vspВопросы современной педиатрииCurrent Pediatrics1682-55271682-5535Издательство «ПедиатрЪ»10.15690/vsp.v19i3.2117vsp-2426Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL OBSERVATIONSЭволюция смешанного заболевания соединительной ткани у ребенка 7 лет: клинический случайEvolution of Mixed Connective Tissue Disease in 7 Years Old Child: Clinical Casehttps://orcid.org/0000-0002-5722-8490МакароваТ. П.MakarovaTamara P.

420012, Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Kazan

https://orcid.org/0000-0001-9339-2354ВахитовХ. М.VakhitovKhakim M.

420012, Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Kazan

https://orcid.org/0000-0003-0501-405XСабироваД. Р.SabirovaDina R.

Сабирова Дина Рашидовна, кандидат медицинских наук, доцент кафедры госпитальной педиатрии

420012, Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Kazan

dinasabirova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6662-3548СадыковаД. И.SadykovaDinara I.

420012, Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Kazan

https://orcid.org/0000-0003-3676-2130ХуснутдиноваЛ. Р.KhusnutdinovaLiliya R.

420012, Казань, ул. Бутлерова, д. 49

Kazan

https://orcid.org/0000-0001-9979-9964ФирсоваН. Н.FirsovaNatalya N.

Казань

Kazan

https://orcid.org/0000-0003-4288-3297КучеряваяА. А.KucheryavayaAnna A.

Казань

Kazan

Казанский государственный медицинский университетРоссияKazan State Medical UniversityRussian FederationДетская республиканская клиническая больницаРоссияChildren’s Republican Clinical HospitalRussian Federation202031072020193214219Copyright © Макарова Т.П., Вахитов Х.М., Сабирова Д.Р., Садыкова Д.И., Хуснутдинова Л.Р., Фирсова Н.Н., Кучерявая А.А., 20202020Макарова Т.П., Вахитов Х.М., Сабирова Д.Р., Садыкова Д.И., Хуснутдинова Л.Р., Фирсова Н.Н., Кучерявая А.А.Makarova T.P., Vakhitov K.M., Sabirova D.R., Sadykova D.I., Khusnutdinova L.R., Firsova N.N., Kucheryavaya A.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://vsp.spr-journal.ru/jour/article/view/2426Обоснование

Обоснование. Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа) — редкая хроническая аутоиммунная патология, при которой сочетаются отдельные признаки системной красной волчанки, системной склеродермии, ревматоидного артрита, дерматомиозита и высокий титр антител к растворимому ядерному рибонуклеопротеину. С течением времени возможна эволюция смешанного заболевания соединительной ткани в другие системные болезни. Описания случаев смешанного заболевания соединительной ткани и его трансформации у российских пациентов ранее не публиковались.

Описание клинического случая. Приведены результаты наблюдений за ребенком с клиническими и иммунологическими признаками смешанного заболевания соединительной ткани с последующим прогрессированием симптомов системной склеродермии и развитием синдрома Шегрена за короткий период времени. На фоне терапии (базисно метотрексат 10 мг/нед с последующим добавлением преднизолона 0,75 мг/кг в сут) отмечена положительная динамика с уменьшением болезненности и увеличением объема движений пораженных суставов, снижением продолжительности проявлений синдрома Рейно.

Заключение

Заключение. Своевременное распознавание клинических признаков дебюта системных заболеваний является необходимым условием правильной маршрутизации пациента и достижения положительной динамики болезни.

Background

Background. Mixed connective tissue disease (Sharp syndrome) is the rare chronic autoimmune pathology combining various features of systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, rheumatoid arthritis, dermatomyositis and high antibody titer to nuclear ribonucleoprotein. The mixed connective tissue disease may evolve into other systemic diseases over time. Description of any cases of mixed connective tissue disease and its evolution in Russian patients has not been published previously.

Clinical Case Description. The results of observations of the child with clinical and immunological signs of the mixed connective tissue disease followed by the progression of systemic scleroderma symptoms and development of Sjogren's syndrome in the short period of time are presented in the article. Improvement (such as pain attenuation, increase in volume of movements in affected joints, decrease of Raynaud syndrome manifestations duration) was observed on treatment (methotrexate 10 mg/week with subsequent addition of prednisolone 0.75 mg/kg/day).

Conclusion

Conclusion. Timely diagnostics of clinical signs of the systemic diseases debut is crucial for correct patient routing and for achieving of disease improvement.

детисмешанное заболевание соединительной тканисиндром Шарпаперекрестный синдромсиндром Рейноартритchildrenmixed connective tissue diseaseSharp syndromeoverlap syndromeRaynaud syndromearthritisНе указан.Not specified.ReferencesАлекперов Р.Т. Смешанное заболевание соединительной ткани, недифференцированное заболевание соединительной ткани и перекрестные синдромы // Альманах клинической медицины. — 2019. — Т. 47. — № 5. — С. 435–444. doi: 10.18786/2072-0505-2019-47-022.Alekperov RT. Mixed connective tissue disease, undifferentiated connective tissue disease and overlap syndromes. Almanac of Clinical Medicine. 2019;47(5):435–444. (In Russ). doi: 10.18786/2072-0505-2019-47-022.Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, et al. Mixed connective tissue disease: an apparently distinct rheumatic disease syndrome associated with a specific antibody to an extractable nuclear antigen. Am J Med. 1972;52(2):148–159. doi: 10.1016/0002-9343(72)90064-2.Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, et al. Mixed connective tissue disease: an apparently distinct rheumatic disease syndrome associated with a specific antibody to an extractable nuclear antigen. Am J Med. 1972;52(2):148–159. doi: 10.1016/0002-9343(72)90064-2.Petty R, Laxer R, Lindsley C, Wedderburn L. Mixed Connective Tissue Disease. In: Textbook of Pediatric Rheumatology. 7th ed. Elsevier; 2015. pp. 418–426.Petty R, Laxer R, Lindsley C, Wedderburn L. Mixed Connective Tissue Disease. In: Textbook of Pediatric Rheumatology. 7th ed. Elsevier; 2015. pp. 418–426.Swart JF, Wulffraat NM. Diagnostic workup for mixed connective tissue disease in childhood. Isr Med Assoc J. 2008; 10:650–652.Swart JF, Wulffraat NM. Diagnostic workup for mixed connective tissue disease in childhood. Isr Med Assoc J. 2008; 10:650–652.Cappelli S, Bellando Randone S, Martinovic D, et al. “To Be or Not To Be,” Ten Years After: Evidence for Mixed Connective Tissue Disease as a Distinct Entity. Semin Arthritis Rheum. 2012;41(4):589–598. doi: 10.1016/j.semarthrit.2011.07.010.Cappelli S, Bellando Randone S, Martinovic D, et al. “To Be or Not To Be,” Ten Years After: Evidence for Mixed Connective Tissue Disease as a Distinct Entity. Semin Arthritis Rheum. 2012;41(4):589–598. doi: 10.1016/j.semarthrit.2011.07.010.Cutolo M, Sulli A, Pizzorni C, Accardo S. Nailfold video capillaroscopy assessment of microvascular damage in systemic sclerosis. J Rheumatol. 2000;27(1):155–160.Cutolo M, Sulli A, Pizzorni C, Accardo S. Nailfold video capillaroscopy assessment of microvascular damage in systemic sclerosis. J Rheumatol. 2000;27(1):155–160.Chojnowski MM, Felis-Giemza A, Olesinska M. Capillaroscopy — a role in modern rheumatology. Reumatologia. 2016;54(2):67–72. doi:10.5114/reum.2016.60215.Chojnowski MM, Felis-Giemza A, Olesinska M. Capillaroscopy — a role in modern rheumatology. Reumatologia. 2016;54(2):67–72. doi:10.5114/reum.2016.60215.Kasukawa R, Tojo T, Miyawaki S. Preliminary diagnostic criteria for classification of mixed connective tissue disease. In: Kasukawa R, Sharp G, eds. Mixed connective tissue disease and antinuclear antibodies. Amsterdam: Elsevier; 1987. pp. 41–47.Kasukawa R, Tojo T, Miyawaki S. Preliminary diagnostic criteria for classification of mixed connective tissue disease. In: Kasukawa R, Sharp G, eds. Mixed connective tissue disease and antinuclear antibodies. Amsterdam: Elsevier; 1987. pp. 41–47.Hajas A, Szodoray P, Nakken B, et al. Clinical course, prognosis, and causes of death in mixed connective tissue disease. J Rheumatol. 2013;40(7):1134–1142. doi: 10,3899/jrheum.121272.Hajas A, Szodoray P, Nakken B, et al. Clinical course, prognosis, and causes of death in mixed connective tissue disease. J Rheumatol. 2013;40(7):1134–1142. doi: 10,3899/jrheum.121272.Mier RJ, Shishov M, Higgins GC, et al. Pediatric-onset mixed connective tissue disease. Rheum Dis Clin North Am. 2005; 31(3):483–496. doi:10.1016/j.rdc.2005.04.002.Mier RJ, Shishov M, Higgins GC, et al. Pediatric-onset mixed connective tissue disease. Rheum Dis Clin North Am. 2005; 31(3):483–496. doi:10.1016/j.rdc.2005.04.002.Клинические рекомендации «Системный склероз». М.: Союз педиатров России; 2017. Доступно по: https://kiberis.ru/?p=50526. Ссылка активна на 22.06.2020.Klinicheskie rekomendatsii «Sistemnyi skleroz». Moscow: Soyuz pediatrov Rossii; 2017. (In Russ). Доступно по: https://kiberis.ru/?p=50526. Ссылка активна на 22.06.2020.Alarcon-Segovia D, Villareal M. Classification and diagnostic criteria for mixed connective tissue disease. In: Kasukawa R, Sharp GC, eds. Mixed connective tissue disease and antinuclear antibodies. Amsterdam: Elsevier; 1987. pp. 33–40.Alarcon-Segovia D, Villareal M. Classification and diagnostic criteria for mixed connective tissue disease. In: Kasukawa R, Sharp GC, eds. Mixed connective tissue disease and antinuclear antibodies. Amsterdam: Elsevier; 1987. pp. 33–40.Kahn MF, Bourgeois P, Aeschlimann A, de Truchis P. Mixed connective tissue disease after exposure to polyvinyl chloride. J Rheumatol. 1989;16(4):533–535.Kahn MF, Bourgeois P, Aeschlimann A, de Truchis P. Mixed connective tissue disease after exposure to polyvinyl chloride. J Rheumatol. 1989;16(4):533–535.John KJ, Sadiq M, George T, et al. Clinical and Immunological Profile of Mixed Connective Tissue Disease and a Comparison of Four Diagnostic Criteria. Int J Rheumatol. 2020;2020:9692030. doi:10.1155/2020/9692030.John KJ, Sadiq M, George T, et al. Clinical and Immunological Profile of Mixed Connective Tissue Disease and a Comparison of Four Diagnostic Criteria. Int J Rheumatol. 2020;2020:9692030. doi:10.1155/2020/9692030.Williamson MA, Snyder LM, Wallach JB. Wallach’s Interpretation of Diagnostic Tests. Philadelphia: Wolters Kluwer/ Lippincott Williams & Wilkins; 2011. p. 1035.Williamson MA, Snyder LM, Wallach JB. Wallach’s Interpretation of Diagnostic Tests. Philadelphia: Wolters Kluwer/ Lippincott Williams & Wilkins; 2011. p. 1035.Doria A, Mosca M, Gambari PF, Bombardieri S. Defining unclassifiable connective tissue diseases: incomplete, undiffe rentiated, or both? J Rheumatol. 2005;32(2):213–215.Doria A, Mosca M, Gambari PF, Bombardieri S. Defining unclassifiable connective tissue diseases: incomplete, undiffe rentiated, or both? J Rheumatol. 2005;32(2):213–215.Kubo S, Smith V, Cutolo M, Tanaka Y. The role of nailfold videocapillaroscopy in patients with systemic sclerosis. Immunol Med. 2018;41(3):113–119. doi: 10.1080/25785826.2018.1531189.Kubo S, Smith V, Cutolo M, Tanaka Y. The role of nailfold videocapillaroscopy in patients with systemic sclerosis. Immunol Med. 2018;41(3):113–119. doi: 10.1080/25785826.2018.1531189.Каледа М.И., Никишина И.П., Латыпова А.Н. Синдром Шегрена с дебютом в детском возрасте // Терапевтический архив. —2019. — Т. 91. — № 5. — С. 54–60. doi: 10.26442/00403660.2019.05.000189.Kaleda MI, Nikishina IP, Latypova AN. Sjogren’s syndrome with juvenile onset. Therapeutic Archive. 2019; 91(5):54–60. (In Russ). doi: 10.26442/00403660.2019.05.000189.Yokogawa N, Lieberman SM, Sherry DD, Vivino FB. Features of childhood Sjogren’s syndrome in comparison to adult Sjogren’s syndrome: considerations in establishing child-specific diagnostic criteria. Clin Exp Rheumatol. 2016;34(2):343-351.Yokogawa N, Lieberman SM, Sherry DD, Vivino FB. Features of childhood Sjogren’s syndrome in comparison to adult Sjogren’s syndrome: considerations in establishing child-specific diagnostic criteria. Clin Exp Rheumatol. 2016;34(2):343-351.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.