis Care Res. 2011;63:929–936.Wallace CA, Giannini EH, Huang В, Itert L, Ruperto N. Childhood Arthritis Rheumatology Research Alliance (CARRA), Pediatric Rheumatology Collaborative Study Group (PRCSG) and Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO), American College of Rheumatology provisional criteria for defining clinical inactive disease in select categories of juvenile idiopathic arthritis. Arthritis Care Res. 2011;63:929–936.Pappas DA, Oh C, Plenge RM, Kremer JM, Greenberg JD. Association of rheumatoid arthritis risk alleles with response to anti-TNF biologics: results from the CORRONA registry and meta-analysis. Inflammation. 2013;36(2):279–284.Pappas DA, Oh C, Plenge RM, Kremer JM, Greenberg JD. Association of rheumatoid arthritis risk alleles with response to anti-TNF biologics: results from the CORRONA registry and meta-analysis. Inflammation. 2013;36(2):279–284.Muzaffer MA, Dayer JM, Feldman BM, Pruzanski W, Roux-Lombard P, Schneider R, Laxer RM, Silverman ED. Differences in the profiles of circulating levels of soluble tumor necrosis factor receptors and interleukin 1 receptor antagonist reflect the heterogeneity of the subgroups of juvenile rheumatoid arthritis. J Rheumatol. 2002;29:1071–1078.Muzaffer MA, Dayer JM, Feldman BM, Pruzanski W, Roux-Lombard P, Schneider R, Laxer RM, Silverman ED. Differences in the profiles of circulating levels of soluble tumor necrosis factor receptors and interleukin 1 receptor antagonist reflect the heterogeneity of the subgroups of juvenile rheumatoid arthritis. J Rheumatol. 2002;29:1071–1078.Ravelli A, Martini A. Juvenile idiopathic arthritis. Lancet. 2007;369:767–778.Ravelli A, Martini A. Juvenile idiopathic arthritis. Lancet. 2007;369:767–778.Schneider R, Laxer RM. Systemic onset juvenile rheumatoid arthritis Baillieres. Clin Rheumatol. 1998;12:245–271.Schneider R, Laxer RM. Systemic onset juvenile rheumatoid arthritis Baillieres. Clin Rheumatol. 1998;12:245–271.Cassidy JT, Petty RE. Juvenile idiopathic arthritis. Textbook of pediatric rheumatology. 5th edn. Philadelphia: WB Saunders. 2005.Cassidy JT, Petty RE. Juvenile idiopathic arthritis. Textbook of pediatric rheumatology. 5th edn. Philadelphia: WB Saunders. 2005.Алексеева ЕИ, Литвицкий ПФ. Ювенильный ревматоидный артрит. Этиология. Патогенез. Клиника. Алгоритмы диагностики и лечения. Руководство для врачей, преподавателей, научных сотрудников. Под общ. ред. АА Баранова. М. 2007. С. 10, 177.Алексеева ЕИ, Литвицкий ПФ. Ювенильный ревматоидный артрит. Этиология. Патогенез. Клиника. Алгоритмы диагностики и лечения. Руководство для врачей, преподавателей, научных сотрудников. Под общ. ред. АА Баранова. М. 2007. С. 10, 177.Fall N, Barnes M, Thornton S, Luyrink L, Olson J, Ilowite NT, Gottlieb BS, Griffin T, Sherry DD, Thompson S, Glass DN, Colbert RA, Grom AA. Gene expression profiling of peripheral blood from patients with untreated new-onset systemic juvenile idiopathic arthritis reveals molecular heterogeneity that may predict macrophage activation syndrome. Arthritis Rheum. 2007;56:3793–80413.Fall N, Barnes M, Thornton S, Luyrink L, Olson J, Ilowite NT, Gottlieb BS, Griffin T, Sherry DD, Thompson S, Glass DN, Colbert RA, Grom AA. Gene expression profiling of peripheral blood from patients with untreated new-onset systemic juvenile idiopathic arthritis reveals molecular heterogeneity that may predict macrophage activation syndrome. Arthritis Rheum. 2007;56:3793–80413.Mellins E. D., MacAubas A. and Grom A. A. Pathogenesis of systemic juvenile idiopathic arthritis: some answers, more questions/ Nature Reviews Rheumatology. 2011;7(7):416–426.Mellins E. D., MacAubas A. and Grom A. A. Pathogenesis of systemic juvenile idiopathic arthritis: some answers, more questions/ Nature Reviews Rheumatology. 2011;7(7):416–426.Собрания законодательства РФ, 07.05.2012, № 19, ст. 2428.Собрания законодательства РФ, 07.05.2012, № 19, ст. 2428.Horneff G, Schmeling H, Biedermann T, Foeldvari I, Ganser G, Girschick HJ, Hospach T, Huppertz HI, Keitzer R, Kuster RM, Michels H, Moebius D, Rogalski B, Thon A. The German etanercept registry for treatment of juvenile idiopathic arthritis. Ann Rheum Dis. 2004;63(12):1638–1644.Horneff G, Schmeling H, Biedermann T, Foeldvari I, Ganser G, Girschick HJ, Hospach T, Huppertz HI, Keitzer R, Kuster RM, Michels H, Moebius D, Rogalski B, Thon A. The German etanercept registry for treatment of juvenile idiopathic arthritis. Ann Rheum Dis. 2004;63(12):1638–1644.Horneff G, De Bock F, Foeldvari I, Girschick HJ, Michels H, Moebius D, Schmeling H. Safety and efficacy of combination of etanercept and methotrexate compared to treatment with etanercept only in patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA): preliminary data from the German JIA Registry. Ann Rheum Dis. 2009;68(4):519–525.Horneff G, De Bock F, Foeldvari I, Girschick HJ, Michels H, Moebius D, Schmeling H. Safety and efficacy of combination of etanercept and methotrexate compared to treatment with etanercept only in patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA): preliminary data from the German JIA Registry. Ann Rheum Dis. 2009;68(4):519–525.Horneff G, Foeldvari I, Minden K, Trauzeddel R, Kummerle-Deschner JB, Tenbrock K, Ganser G, Huppertz. 10 years experience in the German JIA Etanercept Registry — lessons from changing patient populations. Arthritis Rheum (Munich). 2011;31:334–342.Horneff G, Foeldvari I, Minden K, Trauzeddel R, Kummerle-Deschner JB, Tenbrock K, Ganser G, Huppertz. 10 years experience in the German JIA Etanercept Registry — lessons from changing patient populations. Arthritis Rheum (Munich). 2011;31:334–342.Horneff G, Ruperto N, Burgos-Vargas R, Constantin T, Foeldvari I, Vojinovic J, Chasnyk VG, Dehoorne J, Panaviene V, Susic G, Stanevica V, Kobusinska K, Zuber Z, Mouy R, Rumba- Rozenfelde I, Breda L, Dolezalova P, Job-Deslandre C, Wulffraat N, Alvarez D, Zang C, Wajdula J, Woodworth D, Vlahos B, Martini A, Ruperto N. Effectiveness and safety of etanercept in paediatric subjects with extended oligoarticular juvenile idiopathic arthritis, enthesitis-related arthritis, or psoriatic arthritis: the clipper study. Ann Rheum Dis. 2012;71(Suppl.):424.Horneff G, Ruperto N, Burgos-Vargas R, Constantin T, Foeldvari I, Vojinovic J, Chasnyk VG, Dehoorne J, Panaviene V, Susic G, Stanevica V, Kobusinska K, Zuber Z, Mouy R, Rumba- Rozenfelde I, Breda L, Dolezalova P, Job-Deslandre C, Wulffraat N, Alvarez D, Zang C, Wajdula J, Woodworth D, Vlahos B, Martini A, Ruperto N. Effectiveness and safety of etanercept in paediatric subjects with extended oligoarticular juvenile idiopathic arthritis, enthesitis-related arthritis, or psoriatic arthritis: the clipper study. Ann Rheum Dis. 2012;71(Suppl.):424.Toplak N, Frenkel J, Ozen S, Lachmann HJ, Woo P, Kone-Paut I, De Benedetti F, Neven B, Hofer M, Dolezalova P, Kummerle-Deschner J, Touitou I, Hentgen V, Simon A, Girschick H, Rose C, Wouters C, Vesely R, Arostegui J, Stojanov S, Ozgodan H, Martini A, Ruperto N, Gattorno M. PRINTO, Eurofever and Eurotraps Projects. The Eurofever Registry for autoinflammatory diseases: results of the first 15 months of enrolment. Pediatric Rheumatology. 2011;9:115.Toplak N, Frenkel J, Ozen S, Lachmann HJ, Woo P, Kone-Paut I, De Benedetti F, Neven B, Hofer M, Dolezalova P, Kummerle-Deschner J, Touitou I, Hentgen V, Simon A, Girschick H, Rose C, Wouters C, Vesely R, Arostegui J, Stojanov S, Ozgodan H, Martini A, Ruperto N, Gattorno M. PRINTO, Eurofever and Eurotraps Projects. The Eurofever Registry for autoinflammatory diseases: results of the first 15 months of enrolment. Pediatric Rheumatology. 2011;9:115.Weiss PF, Beukelman T, Schanberg LE, Kimura Y, Colbert RA. Enthesitis related arthritis is associated with higher pain intensity and poorer health status in comparison to other categories of juvenile idiopathic arthritis: Cross sectional analysis of the Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA) Registry. J Rheumatol. 2012;39(12):2341–2351. Doi: 10.3899/jrheum.120642.Weiss PF, Beukelman T, Schanberg LE, Kimura Y, Colbert RA. Enthesitis related arthritis is associated with higher pain intensity and poorer health status in comparison to other categories of juvenile idiopathic arthritis: Cross sectional analysis of the Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA) Registry. J Rheumatol. 2012;39(12):2341–2351. Doi: 10.3899/jrheum.120642.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.