vspВопросы современной педиатрииCurrent Pediatrics1682-55271682-5535Издательство «ПедиатрЪ»10.15690/vsp.v23i5.2809vsp-3600Research ArticleОРИГИНАЛЬНАЯ СТАТЬЯORIGINAL ARTICLESВнекожные изменения у пациентов, страдающих очаговой склеродермией краниофациальной локализации: ретроспективное одномоментное исследованиеExtracutaneous Lesions in Patients with Focal Scleroderma of Craniofacial Localization: a Retrospective Cross-Sectional Studyhttps://orcid.org/0000-0003-2252-8570МурашкинН. Н.MurashkinNikolay N.

Мурашкин Николай Николаевич, доктор медицинских наук, профессор, руководитель НИИ детской дерматологии, заведующий отделением дерматологии и аллергологии, заведующий лабораторией патологии кожи у детей отдела научных исследований в педиатрии; профессор кафедры дерматовенерологии и косметологии; профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии

119991, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1, тел.: +7 (495) 967-14-20

Moscow

m_nn2001@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6034-8231МатерикинА. И.MaterikinAlexander I.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-4107-4642ЕпишевР. В.EpishevRoman V.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0001-5739-0941ЛеоноваМ. А.LeonovaMaria A.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-0858-8780ОпрятинЛ. А.OpryatinLeonid A.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0001-9777-0156ФедоровД. В.FedorovDmitry V.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-0081-0981ИвановР. А.IvanovRoman A.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0001-6884-5171СавеловаА. А.SavelovaAlena A.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0009-0003-5367-3268ПавловаЕ. С.PavlovaEkaterina S.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0009-0008-3044-184XУфимцеваА. Ю.UfimtsevaAnastasiya U.

Москва

Moscow

НМИЦ здоровья детей; Первый МГМУ им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет); ЦГМА УДП РФРоссияNational Medical Research Center of Children’s Health; Sechenov First Moscow State Medical University; Central State Medical Academy of Department of Presidential AffairsRussian FederationНМИЦ здоровья детейРоссияNational Medical Research Center of Children’s HealthRussian FederationРМАНПОРоссияRussian Medical Academy of Continuing Professional EducationRussian Federation202430102024235301308Copyright © Мурашкин Н.Н., Материкин А.И., Епишев Р.В., Леонова М.А., Опрятин Л.А., Федоров Д.В., Иванов Р.А., Савелова А.А., Павлова Е.С., Уфимцева А.Ю., 20242024Мурашкин Н.Н., Материкин А.И., Епишев Р.В., Леонова М.А., Опрятин Л.А., Федоров Д.В., Иванов Р.А., Савелова А.А., Павлова Е.С., Уфимцева А.Ю.Murashkin N.N., Materikin A.I., Epishev R.V., Leonova M.A., Opryatin L.A., Fedorov D.V., Ivanov R.A., Savelova A.A., Pavlova E.S., Ufimtseva A.U.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://vsp.spr-journal.ru/jour/article/view/3600

Обоснование. Очаговая склеродермия — редкое приобретенное заболевание, характеризующееся воспалением, склерозом, атрофией кожи и подлежащих тканей без вовлечения в патологический процесс внутренних органов. Однако при ограниченной склеродермии краниофациальной локализации (ОСКЛ) возможны неврологические, офтальмологические и челюстно-лицевые изменения. Несмотря на высокую встречаемость, внекожные изменения при ограниченной склеродермии остаются малоизученными. Цель исследования — охарактеризовать аномалии головного мозга, выявленные при нейровизуализации, и проанализировать их частоту у пациентов детского возраста, страдающих очаговой склеродермией, а также описать сопутствующие неврологические и офтальмологические нарушения. Методы. В описательное ретроспективное одномоментное исследование были включены 33 пациента детского возраста, находившиеся на стационарном лечении в отделении дерматологии и аллергологии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России с диагнозом «очаговая склеродермия» в период с 2016 по 2024 г. Всем пациентам в ходе госпитализации проводился осмотр неврологом и офтальмологом, а также выполнялась магнитнорезонансная томография (МРТ). В рамках анализа данных осуществлялись оценка частот наличия неврологических, офтальмологических и рентгенологических признаков у исследуемых пациентов и анализ их возможной взаимосвязи. Результаты. В рамках исследования были изучены 33 пациента детского возраста от 3 до 17 лет. Количество мальчиков и девочек значимо не отличалось (p = 0,46). Изменения при нейровизуализации по данным МРТ были зафиксированы у 17 из 33 пациентов (51,5%). При анализе МР-томограмм у 12 пациентов (36,4%) были обнаружены изолированные нарушения; у 5 (15,1%) — множественные (два и более вида изменений). Неврологические нарушения отмечались у 8 из 33 пациентов (24%). Офтальмологические нарушения — у 10 из 33 (30,3%). В исследовании выявлена взаимосвязь, свидетельствующая о том, что наличие эпилепсии при ОСКЛ ассоциировано с изменениями в структуре головного мозга по данным МРТ (в виде гиперинтенсивного сигнала при Т2-взвешенном изображении (ВИ) и FLAIR) (p = 0,022). Также изменения в виде гипоинтенсивного сигнала при Т2-ВИ сочетаются у пациентов с головной болью напряжения (p = 0,03). Взаимосвязи между офтальмологическими изменениями и изменениями, выявленными при нейровизуализации, обнаружено не было. Заключение. У значительного числа пациентов детского возраста, страдающих ОСКЛ, наблюдается обширный спектр офтальмологических и неврологических проявлений, включая аномалии, выявляемые при нейровизуализации. Прецизионное и своевременное выявление этих симптомов имеет критическое значение для определения стратегии терапевтического вмешательства.

Background. Focal scleroderma is rare, acquired disease characterized by inflammation, sclerosis, skin and underlying tissues atrophy, with no lesions to internal organs. However, craniofacial localized scleroderma (CLS) can lead to neurological, ophthalmic, and maxillofacial changes. Extracutaneous lesions at limited scleroderma remain poorly studied despite its high prevalence. Objective. The aim of the study is to characterize brain anomalies revealed at neuroimaging and to analyze their incidence in pediatric patients with focal scleroderma, as well as to describe comorbid neurological and ophthalmic disorders. Methods. Descriptive retrospective cross-sectional study included 33 pediatric patients who underwent hospital treatment at dermatology and allergology department of National Medical Research Center of Children’s Health with diagnosis of focal scleroderma from 2016 to 2024. All patients were examined by neurologist and ophthalmologist during hospitalization, as well as magnetic resonance imaging (MRI) was performed. The incidence of neurological, ophthalmic, and radiological signs was evaluated in the studied patients as well as their correlations within the data analysis. Results. 33 pediatric patients from 3 to 17 years old were studied. The number of boys and girls was not significantly different (p=0.46). MRI neuroimaging changes were revealed in 17 of 33 patients (51.5%). 12 patients (36.4%) had isolated disorders, 5 (15.1%) — multiple (two or more types) according to MRI data. Neurological disorders were reported in 8 out of 33 patients (24%). Ophthalmic disorders — in 10 out of 33 (30.3%). The study has revealed correlation indicating that the presence of epilepsy in CLS is associated with changes in the brain structure according to MRI (hyperintensive signal at T2-weighted image and FLAIR) (p=0,022). Also, such changes as hypointense signal during T2-VI are correlated with tension headache (p=0.03). No correlation between ophthalmic changes and neuroimaging changes was revealed. Conclusion. Significant number of pediatric patients with CLS have wide range of ophthalmic and neurological manifestations, including neuroimaging abnormalities. Precise and timely diagnosis of these symptoms is crucial for determining treatment intervention.

очаговая склеродермиялинейная склеродермиявнекожные изменениямагнитно-резонансная томографиянейровизуализацияfocal sclerodermalinear sclerodermaextracutaneous lesionsmagnetic resonance imagingneuroimagingОтсутствует.Not declared.ReferencesAbbas L, Joseph A, Kunzler E, Jacobe HT. Morphea: progress to date and the road ahead. Ann Transl Med. 2021;9(5):437. doi: https://doi.org/10.21037/atm-20-6222Abbas L, Joseph A, Kunzler E, Jacobe HT. Morphea: progress to date and the road ahead. Ann Transl Med. 2021;9(5):437. doi: https://doi.org/10.21037/atm-20-6222Chiu YE, Vora S, Kwon EK, Maheshwari M. A significant proportion of children with morphea en coup de sabre and Parry-Romberg syndrome have neuroimaging findings. Pediatr Dermatol. 2012;29(6):738–748. doi: https://doi.org/10.1111/pde.12001Chiu YE, Vora S, Kwon EK, Maheshwari M. A significant proportion of children with morphea en coup de sabre and ParryRomberg syndrome have neuroimaging findings. Pediatr Dermatol. 2012;29(6):738–748. doi: https://doi.org/10.1111/pde.12001Fan W, Obiakor B, Jacobson R, et al. Clinical and therapeutic course in head variants of linear morphea in adults: a retrospective review. Arch Dermatol Res. 2023;315(5):1161–1170. doi: https://doi.org/10.1007/s00403-022-02478-1Fan W, Obiakor B, Jacobson R, et al. Clinical and therapeutic course in head variants of linear morphea in adults: a retrospective review. Arch Dermatol Res. 2023;315(5):1161–1170. doi: https://doi.org/10.1007/s00403-022-02478-1Coican A, Giansiracusa DM, Greenfield MF. En Coup de Sabre in a Pediatric Patient Treated With Calcipotriene. Cureus. 2023;15(7):e41459. doi: https://doi.org/10.7759/cureus.41459Coican A, Giansiracusa DM, Greenfield MF. En Coup de Sabre in a Pediatric Patient Treated With Calcipotriene. Cureus. 2023;15(7):e41459. doi: https://doi.org/10.7759/cureus.41459Ulc E, Rudnicka L, Waśkiel-Burnat A, et al. Therapeutic and Reconstructive Management Options in Scleroderma (Morphea) en Coup de Sabre in Children and Adults. A Systematic Literature Review. J Clin Med. 2021;10(19):4517. doi: https://doi.org/10.3390/jcm10194517Ulc E, Rudnicka L, Waśkiel-Burnat A, et al. Therapeutic and Reconstructive Management Options in Scleroderma (Morphea) en Coup de Sabre in Children and Adults. A Systematic Literature Review. J Clin Med. 2021;10(19):4517. doi: https://doi.org/10.3390/jcm10194517Knobler R, Moinzadeh P, Hunzelmann N, et al. European Dermatology Forum S1-guideline on the diagnosis and treatment of sclerosing diseases of the skin, Part 1: localized scleroderma, systemic sclerosis and overlap syndromes. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(9):6. doi: https://doi.org/10.1111/jdv.14458Knobler R, Moinzadeh P, Hunzelmann N, et al. European Dermatology Forum S1-guideline on the diagnosis and treatment of sclerosing diseases of the skin, Part 1: localized scleroderma, systemic sclerosis and overlap syndromes. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(9):6. doi: https://doi.org/10.1111/jdv.14458Tkachenko E, Cunningham MJ, O’Donnell PJ, Levin NA. Adultonset bilateral Parry-Romberg syndrome. JAAD Case Rep. 2019;5(3): 209–212. doi: https://doi.org/10.1016/j.jdcr.2018.11.015Tkachenko E, Cunningham MJ, O’Donnell PJ, Levin NA. Adultonset bilateral Parry-Romberg syndrome. JAAD Case Rep. 2019;5(3): 209–212. doi: https://doi.org/10.1016/j.jdcr.2018.11.015Shah SS, Chhabra M. Parry-Romberg Syndrome. 2022 Nov 8. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024.Shah SS, Chhabra M. Parry-Romberg Syndrome. 2022 Nov 8. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024.De la Garza-Ramos C, Jain A, Montazeri SA, et al. Brain Abnormalities and Epilepsy in Patients with Parry-Romberg Syndrome. AJNR Am J Neuroradiol. 2022;43(6):850–856. doi: https://doi.org/10.3174/ajnr.A7517De la Garza-Ramos C, Jain A, Montazeri SA, et al. Brain Abnormalities and Epilepsy in Patients with Parry-Romberg Syndrome. AJNR Am J Neuroradiol. 2022;43(6):850–856. doi: https://doi.org/10.3174/ajnr.A7517Doolittle DA, Lehman VT, Schwartz KM, et al. CNS imaging findings associated with Parry-Romberg syndrome and en coup de sabre: correlation to dermatologic and neurologic abnormalities. Neuroradiology. 2015;57(1):21–34. doi: https://doi.org/10.1007/s00234-014-1448-6Doolittle DA, Lehman VT, Schwartz KM, et al. CNS imaging findings associated with Parry-Romberg syndrome and en coup de sabre: correlation to dermatologic and neurologic abnormalities. Neuroradiology. 2015;57(1):21–34. doi: https://doi.org/10.1007/s00234-014-1448-6Knights H, Minas E, Khan F, et al. Magnetic resonance imaging findings in children with Parry-Romberg syndrome and en coup de sabre. Pediatr Rheumatol Online J. 2021;19(1):42. doi: https://doi.org/10.1186/s12969-021-00512-6Knights H, Minas E, Khan F, et al. Magnetic resonance imaging findings in children with Parry-Romberg syndrome and en coup de sabre. Pediatr Rheumatol Online J. 2021;19(1):42. doi: https://doi.org/10.1186/s12969-021-00512-6Weibel L, Harper JI. Linear morphoea follows Blaschko’s lines. Br J Dermatol. 2008;159(1):175–181. doi: https://doi.org/10.1111/j.1365-2133.2008.08647.xWeibel L, Harper JI. Linear morphoea follows Blaschko’s lines. Br J Dermatol. 2008;159(1):175–181. doi: https://doi.org/10.1111/j.1365-2133.2008.08647.xTorok KS, Li SC, Jacobe HM, et al. Immunopathogenesis of Pediatric Localized Scleroderma. Front Immunol. 2019;10:908. doi: https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.00908Torok KS, Li SC, Jacobe HM, et al. Immunopathogenesis of Pediatric Localized Scleroderma. Front Immunol. 2019;10:908. doi: https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.00908Meng L, Wang Q. Neuroimaging findings of linear scleroderma of the head and face: a case report. J Int Med Res. 2022;50(1):3000605211066002. doi: https://doi.org/10.1177/03000605211066002Meng L, Wang Q. Neuroimaging findings of linear scleroderma of the head and face: a case report. J Int Med Res. 2022;50(1):3000605211066002. doi: https://doi.org/10.1177/03000605211066002Magro CM, Halteh P, Olson LC, et al. Linear scleroderma “en coup de sabre” with extensive brain involvement — Clinicopathologic correlations and response to anti-Interleukin-6 therapy. Orphanet J Rare Dis. 2019;14(1):110. doi: https://doi.org/10.1186/s13023-019-1015-7Magro CM, Halteh P, Olson LC, et al. Linear scleroderma “en coup de sabre” with extensive brain involvement — Clinicopathologic correlations and response to anti-Interleukin-6 therapy. Orphanet J Rare Dis. 2019;14(1):110. doi: https://doi.org/10.1186/s13023-019-1015-7

The authors declare that there are no conflicts of interest present.