vspВопросы современной педиатрииCurrent Pediatrics1682-55271682-5535Издательство «ПедиатрЪ»10.15690/vsp.v18i5.2059vsp-2233Research ArticleКЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕCLINICAL OBSERVATIONSТрудности диагностики и лечения атипичного гемолитико-уремического синдрома, ассоциированного с острой кишечной инфекцией, у подростка: клинический случайChallenges in Diagnostics and Management of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome Associated with Acute Intestinal Infection in Adolescent: Clinical Casehttps://orcid.org/0000-0001-7659-1765ЕрюшоваТ. Ю.EryushovaTatiana Yu.

Ерюшова Татьяна Юрьевна - кандидат медицинских наук, ассистент кафедры пропедевтики детских болезней педиатрического факультета.

119992, Москва, ул. Большая Пироговская д. 19, стр. 2, тел.: +7 (499) 248-88-41

tatyanaerushova@yandex.ruАминоваА. И.AminovaAlfiia I.ЛаховаС. А.LakhovaSofiia A.ГумбатоваЗ. Ф.GumbatovaZarnigar F.АстамировМ. К.AstamirovMurat K.

Москва

Moscow

БруноваО. Ю.BrunovaOlga Yu.

Москва

Moscow

Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)РоссияSechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)Russian FederationДетская городская клиническая больница № 9 им. Г.Н. СперанскогоРоссияSperansky Children's Municipal Clinical Hospital № 9Russian Federation201905012020185354361Copyright © Ерюшова Т.Ю., Аминова А.И., Лахова С.А., Гумбатова З.Ф., Астамиров М.К., Брунова О.Ю., 20202020Ерюшова Т.Ю., Аминова А.И., Лахова С.А., Гумбатова З.Ф., Астамиров М.К., Брунова О.Ю.Eryushova T.Y., Aminova A.I., Lakhova S.A., Gumbatova Z.F., Astamirov M.K., Brunova O.Y.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://vsp.spr-journal.ru/jour/article/view/2233Обоснование

Обоснование. Острые кишечные инфекции (ОКИ), вызванные шиготоксин-продуцирующей Escherichia coli и сопровождающиеся развитием гемолитико-уремического синдрома (ГУС), отличаются быстропрогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом. Как в раннем, так и в подростковом возрасте при наличии кровянистой диареи (гемоколита) необходимо своевременное обращение за медицинской помощью. Тяжелое течение ГУС на фоне ОКИ, обусловленной энтерогеморрагическим эшерихиозом, требует дополнительного врачебного внимания и своевременной заместительной почечной терапии (гемодиализа).

Описание клинического случая. Представлены описание и анализ тяжелого течения ГУС, осложнившего ОКИ, у девочки-подростка в возрасте 14 лет. Отмечены трудности при постановке диагноза на начальных этапах заболевания и, как следствие, задержка начала патогенетической терапии. Дифференциальная диагностика проводилась между типичным и атипичным ГУС. Заболевание характеризовалось стремительным развитием острой почечной недостаточности, нарушением мозгового кровообращения и ишемией, наличием полиорганной недостаточности и синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, что привело к летальному исходу.

Заключение

Заключение. Атипичный ГУС является наиболее частой причиной полиорганной недостаточности на фоне острого почечного повреждения. Проблемы ранней диагностики атипичного ГУС в детском возрасте на сегодняшний день до конца не решены и требуют дополнительного внимания врачей педиатрического профиля. В статье рассмотрен клинический случай атипичного ГУС, осложнивший течение кишечной инфекции, вызванной энтерогеморрагической кишечной палочкой. Тяжесть течения заболевания была обусловлена ранней манифестацией экстраренальных симптомов и полиорганной недостаточностью.

Background

Background. Acute intestinal infections (AII) caused by Shiga-like toxin-producing Escherichia coli and accompanied by hemolytic uremic syndrome (HUS) development are characterized by rapid progression and poor prognosis. Bloody diarrhea (hemorrhagic colitis) requires timely medical treatment both at young age and at adolescence. The severe course of HUS affected by AII caused by enterohaemorrhagic Escherichia coli requires additional medical attention and timely renal replacement therapy (hemodialysis).

Clinical Case Description. The description and analysis of the severe course of HUS affected by AII in 14 years old adolescent girl is presented. There were some difficulties during diagnostics and thus the pathogenetic therapy onset was delayed. Differential diagnosis between typical and atypical HUS was performed. The disease was characterized by rapid progression of acute kidney injury, cerebrovascular disease and ischemia, multiple organ dysfunction syndrome and disseminated intravascular coagulation resulting in fatal case.

Conclusion

Conclusion. Atypical HUS is the most frequent cause of multiple organ dysfunction syndrome alongside with acute kidney injury. The challenges of early diagnostics of atypical GUS in childhood are not fully solved nowadays and require additional attention of pediatricians. The clinical case of atypical GUS complicated by intestinal infection caused by enterohaemorrhagic Escherichia coli is described in this article. The severity of the disease course was due to the early manifestation of extrarenal symptoms and multiple organ failure.

острая кишечная инфекцияэнтерогеморрагическая Escherichia coliгемолитико-уремический синдромострая почечная недостаточностьдиагностикалечениедетиклинический случайacute intestinal infectionenterohaemorrhagic Escherichia colihemolytic uremic syndromeacute kidney injurydiagnosticsmanagementchildrenclinical caseНе указанNot specifiedReferencesЦыпин А.Н., Вашурина Т.В., Маргиева Т.В., и др. Федеральные клинические рекомендации по оказанию помощи детям с гемолитико-уремическим синдромом // Педиатрическая фармакология. — 2015. — Т. 12. — № 4. — С. 447-455. doi: 10.15690/pf.v12i4.1427.Tsygin AN, Vashurina TV, Margieva TV, et al. Federal clinical guidelines on rendering help to children with hemolytic uremic syndrome. Pediatric pharmacology. 2015;12(4):447-455. (In Russ). doi: 10.15690/pf.v12i4.1427.Noris M, Remuzzi G. Hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 2005;16(4):1035-1050. doi: 10.1681/ASN.2004100861.Noris M, Remuzzi G. Hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 2005;16(4):1035-1050. doi: 10.1681/ASN.2004100861.Besbas N, Karpman D, Landau D, et al. A classification of hemolytic uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura and related disorders. Kidney Int. 2006;70(3):423-431. doi: 10.1038/sj.ki.5001581.Besbas N, Karpman D, Landau D, et al. A classification of hemolytic uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura and related disorders. Kidney Int. 2006;70(3):423-431. doi: 10.1038/sj.ki.5001581.George JN, Terrell DR, Swisher KK, Vesely SK. Lessons learned from the Oklahoma thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome registry. J Clin Apher. 2008;23(4):129-137. doi: 10.1002/jca.20169.George JN, Terrell DR, Swisher KK, Vesely SK. Lessons learned from the Oklahoma thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome registry. J Clin Apher. 2008;23(4):129-137. doi: 10.1002/jca.20169.Байко С.В., Сукало А.В. Факторы риска неблагоприятного исхода гемолитико-уремического синдрома у детей // Нефрология и диализ. — 2016. — Т. 18. — № 4. — С. 404-415.Baiko SV, Sukalo AV. Faktory riska neblagopriyatnogo iskhoda gemolitiko-uremicheskogo sindroma u detey. Nephrology and dialysis. 2016;18(4):404-415. (In Russ).Байко С.В., Сукало А.В., Судновская К.А. Гемолитико-уремический синдром у детей: эпидемиология, особенности клинико-лабораторного течения, лечение и исходы (одноцентровое исследование) // Нефрология и диализ. — 2016. — Т. 18. — № 3. — С. 282-299.Baiko SV, Sukalo AV, Sudnovskaya KA. Hemolytic uremic syndrome in children: epidemiology, clinical and laboratory findings, treatment and outcomes (Single center study). Nephrology and dialysis. 2016;18(3):282-299. (In Russ).Шпикалова И.Ю., Панкратенко Т.Е., Эмирова Х.М., и др. Поражение ЦНС у больных с Шига-токсин ассоциированным гемолитико-уремическим синдромом (STEC-ГУС): современные аспекты патогенеза, клиники и стратегии лечения (обзор литературы) // Нефрология и диализ. — 2014. — Т. 16. — № 3. — С. 328-338.Shpikalova IYu, Pankratenko TE, Emirova KhM, et al. Neurological involvement in patients with STEC-Associated Hemolytic Uremic Syndrome (STEC-HUS): modern aspects of pathogenesis, clinical features and treatment modalities. Nephrology and dialysis. 2014;16(3):328-338. (In Russ).Nathanson S, Kwon T, Elmaleh M, et al. Acute neurological involvement in diarrhea-associated hemolytic uremic syndrome. Clin J Am Soc Nephrol. 2010;5(7):1218-1228. doi: 10.2215/CJN.08921209.Nathanson S, Kwon T, Elmaleh M, et al. Acute neurological involvement in diarrhea-associated hemolytic uremic syndrome. Clin J Am Soc Nephrol. 2010;5(7):1218-1228. doi: 10.2215/CJN.08921209.Magnus T, Rother J, Simova O, et al. The neurological syndrome in adults during the 2011 northerm German E. coli serotype O104:H4 outbreak. Brain. 2012;135(Pt 6):1850-1859. doi: 10.1093/brain/aws090.Magnus T, Rother J, Simova O, et al. The neurological syndrome in adults during the 2011 northerm German E. coli serotype O104:H4 outbreak. Brain. 2012;135(Pt 6):1850-1859. doi: 10.1093/brain/aws090.Greinacher A, Friesecke S, Abel P et al. Treatment of severe neurological deficits with IgG depletion through immunoadsorption in patients with Escherichia coli O104:H4 associated hemolytic-uremic syndrome: a prospective trial. Lancet. 2011;378(9797): 1166-1173. doi: 10.1016/S0140-6736(11)61253-1.Greinacher A, Friesecke S, Abel P et al. Treatment of severe neurological deficits with IgG depletion through immunoadsorption in patients with Escherichia coli O104:H4 associated hemolytic-uremic syndrome: a prospective trial. Lancet. 2011;378(9797): 1166-1173. doi: 10.1016/S0140-6736(11)61253-1.Луара Ш. Гемолитико-уремический синдром. В кн.: Детская нефрология. Практическое руководство / Под ред. Э. Лойманна, А.Н. Цыгина, А.А. Саркисяна. — М.: Литтерра, 2010. — 400 с.Luara Sh. Gemolitiko-uremicheskiy sindrom. In: Detskaya nefrologiya. Prakticheskoye rukovodstvo. Ed by E. Loymann, A.N. Tsygin, A.A. Sarkisyan. Moscow: Litterra; 2010. 400 р. (In Russ).Westra D, Volokhina E, van der Heijden E, et al. Genetic disorders in complement (regulating) genes in patients with atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS). Nephrol Dial Transplant. 2010;25(7):2195-2202. doi: 10.1093/ndt/gfq010.Westra D, Volokhina E, van der Heijden E, et al. Genetic disorders in complement (regulating) genes in patients with atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS). Nephrol Dial Transplant. 2010;25(7):2195-2202. doi: 10.1093/ndt/gfq010.Kavanagh D, Goodship TH. Atypical hemolytic uremic syndrome, genetic basis, and clinical manifestations. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2011;2011:15-20. doi: 10.1182/asheducation-2011.1.15.Kavanagh D, Goodship TH. Atypical hemolytic uremic syndrome, genetic basis, and clinical manifestations. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2011;2011:15-20. doi: 10.1182/asheducation-2011.1.15.Козловская Н.Л., Прокопенко Е.И., Эмирова Х.М., Серикова С.Ю. Клинические рекомендации по диагностике и лечению атипичного гемолитико-уремического синдрома // Нефрология и диализ. — 2015. — Т.17. — №3. — С. 242-264.Kozlovskaya NL, Prokopenko EI, Emirova KhM, Serikova SYu. Klinicheskiye rekomendatsii po diagnos-tike i lecheniyu atipichnogo gemolitiko-uremicheskogo sindroma. Nephrology and dialysis. 2015;17(3):242-264. (In Russ).Ariceta G, Besbas N, Johnson S, et al. Guideline for the investigation and initial therapy of diarrhea-negative haemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2009;24(4):687-696. doi: 10.1007/s00467-008-0964-1.Ariceta G, Besbas N, Johnson S, et al. Guideline for the investigation and initial therapy of diarrhea-negative haemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2009;24(4):687-696. doi: 10.1007/s00467-008-0964-1.Scheiring J, Andreoli SP, Zimmerhackl LB. Treatment and outcome of Shiga-toxin-associated haemolytic uremic syndrome (HUS). Pediatr Nephrol. 2008;23(10):1749-1760. doi: 10.1007/s00467-008-0935-6.Scheiring J, Andreoli SP, Zimmerhackl LB. Treatment and outcome of Shiga-toxin-associated haemolytic uremic syndrome (HUS). Pediatr Nephrol. 2008;23(10):1749-1760. doi: 10.1007/s00467-008-0935-6.Bresin E, Daina E, Noris M, et al. Outcome of renal transplantation in patients with non-Shiga toxin-associated hemolytic uremic syndrome: prognostic significance of genetic background. Clin J Am Soc Nephrol. 2006;1(1):88-99. doi: 10.2215/cjn.00050505.Bresin E, Daina E, Noris M, et al. Outcome of renal transplantation in patients with non-Shiga toxin-associated hemolytic uremic syndrome: prognostic significance of genetic background. Clin J Am Soc Nephrol. 2006;1(1):88-99. doi: 10.2215/cjn.00050505.Campistol JM, Arias M, Ariceta G, et al. An update for atypical haemolytic uraemic syndrome: diagnosis and treatment. A consensus document. Nefrologia. 2013;33(1):27-45. doi: 10.3265/Nefrologia. pre2012.Nov.11781.Campistol JM, Arias M, Ariceta G, et al. An update for atypical haemolytic uraemic syndrome: diagnosis and treatment. A consensus document. Nefrologia. 2013;33(1):27-45. doi: 10.3265/Nefrologia. pre2012.Nov.11781.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.