vspВопросы современной педиатрииCurrent Pediatrics1682-55271682-5535Издательство «ПедиатрЪ»10.15690/vsp.v24i3.2922vsp-3774Research ArticleКЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕCLINICAL OBSERVATIONSПренатальная диагностика и лечение хилоторакса: клинический случайChylothorax Prenatal Diagnosis and Treatment: Case Studyhttps://orcid.org/0000-0002-3816-2924ЮсупбаевР. Б.YusupbaevRustеm B.

Ташкент

Tashkent

https://orcid.org/0000-0002-0365-6510НормурадоваН. М.NormuradovaNodira M.

Нормурадова Нодира Мурадуллаевна - доктор медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой ультразвуковой диагностики Центра развития профессиональной квалификации медицинских работников.

100007, Ташкент, ул. Паркентская, д. 51

тел.: +998 (91) 520-61-49, +998 (71) 268-17-44

Tashkent

n.normuradova@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0003-3635-7389ПулатоваГ. А.PulatovaGulrukh A.

Ташкент

Tashkent

https://orcid.org/0009-0005-8282-7144УсмановаМ. М.UsmanovaMuhlisa M.

Ташкент

Tashkent

Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр здоровья матери и ребенкаУзбекистанRepublican Specialized Scientific and Practical Medical Center for Maternal and Child HealthUzbekistanРеспубликанский специализированный научно-практический медицинский центр здоровья матери и ребенка; Центр развития профессиональной квалификации медицинских работниковУзбекистанRepublican Specialized Scientific and Practical Medical Center for Maternal and Child Health; Сenter for the Development of Professional Qualifications of Medical WorkersUzbekistanЦентр развития профессиональной квалификации медицинских работниковУзбекистанСenter for the Development of Professional Qualifications of Medical WorkersUzbekistan202521072025243203209Copyright © Юсупбаев Р.Б., Нормурадова Н.М., Пулатова Г.А., Усманова М.М., 20252025Юсупбаев Р.Б., Нормурадова Н.М., Пулатова Г.А., Усманова М.М.Yusupbaev R.B., Normuradova N.M., Pulatova G.A., Usmanova M.M.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://vsp.spr-journal.ru/jour/article/view/3774

Обоснование. Врожденный хилоторакс возникает в результате аномалий развития лимфатических сосудов и увеличивает риск перинатальной смерти в результате накопления лимфатической жидкости в плевральной полости с развитием вторичной гипоплазии легких. Торако-амниальное шунтирование (дренирование жидкости из грудной клетки в амниотическую полость внутриутробного ребенка) может увеличить выживаемость детей в таких случаях. Описание клинического случая. На 22-й нед беременности при ультразвуковом исследовании у внутриутробного ребенка выявлен гидроторакс слева, торако-пульмональный индекс (соотношение общей площади легких к площади грудной клетки в процентах) составил 24,5% (при норме 41,6 ± 2,5%). В 28 нед гестации выполнен торакоцентез, выделено 30 мл жидкости соломенно-желтого цвета. В аспирате определена высокая концентрация триглицеридов (4,77 ммоль/л). Установлен стент для торако-амниального шунтирования. Торако-пульмональный индекс после стентирования составил 40%. В 30+3 нед проведен повторный торакоцентез из-за нефункционирующего стента, аспирировано 70 мл жидкости соломенно-желтого цвета. В 35 нед 1 сут гестации у беременной начались схваткообразные боли внизу живота. Перед операцией кесарева сечения проведен торакоцентез, аспирировано 30 мл хилезной жидкости. Путем кесарева сечения родился живой мальчик с массой тела 2617 г, по шкале APGAR — 5/6 баллов. Сразу после рождения ребенок интубирован, начата респираторная терапия (ИВЛ), переведен на парентеральное питание. В 1-е сут жизни проведено дренирование грудной полости ребенка слева, и на 14-е сут он переведен в отделение хирургии новорожденных. Заключение. Пренатальная диагностика врожденного хилоторакса основана на выявлении свободной жидкости в грудной полости внутриутробного ребенка начиная с 20-й нед беременности. Торако-пульмональный индекс позволяет оценить степень вторичной гипоплазии легких. Торако-амниальное шунтирование во внутриутробном периоде улучшает результаты лечения врожденного хилоторакса, снижая степень гипоплазии легких у пренатального ребенка.

Background. Congenital chylothorax results from abnormalities in lymphatic vessels development and increases perinatal death risk due to lymphatic fluid accumulation in pleural cavity with secondary pulmonary hypoplasia development. Thoraco-amniotic shunting (drain-age of fluid from the chest into the amniotic cavity in intrauterine baby) can increase children survival in such cases. Case presentation. Ultrasound examination has revealed left-side hydrothorax in the intrauterine child on the 22nd week of gestation. Thoracic-pulmonary index (ratio of total lung area to chest area, in percent) was 24.5% (normal values — 41.6 ± 2.5%). Thoracocentesis was performed at 28th week of gestation, 30 ml of straw-coloured liquid was gathered. High triglycerides level (4.77 mmol/L) was detected in the aspirate. Stent for thoraco-amniotic shunt was installed. Thoracic-pulmonary index after stenting was 40%. Second thoracocentesis was performed at 30+3 week of gestation due to non-functioning stent, 70 ml of straw-coloured liquid was aspirated. Pregnant woman had cramping pains in the lower abdomen at 35 weeks and 1 day of gestation. Thoracocentesis was performed before the Cesarean section, 30 ml of chylous fluid was aspirated. Live-born boy was delivered via Cesarean section, body weight — 2617 g, APGAR score — 5/6 points. The child was intubated immediately after birth, respiratory therapy (ALV) was initiated, as well as parenteral nutrition. The child’s thoracic cavity was drained on the left on the 1st day of life, and he was transferred to the neonatal surgery department on the 14th day. Conclusion. Prenatal diagnosis of congenital chylothorax is based on the detection of free fluid in thoracic cavity of intrauterine child starting from the 20th week of gestation. Thoracic-pulmonary index helps us to evaluate the degree of secondary pulmonary hypoplasia. Thoraco-amniotic shunting in utero improves treatment outcomes for congenital chylothorax by reducing lung hypoplasia degree in fetus.

хилоторакспренатальная диагностикаторако-амниальное шунтированиеклинический случайchylothoraxprenatal diagnosisthoraco-amniotic shuntcase studyТорако-амниальное дренирование (обучение специалистов, приобретение стента) выполнено при финансовой поддержке в рамках грантовой программы Министерства инновации Республики Узбекистан АL-5621101918 «Разработка новой методики прогноза, ранней диагностики и лечения патологии плода с использованием малоинвазивных фетоскопических технологий». Авторы выражают признательность коллективу детской реанимации Республиканского специализированного центра здоровья матери и ребенка и детским хирургам Республиканского перинатального центра Республики Узбекистан, предоставившим информацию о результатах лечения.Thoraco-amniotic shunting (specialists training, purchasing the stent) was performed with financial support within the grant scheme of the Ministry of Innovation of Republic of Uzbekistan AL-5621101918 “Development of the new methodology for prognosis, early diagnosis, and management of fetal pathology via minimally invasive fetoscopic technologies”. The authors express their gratitude to pediatric intensive care unit staff of the Republican Specialized Scientific and Practical Medical Center for Maternal and Child Health and pediatric surgeons of the Republican Perinatal Center of Republic of Uzbekistan who have provided data on treatment results.ReferencesAntunes JJ, Borges M, Mascarenhas A, et al. Congenital chylothorax: A series of eight cases. Nascer e Crescer — Birth and Growth Medical Journal. 2023;32(3):217–223. doi: https://doi.org/10.25753/BirthGrowthMJ.v32.i3.25442Antunes JJ, Borges M, Mascarenhas A, et al. Congenital chylothorax: A series of eight cases. Nascer e Crescer — Birth and Growth Medical Journal. 2023;32(3):217–223. doi: https://doi.org/10.25753/BirthGrowthMJ.v32.i3.25442Attar MA, Donn SM. Congenital chylothorax. Semin Fetal Neonatal Med. 2017;22(4):234–239. doi: https://doi.org/10.1016/j.siny.2017.03.005Attar MA, Donn SM. Congenital chylothorax. Semin Fetal Neonatal Med. 2017;22(4):234–239. doi: https://doi.org/10.1016/j.siny.2017.03.005Büyükşahin HN, Emiralioğlu N, Özcan H, et al. Evaluation of clinical findings in children with chylothorax: A descriptive study. Turk Arch Pediatr. 2023;58(1):28. doi: https://doi.org/10.5152/TurkArchPediatr.2022.22182Büyükşahin HN, Emiralioğlu N, Özcan H, et al. Evaluation of clinical findings in children with chylothorax: A descriptive study. Turk Arch Pediatr. 2023;58(1):28. doi: https://doi.org/10.5152/TurkArchPediatr.2022.22182Bhatnagar M, Fisher A, Ramsaroop S, et al. Chylothorax: pathophysiology, diagnosis, and management — a comprehensive review. J Thorac Dis. 2024;16(2):1645. doi: https://doi.org/10.21037/jtd-23-1636Bhatnagar M, Fisher A, Ramsaroop S, et al. Chylothorax: pathophysiology, diagnosis, and management — a comprehensive review. J Thorac Dis. 2024;16(2):1645. doi: https://doi.org/10.21037/jtd-23-1636Tai HL, Mok TYD, Chao AS, et al. Staged management of congenital chylothorax with hydrops fetalis: an insight into EXIT related procedures. Front Pediatr. 2021;9:633051. doi: https://doi.org/10.3389/fped.2021.633051Tai HL, Mok TYD, Chao AS, et al. Staged management of congenital chylothorax with hydrops fetalis: an insight into EXIT related procedures. Front Pediatr. 2021;9:633051. doi: https://doi.org/10.3389/fped.2021.633051Sago H, Wada S. Fetal therapies as standard prenatal care in Japan. Obstet Gynecol Sci. 2020;63(2):108–116. doi: https://doi.org/10.5468/ogs.2020.63.2.108Sago H, Wada S. Fetal therapies as standard prenatal care in Japan. Obstet Gynecol Sci. 2020;63(2):108–116. doi: https://doi.org/10.5468/ogs.2020.63.2.108Касьянова Н.Ю., Аракелян В.С., Малинин А.А. и др. Медикаментозное лечение хилоторакса. Физиологические аспекты // Клиническая физиология кровообращения. — 2016. — Т. 13. — № 2. — С. 85–92.Kas’yanova NYu, Arakelyan VS, Malinin AA, et al. Drug treatment of chylothorax. Physiological aspects. Klinicheskaya Fiziologiya Krovoobrashcheniya = Clinical Physiology of Circulation. 2016;13(2):85–92. (In Russ).Lee CJ, Tsao PN, Chen CY, et al. Prenatal therapy improves the survival of premature infants with congenital chylothorax. Pediatr Neonatol. 2016;57(2):127–132. doi: https://doi.org/10.1016/j.pedneo.2015.07.001Lee CJ, Tsao PN, Chen CY, et al. Prenatal therapy improves the survival of premature infants with congenital chylothorax. Pediatr Neonatol. 2016;57(2):127–132. doi: https://doi.org/10.1016/j.pedneo.2015.07.001Resch B, Sever Yildiz G, Reiterer F. Congenital chylothorax of the newborn: a systematic analysis of published cases between 1990 and 2018. Respiration. 2022;101(1):84–96. doi: https://doi.org/10.1159/000518217Resch B, Sever Yildiz G, Reiterer F. Congenital chylothorax of the newborn: a systematic analysis of published cases between 1990 and 2018. Respiration. 2022;101(1):84–96. doi: https://doi.org/10.1159/000518217Bentur L, Gur M, Pollak M, et al. Early prenatal ultrasound diagnosis of congenital thoracic malformations. J Matern Fetal Neonatal Med. 2019;32(21):3531–3536. doi: https://doi.org/10.1080/14767058.2018.1465920Bentur L, Gur M, Pollak M, et al. Early prenatal ultrasound diagnosis of congenital thoracic malformations. J Matern Fetal Neonatal Med. 2019;32(21):3531–3536. doi: https://doi.org/10.1080/14767058.2018.1465920De Angelis LC, Bellini T, Witte MH, et al. Congenital chylothorax: current evidence-based prenatal and post-natal diagnosis and management. Lymphology. 2019;52(3):108–125.De Angelis LC, Bellini T, Witte MH, et al. Congenital chylothorax: current evidence-based prenatal and post-natal diagnosis and management. Lymphology. 2019;52(3):108–125.Jeong BD, Won HS, Lee MY, et al. Perinatal outcomes of fetal pleural effusion following thoracoamniotic shunting. Prenat Diagn. 2015;35(13):1365–1370. doi: https://doi.org/10.1002/pd.4709Jeong BD, Won HS, Lee MY, et al. Perinatal outcomes of fetal pleural effusion following thoracoamniotic shunting. Prenat Diagn. 2015;35(13):1365–1370. doi: https://doi.org/10.1002/pd.4709Поддубный И.В., Сытьков В.В., Яцык С.П. и др. Мультидисциплинарное лечение новорожденного с врожденным хилотораксом // Российский педиатрический журнал. — 2020. — Т. 23. — № 3. — С. 208–212. — doi: https://doi.org/10.18821/1560-9561-2020-23-3-208-212Poddubnyi IV, Sytkov VV, Yatsyk SP, et al. Multidisciplinary approach in the treatment of a newborn child with chylotorax. Rossiyskiy Pediatricheskiy Zhurnal = Russian Pediatric Journal. 2020;23(3):208–212. (In Russ). doi: https://doi.org/10.18821/1560-9561-2020-23-3-208-212Wang B, Feng Y, Guo Y, et al. Clinical features and outcomes of congenital chylothorax: a single tertiary medical center experience in China. J Cardiothorac Surg. 2022;17(1):270–276. doi: https://doi.org/10.1186/s13019-022-02009-zWang B, Feng Y, Guo Y, et al. Clinical features and outcomes of congenital chylothorax: a single tertiary medical center experience in China. J Cardiothorac Surg. 2022;17(1):270–276. doi: https://doi.org/10.1186/s13019-022-02009-zНормурадова Н.М., Курбанова В.В. Торако-пульмональный индекс в оценке гипоплазии легких у плода // Пренатальная диагностика. — 2025. — Т. 24. — № 1. — С. 22–28. — doi: https://doi.org/10.21516/2413-1458-2025-24-1-22-28Normuradova NM, Kurbanova VV. Thoracopulmonary index in the assessment of pulmonary hypoplasia in the fetus // Prenatalnaya diagnostika = Prenatal diagnostics. 2025;24(1):22–28. (In Russ). doi: https://doi.org/10.21516/2413-1458-2025-24-1-22-28Андреев Д.А., Вербин О.И. Хилоторакс у детей // Волгоградский научно-медицинский журнал. — 2009. — № 4. — С. 55–58.Andreev DA, Verbin OI. Chylotorax in children. Volgogradskiy nauchno-meditsinskiy jurnal = Volgograd Scientific Medical Journal. 2009;(4):55–58. (In Russ).Takahashi Y, Kawabata I, Sumie M, et al. Thoracoamniotic shunting for fetal pleural effusions using a double-basket shunt. Prenat Diagn. 2012;32(11):1282–1287. doi: https://doi.org/10.1002/pd.3994Takahashi Y, Kawabata I, Sumie M, et al. Thoracoamniotic shunting for fetal pleural effusions using a double-basket shunt. Prenat Diagn. 2012;32(11):1282–1287. doi: https://doi.org/10.1002/pd.3994Miyoshi T, Katsuragi S, Ikeda T, et al. Retrospective review of thoracoamniotic shunting using a double-basket catheter for fetal chylothorax. Fetal Diagn Ther. 2013;34(1):19–25. doi: https://doi.org/10.1159/000348776Miyoshi T, Katsuragi S, Ikeda T, et al. Retrospective review of thoracoamniotic shunting using a double-basket catheter for fetal chylothorax. Fetal Diagn Ther. 2013;34(1):19–25. doi: https://doi.org/10.1159/000348776Wada S, Jwa SC, Yumoto Y, et al. The prognostic factors and outcomes of primary fetal hydrothorax with the effects of fetal intervention. Prenatal Diagn. 2017;37(2):184–192. doi: https://doi.org/10.1002/pd.4989Wada S, Jwa SC, Yumoto Y, et al. The prognostic factors and outcomes of primary fetal hydrothorax with the effects of fetal intervention. Prenatal Diagn. 2017;37(2):184–192. doi: https://doi.org/10.1002/pd.4989Mallmann MR, Graham V, Rösing B, et al. Thoracoamniotic shunting for fetal hydrothorax: predictors of intrauterine course and postnatal outcome. Fetal Diagn Ther. 2017;41(1):58–65. doi: https://doi.org/10.1159/000446110Mallmann MR, Graham V, Rösing B, et al. Thoracoamniotic shunting for fetal hydrothorax: predictors of intrauterine course and postnatal outcome. Fetal Diagn Ther. 2017;41(1):58–65. doi: https://doi.org/10.1159/000446110

The authors declare that there are no conflicts of interest present.