vspВопросы современной педиатрииCurrent Pediatrics1682-55271682-5535Издательство «ПедиатрЪ»10.15690/vsp.v22i5.2642vsp-3309Research ArticleКЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕCLINICAL OBSERVATIONSЛинеарный IgA-зависимый дерматоз у ребенка: клинический случайLinear IgA Dermatosis in a Child: Clinical Casehttps://orcid.org/0000-0003-2252-8570МурашкинН. Н.MurashkinNikolay N.

Мурашкин Николай Николаевич - доктор медицинских наук, профессор, руководитель НИИ детской дерматологии, заведующий отделением дерматологии и аллергологии, заведующий лабораторией патологии кожи у детей отдела научных исследований в педиатрии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России, профессор кафедры дерматовенерологии и косметологии ФГБУ ДПО «ЦГМУ» УДП РФ, профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет).

119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (495) 967-14-20

Moscow

m_nn2001@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6034-8231МатерикинА. И.MaterikinAlexander I.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-4107-4642ЕпишевР. В.EpishevRoman V.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0001-5739-0941ЛеоноваМ. А.LeonovaMaria A.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-0858-8780ОпрятинЛ. А.OpryatinLeonid A.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-0081-0981ИвановР. А.IvanovRoman A.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0001-6884-5171СавеловаА. А.SavelovaAlena A.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0003-4773-2842КатунинаО. Р.KatuninaOksana R.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-1107-8693КуликовК. А.KulikovKirill A.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0009-0006-0770-4280ДаниелянД. Р.DanielyanDaniel R.

Москва

Moscow

НМИЦ здоровья детей; Первый МГМУ им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет); ЦГМАРоссияNational Medical Research Center of Children’s Health; Sechenov First Moscow State Medical University; Central State Medical Academy of Department of Presidential AffairsRussian FederationНМИЦ здоровья детейРоссияNational Medical Research Center of Children’s HealthRussian FederationЦГМАРоссияCentral State Medical Academy of Department of Presidential AffairsRussian Federation202306112023225464469Copyright © Мурашкин Н.Н., Материкин А.И., Епишев Р.В., Леонова М.А., Опрятин Л.А., Иванов Р.А., Савелова А.А., Катунина О.Р., Куликов К.А., Даниелян Д.Р., 20232023Мурашкин Н.Н., Материкин А.И., Епишев Р.В., Леонова М.А., Опрятин Л.А., Иванов Р.А., Савелова А.А., Катунина О.Р., Куликов К.А., Даниелян Д.Р.Murashkin N.N., Materikin A.I., Epishev R.V., Leonova M.A., Opryatin L.A., Ivanov R.A., Savelova A.A., Katunina O.R., Kulikov K.A., Danielyan D.R.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://vsp.spr-journal.ru/jour/article/view/3309Обоснование

Обоснование. IgA-зависимый линеарный дерматоз — редкое аутоиммунное буллезное заболевание, которое характеризуется везикуло-буллезными субэпидермальными высыпаниями, поражающими кожный покров и слизистые оболочки, и линейным гомогенным отложением IgA в зоне базальной мембраны эпидермиса.

Описание клинического случая. Представлено описание клинического случая линеарного IgA-зависимого дерматоза у детей. По данным исследований, для достоверной диагностики заболевания необходимо проведение оценки клинических данных, гистологического исследования биоптата кожи для определения глубины залегания пузырей, а также иммунофлуоресцентного исследования для выявления отложения IgА вдоль базальной мембраны эпидермиса, что помогает установить окончательный диагноз и определить тактику ведения пациента. Средством первой линии терапии данного заболевания является препарат дапсон, показавший себя эффективным и безопасным средством.

Заключение

Заключение. Приведенный случай линеарного IgA-зависимого дерматоза представляет интерес в связи с тяжестью течения заболевания и редкостью патологии в клинической практике. Дифференциальная диагностика весьма сложна и клинически требует высокотехнологичных методов исследования. Только проведение иммунофлуоресцентного исследования позволяет точно диагностировать линеарный IgA-зависимый дерматоз. На фоне системной терапии дапсоном 1,8 мг/кг/сут достигнуто регрессирование высыпаний.

Background

Background. Linear IgA dermatosis is a rare autoimmune bullous disease characterized by vesiculo-bullous subepidermal lesions (affecting the skin and mucous membranes) and by linear homogeneous IgA deposition in the epidermis basal membrane.

Clinical case description. Clinical case of linear IgA dermatosis in children is presented. Clinical data assessment, histological examination of the skin biopsy (to determine the depth of bullous), immunofluorescent examination (to reveal IgA deposition in the epidermis basal membrane) are crucial for reliable disease diagnosis according to the studies. Altogether it helps to establish the final diagnosis and determine the patient's management. Dapsone is the first-line treatment for this disease, it has proven to be an effective and safe medication.

Conclusion

Conclusion. This case of linear IgA dermatosis is of concern due to disease severity and its rarity in clinical practice. Differential diagnosis is rather complicated and clinically requires high-tech research methods. Only immunofluorescent examination allows to diagnose linear IgA dermatosis accurately. Lesions' regression was achieved due to systemic therapy with dapsone (1.8 mg/kg/day).

клинический случайлинеарный IgA-зависимый дерматоздапсонclinical caselinear IgA dermatosisdapsoneОтсутствуетNot specifiedReferencesKridin K. Subepidermal autoimmune bullous diseases: overview, epidemiology, and associations. Immunol Res. 2018;66(1):6–17. doi: https://doi.org/10.1007/s12026-017-8975-2Kridin K. Subepidermal autoimmune bullous diseases: overview, epidemiology, and associations. Immunol Res. 2018;66(1):6–17. doi: https://doi.org/10.1007/s12026-017-8975-2Fortuna G, Marinkovich MP. Linear immunoglobulin A bullous dermatosis. Clin Dermatol. 2012;30(1):38–50. doi: https://doi.org/10.1016/j.clindermatol.2011.03.008Fortuna G, Marinkovich MP. Linear immunoglobulin A bullous dermatosis. Clin Dermatol. 2012;30(1):38–50. doi: https://doi.org/10.1016/j.clindermatol.2011.03.008Vale ECSD, Dimatos OC, Porro AM, Santi CG. Consensus on the treatment of autoimmune bullous dermatoses: dermatitis herpetiformis and linear IgA bullous dermatosis — Brazilian Society of Dermatology. An Bras Dermatol. 2019;94(2 Suppl 1):48–55. doi: https://doi.org/10.1590/abd1806-4841.2019940208Vale ECSD, Dimatos OC, Porro AM, Santi CG. Consensus on the treatment of autoimmune bullous dermatoses: dermatitis herpetiformis and linear IgA bullous dermatosis — Brazilian Society of Dermatology. An Bras Dermatol. 2019;94(2 Suppl 1):48–55. doi: https://doi.org/10.1590/abd1806-4841.2019940208Ng SY, Venning VV. Management of linear IgA disease. Dermatol Clin. 2011;29(4):629–630. doi: https://doi.org/10.1016/j.det.2011.06.014Ng SY, Venning VV. Management of linear IgA disease. Dermatol Clin. 2011;29(4):629–630. doi: https://doi.org/10.1016/j.det.2011.06.014Лебедева Е.В., Радионова Е.Е., Маляренко Е.Н. и др. Клини ческий случай линейного IgА-зависимого буллезного дерматоза // Клиническая дерматология и венерология. — 2020. — Т. 19. — № 3. — С. 326–330. — doi: https://doi.org/10.17116/klinderma202019031326Lebedeva EV, Radionova EE, Malyarenko EN, et al. A clinical case of linear IgA-dependent bullous dermatosis. Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology = Klinicheskaya Dermatologiya i Venerologiya. 2020;19(3):326–330. (In Russ). doi: https://doi.org/10.17116/klinderma202019031326Lings K, Bygum A. Linear IgA bullous dermatosis: a retrospective study of 23 patients in Denmark. Acta Derm Venereol. 2015;95(4): 466–471. doi: https://doi.org/10.2340/00015555-1990Lings K, Bygum A. Linear IgA bullous dermatosis: a retrospective study of 23 patients in Denmark. Acta Derm Venereol. 2015;95(4): 466–471. doi: https://doi.org/10.2340/00015555-1990Теплюк Н.П., Белоусова Т.А., Грабовская О.В. и др. Линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз // Российский журнал кожных и венерических болезней. — 2015. — Т. 18. — № 1. — С. 40–45.Teplyuk NP, Belousova TA, Grabovskaya OV, et al. Linear IgA-dependent bullous dermatosis. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney. 2015;18(1):40–45. (In Russ).Хлебникова А.Н., Фомин К.А., Бобров М.А., Зайденов В.А. Случай линейного IgA-зависимого дерматоза // Фарматека. — 2018. — № s5. — С. 73–78. — doi: https://doi.org/10.18565/pharmateca.2018.s5.73-78Khlebnikova AN, Fomin KA, Bobrov MA, Zaidenov VA. Case of linear IgA dermatosis. Farmateka. 2018;(s5):73–78. (In Russ). doi: https://doi.org/10.18565/pharmateca.2018.s5.73-78Genovese G, Venegoni L, Fanoni D, et al. Linear IgA bullous dermatosis in adults and children: a clinical and immunopathological study of 38 patients. Orphanet J Rare Dis. 2019;14(1):115. doi: https://doi.org/10.1186/s13023-019-1089-2Genovese G, Venegoni L, Fanoni D, et al. Linear IgA bullous dermatosis in adults and children: a clinical and immunopathological study of 38 patients. Orphanet J Rare Dis. 2019;14(1):115. doi: https://doi.org/10.1186/s13023-019-1089-2Bernett CN, Fong M, Yadlapati S, Rosario-Collazo JA. Linear IGA Dermatosis. 2022 Aug 29. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023.Bernett CN, Fong M, Yadlapati S, Rosario-Collazo JA. Linear IGA Dermatosis. 2022 Aug 29. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023.Sakaguchi M, Bito T, Oda Y, et al. Three cases of linear IgA/igG bullous dermatosis showing IgA and IgG reactivity with multiple antigens, particularly laminin-332. JAMA Dermatol. 2013;149(11):1308–1313. doi: https://doi.org/10.1001/jamadermatol.2013.5691Sakaguchi M, Bito T, Oda Y, et al. Three cases of linear IgA/igG bullous dermatosis showing IgA and IgG reactivity with multiple antigens, particularly laminin-332. JAMA Dermatol. 2013;149(11):1308–1313. doi: https://doi.org/10.1001/jamadermatol.2013.5691Koga H, Prost-Squarcioni C, Iwata H, et al. Epidermolysis Bullosa Acquisita: The 2019 Update. Front Med (Lausanne). 2019;5:362. doi: https://doi.org/10.3389/fmed.2018.00362Koga H, Prost-Squarcioni C, Iwata H, et al. Epidermolysis Bullosa Acquisita: The 2019 Update. Front Med (Lausanne). 2019;5:362. doi: https://doi.org/10.3389/fmed.2018.00362Юсупова Л.А., Юнусова Е.И., Гараева З.Ш. и др. Клиническая картина, дифференциальная диагностика и терапия пациентов с красным плоским лишаем // Лечащий врач. — 2018. — № 5. — С. 30.Yusupovа LA, Yunusovа EI, Garaeva ZS, et al. Clinical picture, differential diagnosis and therapy of patients with lichen planus. Lechaschi Vrach. 2018;(5):30. (In Russ).Egan CA, Smith EP, Taylor TB, et al. Linear IgA bullous dermatosis responsive to a gluten-free diet. Am J Gastroenterol. 2001;96(6):1927–1929. doi: https://doi.org/10.1111/j.15720241.2001.03897.xEgan CA, Smith EP, Taylor TB, et al. Linear IgA bullous dermatosis responsive to a gluten-free diet. Am J Gastroenterol. 2001;96(6):1927–1929. doi: https://doi.org/10.1111/j.15720241.2001.03897.x

The authors declare that there are no conflicts of interest present.