Обоснование. Синдром Рэппа – Ходжкина — редкое генетическое заболевание, относящееся к группе эктодермальных дисплазий, проявлениями которого являются поражение структур, происходящих из эктодермы — слоя эмбриональной ткани, которая обеспечивает формирование многих органов и тканей организма, включая кожу, потовые железы, волосы, зубы и ногти. Симптомы заболевания могут варьировать от легкой до тяжелой степени и включать в себя аномалии зубов, ломкие, редкие или отсутствующие волосы, аномальные ногти, гипогидроз (ввиду уменьшенного количества потовых желез), расщелины губы и неба. Суппуративный гидраденит — хроническое воспалительное заболевание, которое преимущественно поражает участки расположения апокринных желез. Данная нозология характеризуется образованием болезненных узлов, абсцессов и свищей, склонных к рецидивированию и приводящих к рубцеванию.

Описание клинического случая. Авторами представлен клинический случай, демонстрирующий сочетание синдрома Рэппа – Ходжкина с тяжелым суппуративным гидраденитом у пациента мужского пола 17 лет.

Заключение. Гетерогенная клиническая картина суппуративного гидраденита, а также «фон» в виде редкого генетического заболевания заставляет пациентов обращаться к медицинским специалистам различного профиля, что приводит к несвоевременной верификации диагноза и, как следствие, некорректным методам лечения. В результате чего к моменту постановки диагноза пациенты имеют стойкие эстетические дефекты кожи, возможные осложнения нерационального лечения, а также снижение качества жизни.