vspВопросы современной педиатрииCurrent Pediatrics1682-55271682-5535Издательство «ПедиатрЪ»10.15690/vsp.v20i2.2259vsp-2615Research ArticleКЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕCLINICAL OBSERVATIONSУльтразвуковая дифференциальная диагностика и прогноз атрезии правого главного бронха у плода: клинический случайUltrasound Differential Diagnosis and Prognosis of Right Main Bronchus Atresia in Fetus: Clinical Casehttps://orcid.org/0000-0002-0365-6510НормурадоваН. М.NormuradovaNodira M.

Нормурадова Нодира Мурадуллаевна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры ультразвуковой диагностики.

700097, Ташкент, Чиланзар, Ц 44-37

Tashkent

n.normuradova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0786-3274КурбановаВ. В.KurbanovaVusala V.

Ташкент

Tashkent

Ташкентский институт усовершенствования врачейУзбекистанTashkent Institute of Advanced Medical EducationUzbekistanРеспубликанский центр Скрининг матери и ребенкаУзбекистанRepublican Mother and Child Screening CenterUzbekistan202117052021202149153Copyright © Нормурадова Н.М., Курбанова В.В., 20212021Нормурадова Н.М., Курбанова В.В.Normuradova N.M., Kurbanova V.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://vsp.spr-journal.ru/jour/article/view/2615Обоснование

Обоснование. Обструктивное поражение верхних дыхательных путей плода является крайне редкой патологией с неблагоприятными перинатальными исходами.

Описание клинического случая. При ультразвуковом исследовании плода (гестационный возраст 21 нед 6 сут) выявлена односторонняя изолированная атрезия главного бронха. Эхографически атрезия выражалась в увеличении объема правого легкого из-за скопления секрета, повышении его эхогенности, смещении органов средостения влево и уменьшении размера левого легкого. Дифференциальную диагностику проводили с кистозно-аденоматозным пороком развития легкого III типа, врожденной лобарной эмфиземой и легочным секвестром. Эти состояния также характеризуются повышением эхогенности легкого и увеличением его объема, однако обычно ограничиваются одной долей или сегментом легкого, а легочная секвестрация имеет системное кровоснабжение. Использование высокочастотных датчиков, доплерография сосудов легкого, объемная эхография позволили детально изучить структуру легкого плода, точно рассчитать объем легких и в конечном итоге своевременно диагностировать атрезию главного бронха у плода во II триместре беременности.

Заключение

Заключение. Ультразвуковая диагностика изолированной атрезии главного бронха основана на обнаружении увеличения объема легкого с ипсилатеральной стороны, повышении его эхогенности, наличии гипоэхогенных линейных трубчатых структур (бронхоцеле), смещении органов средостения в противоположную сторону и крайней гипоплазии контралатерального легкого. Прогноз для жизни неблагоприятный.

Background

Background. Obstructive lesion of upper respiratory tract in fetus is extremely rare pathology with adverse perinatal outcomes.

Clinical Case Description. Ultrasound examination of fetus (gestational age 21 weeks 6 days) has revealed one-sided isolated main bronchus atresia. Atresia was presented as enlargement of right lung due to mucus accumulation, its increased echogenicity, mediastinal displacement to the left and left lung size reduction. We performed differential diagnosis with cystic-adenomatous lung malformation type III, congenital lobar emphysema and pulmonary sequestration. These conditions are also characterized by lung echogenicity and volume increase but they are usually limited to one lung lobe or segment, and pulmonary sequestration has a systemic blood supply. The use of high-frequency transducers, lung vessels Doppler imaging and volume echography allow us to investigate in detail the lung structure of the fetus, correctly calculate the lungs volume and timely the main bronchus atresia at the second trimester of pregnancy.

Conclusion

Conclusion. The ultrasound diagnosis of isolated main bronchus atresia is based on revealing of increased lung volume on ipsilateral side, its increased echogenicity, presence of hypoechogenic linear tubular structures (bronchocele), mediastinal displacement to the opposite side and extreme hypoplasia of the contralateral lung. Prognosis for the life is unfavorable.

плодатрезия главного бронхагипоплазия легкогопренатальная ультразвуковая диагностикаклинический случайfetusmain bronchus atresiapulmonary hypoplasiaprenatal ultrasound examinationclinical caseНе указанNot specifiedReferencesМашинец Н.В., Демидов В.Н., Затикян Е.П. Обструктивные поражения верхних дыхательных путей у плода (Обзор литературы и собственное наблюдение) // Ультразвуковая и функциональная диагностика. — 2015. — № 6. — С.53-57.Mashinets NV, Demidov VN, Zatikyan EP. Prenatal Diagnosis of the Congenital High Airway Obstruction Syndrome: Case Report and Literature Review. Ultrasound and Functional Diagnostics. 2015;(6):53-57. (In Russ).Kozaki M, Iraha Y, Masamoto H, et al. Fetal Congenital Peripheral Bronchial Atresia Diagnosed by Magnetic Resonance Imaging: Two Case Reports. AJP Rep. 2018;8(4):201-205. doi: 10.1055/s-0038-1673620Kozaki M, Iraha Y, Masamoto H, et al. Fetal Congenital Peripheral Bronchial Atresia Diagnosed by Magnetic Resonance Imaging: Two Case Reports. AJP Rep. 2018;8(4):201-205. doi: 10.1055/s-0038-1673620Новикова И.В., Соловьева И.В., Прибушеня О.В. и др. Случай атрезии главного бронха у плода из дихориальной, диамниотической двойни // Пренатальная диагностика. — 2016. — Т. 15. — № 3. — С. 257-263.Novikova IV, Solovyeva IV, Pribushenya OV, et al. Right main stem bronchial atresia in one second trimester fetus of dichorial diamniotic twins. Prenatal diagnostics. 2016; 15(3):257-263. (In Russ).Слепцов А.Р Пренатальная диагностика обструктивного порока развития легких: атрезия главного бронха // Пренатальная диагностика. — 2020. — Т. 19. — № 2. — С. 138-143. doi: 10.21516/2413-1458-2020-19-2-138-143Sleptsov AR. Prenatal diagnosis of obstructive pulmonary disease: atresia of the main bronchus. Prenatal diagnostics. 2020;19(2):138-143. (In Russ). doi: 10.21516/2413-1458-2020-19-2-138-143Del Mar Romero Lopez M, Carratola M, Redmann A, et al. Right mainstem bronchial atresia successfully corrected with slide tra-cheobronchoplasty. Pediatr Pulmonol. 2021;56(2):329-332. doi: 10.1002/ppul.251-259Del Mar Romero Lopez M, Carratola M, Redmann A, et al. Right mainstem bronchial atresia successfully corrected with slide tracheobronchoplasty. Pediatr Pulmonol. 2021;56(2):329-332. doi: 10.1002/ppul.251-259Demir OF, Hangul M, Kose M. Congenital lobar emphysema: diagnosis and treatment options. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2019;14:921-928. doi: 10.2147/copd.s170581Demir OF, Hangul M, Kose M. Congenital lobar emphysema: diagnosis and treatment options. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2019;14:921-928. doi: 10.2147/copd.s170581Abushahin AM, Tuffaha AS, Khalil NK, et al. Bilateral congenital lobar emphysema: a rare cause for respiratory distress in infancy. Ann Thorac Med. 2012;7(4):250-252. doi: 10.4103/1817-1737.102187Abushahin AM, Tuffaha AS, Khalil NK, et al. Bilateral congenital lobar emphysema: a rare cause for respiratory distress in infancy. Ann Thorac Med. 2012;7(4):250-252. doi: 10.4103/1817-1737.102187Нормурадова Н.М., Курбанова В.В., Алимарданов О.Р, и др. Сочетанные аномалии при кистозно-аденоматозном пороке развития легкого // Ультразвуковая и функциональная диагностика (приложение). — 2019. — № 3. — С. 64-65.Normuradova NM, Kurbanova VV, Alimardanov OR, et al. Combined anomalies in cystic- adenomatous lung malformation. Ultrasound and Functional Diagnostics. 2019;(3):64-65. (In Russ).Медведев М.В. Пренатальная эхография. Дифференциальный диагноз и прогноз. — 4-е изд., доп., перераб. — М.: Реал Тайм; 2016. — 640 с.Medvedev MV. Prenatal’naya ekhografiya. Differentsial'nyi diagnoz i prognoz. 4th ed., add. and rev. Moscow: Real Taim; 2016. 640 p. (In Russ).Нормурадова Н.М., Курбанова В.В. Возможности ультразвуковой диагностики в дифференциации типов кистозно-аденоматозного порока развития легкого в пренатальном периоде // Сборник материалов XX Юбилейного всероссийского научнообразовательного форума «Мать и Дитя - 2019», 25-27 сентября 2019 г., Москва. — С. 57.Normuradova NM, Kurbanova VV. Vozmozhnosti ul'trazvukovoi diagnostiki v differentsiatsii tipov kis-tozno-adenomatoznogo poroka razvitiya legkogo v prenatal'nom periode. Conference proceedings of XX Anniversary Russian Scientific and Educational Forum “Mother and Child - 2019", September 25-27, 2019, Moscow. p. 57. (In Russ).Chen KL, Lin YJ, Huang TW. Intralobar bronchopulmonary sequestration with congenital cystic adenomatoid malformation in an adult. Thorac Med. 2020;35(2):91-95.Chen KL, Lin YJ, Huang TW. Intralobar bronchopulmonary sequestration with congenital cystic adenomatoid malformation in an adult. Thorac Med. 2020;35(2):91-95.Sfakianaki AK, Copel JA. Congenital cystic lesions of the lung: congenital cystic adenomatoid malformation and bronchopulmonary sequestration. Rev Obstet Gynecol. 2012;5(2):85-93. doi: 10.1164/ajrccm-conference.2020.201.1_meetingabstracts.a5377Sfakianaki AK, Copel JA. Congenital cystic lesions of the lung: congenital cystic adenomatoid malformation and bronchopulmonary sequestration. Rev Obstet Gynecol. 2012;5(2):85-93. doi: 10.1164/ajrccm-conference.2020.201.1_meetingabstracts.a5377Girsen AI, Hintz SR, Sammour R, et al. Prediction of neonatal respiratory distress in pregnancies complicated by fetal lung masses. Prenat Diagn. 2017;37(3):266-272. doi: 10.1002/pd.5002Girsen AI, Hintz SR, Sammour R, et al. Prediction of neonatal respiratory distress in pregnancies complicated by fetal lung masses. Prenat Diagn. 2017;37(3):266-272. doi: 10.1002/pd.5002Liberty G, Boldes R, Shen O, et al. The fetal larynx and pharynx: structure and development described by 2D and 3D ultrasound examination. Ultrasound Obstet Gynecol. 2013;149(2):245-255. doi: 10.1002/uog.12358Liberty G, Boldes R, Shen O, et al. The fetal larynx and pharynx: structure and development described by 2D and 3D ultrasound examination. Ultrasound Obstet Gynecol. 2013;149(2):245-255. doi: 10.1002/uog.12358Martinez JM, Castanon М, Gomez O, et al. Evaluation of Fetal Vocal Cords to Select Candidates for Successful Fetoscopic Treatment of Congenital High Airway Obstruction Syndrome: Preliminary Case Series. Fetal Diagn Ther. 2013;34(2):77-84. doi: 10.1159/000350697Martinez JM, Castanon М, Gomez O, et al. Evaluation of Fetal Vocal Cords to Select Candidates for Successful Fetoscopic Treatment of Congenital High Airway Obstruction Syndrome: Preliminary Case Series. Fetal Diagn Ther. 2013;34(2):77-84. doi: 10.1159/000350697Kohl Т, Hering R, Bauriedel G, et al. Fetoscopic and ultrasound-guided decompression of the fetal trachea in a human fetus with Fraser syndrome and congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS) from laryngeal atresia. Ultrasound Obstet Gynecol. 2006;27(1):84-88. doi: 10.1002/uog.1974Kohl Т, Hering R, Bauriedel G, et al. Fetoscopic and ultrasound-guided decompression of the fetal trachea in a human fetus with Fraser syndrome and congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS) from laryngeal atresia. Ultrasound Obstet Gynecol. 2006;27(1):84-88. doi: 10.1002/uog.1974DeCou JM, Jones DC, Jacobs HD, TouloukianRJ. Successful ex utero intrapartum treatment (EXIT) procedure or congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS) owing to laryngeal atresia. J Pediatr Surg. 1998;33(10):1563-1565. doi: 10.1016/S0022-3468(98)90500-0DeCou JM, Jones DC, Jacobs HD, TouloukianRJ. Successful ex utero intrapartum treatment (EXIT) procedure or congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS) owing to laryngeal atresia. J Pediatr Surg. 1998;33(10):1563-1565. doi: 10.1016/S0022-3468(98)90500-0Ward VMM, Langford К, Morrison G. Prenatal diagnosis of airway compromise: EXIT (ex-utero intrapartum treatment) and fetal airway surgery. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2000;53(2):137-141. doi: 10.1016/s0165-5876(00)00323-2Ward VMM, Langford К, Morrison G. Prenatal diagnosis of airway compromise: EXIT (ex-utero intrapartum treatment) and fetal airway surgery. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2000;53(2):137-141. doi: 10.1016/s0165-5876(00)00323-2Paek BW, Callen PW, Kitterman J, et al. Successful fetal intervention for congenital high airway obstruction syndrome. Fetal Diagn Ther. 2002;17(5):272-276. doi: 10.1159/000063179Paek BW, Callen PW, Kitterman J, et al. Successful fetal intervention for congenital high airway obstruction syndrome. Fetal Diagn Ther. 2002;17(5):272-276. doi: 10.1159/000063179Kohl T, Van de Vondel P Stressig R, et. al. Percutaneous feto-scopic laser decompression of congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS) from laryngeal atresia via a single trocar: current technical constraints and potential solutions for future interventions. Fetal Diagn Ther. 2009;25(1):67-71. doi: 10.1159/000200017Kohl T, Van de Vondel P Stressig R, et. al. Percutaneous feto-scopic laser decompression of congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS) from laryngeal atresia via a single trocar: current technical constraints and potential solutions for future interventions. Fetal Diagn Ther. 2009;25(1):67-71. doi: 10.1159/000200017Bui TH, Grunewald C, Frenckner B, et al. Successful EXIT (ex utero intrapartum treatment) procedure in a fetus diagnosed prenatally with congenital high-airway obstruction syndrome due to laryngeal atresia. Eur J Pediatr Surg. 2000;10(5):328-333. doi: 10.1055/s-2008-1072385Bui TH, Grunewald C, Frenckner B, et al. Successful EXIT (ex utero intrapartum treatment) procedure in a fetus diagnosed prenatally with congenital high-airway obstruction syndrome due to laryngeal atresia. Eur J Pediatr Surg. 2000;10(5):328-333. doi: 10.1055/s-2008-1072385

The authors declare that there are no conflicts of interest present.