vspВопросы современной педиатрииCurrent Pediatrics1682-55271682-5535Издательство «ПедиатрЪ»10.15690/vsp.v24i4.2933vsp-3815Research ArticleКЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕCLINICAL OBSERVATIONSТяжелая железодефицитная анемия у детей с дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза: три клинических случаяSevere Iron Deficiency Anemia in Children with Dystrophic Epidermolysis Bullosa: Three Caseshttps://orcid.org/0000-0003-2252-8570МурашкинН. Н.MurashkinNikolay N.

Мурашкин Николай Николаевич, доктор медицинских наук, руководитель Научно-исследовательского института детской дерматологии, заведующий отделением дерматологии и аллергологии; профессор кафедры дерматовенерологии и косметологии; профессор кафедры педиатрии и детской ревматологии

119296, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1,

тел.: +7 (495) 967-14-20

Moscow

m_nn2001@mail.ruhttps://orcid.org/0009-0005-1830-8147ЯруллинИ. И.YarullinIlgiz I.

Москва

Moscow

https://orcid.org/0000-0002-4107-4642ЕпишевР. В.EpishevRoman V.

Москва

Moscow

Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей; Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет); Центральная государственная медицинская академияРоссияNational Medical Research Center of Children’s Health; Sechenov First Moscow State Medical University; Central State Medical Academy of Department of Presidential AffairsRussian FederationНациональный медицинский исследовательский центр здоровья детейРоссияNational Medical Research Center of Children’s HealthRussian Federation202518092025244291298Copyright © Мурашкин Н.Н., Яруллин И.И., Епишев Р.В., 20252025Мурашкин Н.Н., Яруллин И.И., Епишев Р.В.Murashkin N.N., Yarullin I.I., Epishev R.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://vsp.spr-journal.ru/jour/article/view/3815

Обоснование. Одним из самых частых осложнений дистрофического врожденного буллезного эпидермолиза (ВБЭ) является железодефицитная анемия. Терапия анемии в таких случаях затруднена в связи c множеством патологических факторов и состояний, усугубляющих течение заболевания, затрудняющих усвоение железа и способствующих формированию порочного патологического круга течения анемии. Описание клинических случаев. Описаны случаи анемии у детей с дистрофическим ВБЭ. Показаны диагностические алгоритмы и критерии определения терапевтической тактики. Применяли препарат железа (III) гидроксид сахарозный комплекс, проведена гемотрансфузия лейкоредуцированной эритроцитарной взвеси. На фоне терапии отмечены увеличение концентрации гемоглобина, стабилизация гемодинамики, заживление ран. Побочных эффектов при лечении не зарегистрировано. Заключение. У детей с ВБЭ и сопутствующей тяжелой анемией требуется комплексная терапия, включающая препарат железа и проведение гемотрансфузии. Вместе с тем, необходима оптимизация протоколов ведения таких пациентов.

Background. Iron deficiency anemia is one of the most common complications of dystrophic epidermolysis bullosa (DEB). Anemia management in such cases is complicated due to many pathological factors and conditions aggravating disease course and iron absorption leading to development of anemia vicious pathological circle. Case description. Cases of anemia in children with DEB have been described. Diagnostic algorithms and therapeutic criteria have been presented. Iron (III) hydroxide sucrose was administrated, transfusion of leukoreduced red blood cell suspension was performed. Increase in hemoglobin concentration, hemodynamics stabilization, and wound healing were noted on therapy. No side effects were reported during treatment. Conclusion. Children with DEB and comorbid severe anemia require complex therapy including iron medications and transfusions. Moreover, it is crucial to update management protocols for such patients.

врожденный буллезный эпидермолиздистрофический буллезный эпидермолизжелезодефицитная анемиядетиepidermolysis bullosadystrophic epidermolysis bullosairon deficiency anemiachildrenОтсутствует.Not specified.ReferencesВрожденный буллезный эпидермолиз: клинические рекомендации / Российское общество дерматовенерологов и косметологов; Союз педиатров России. — 2020. — 64 с.Vrozhdennyi bulleznyi epidermoliz: Clinical guidelines. Russian Society of Dermatovenerologists and Cosmetologists; Union of Pediatricians of Russia. 2020. 64 p. (In Russ).Has C, Bauer JW, Bodemer C, et al. Consensus reclassification of inherited epidermolysis bullosa and other disorders with skin fragility. Br J Dermatol. 2020;183(4):614–627. doi: https://doi.org/10.1111/bjd.18921Has C, Bauer JW, Bodemer C, et al. Consensus reclassification of inherited epidermolysis bullosa and other disorders with skin fragility. Br J Dermatol. 2020;183(4):614–627. doi: https://doi.org/10.1111/bjd.18921Мурашкин Н.Н., Епишев Р.В., Орлова О.С. и др. Эпидемиология врожденного буллезного эпидермолиза среди детского населения Российской Федерации // Вопросы современной педиатрии. — 2024. — Т. 23. — № 5. — С. 316–328. — doi: https://doi.org/10.15690/vsp.v23i5.2808Murashkin NN, Epishev RV, Orlova OS, et al. Congenital Epidermolysis Bullosa Epidemiology among Children of Russian Federation. Voprosy sovremennoi pediatrii — Current Pediatrics. 2024;23(5):316–328. (In Russ). doi: https://doi.org/10.15690/vsp.v23i5.2808Has C, Nystrom A, Saeidian AH, et al. Epidermolysis bullosa: Molecular pathology of connective tissue components in the cutaneous basement membrane zone. Matrix Biol. 2018;71–72: 313–329. doi: https://doi.org/10.1016/j.matbio.2018.04.001Has C, Nystrom A, Saeidian AH, et al. Epidermolysis bullosa: Molecular pathology of connective tissue components in the cutaneous basement membrane zone. Matrix Biol. 2018;71–72: 313–329. doi: https://doi.org/10.1016/j.matbio.2018.04.001Uitto J, Bruckner-Tuderman L, McGrath JA, et al. EB2017- progress in epidermolysis bullosa research toward treatment and cure. J Invest Dermatol. 2018;138(5):1010–1016. doi: https://doi.org/10.1016/j.jid.2017.12.016Uitto J, Bruckner-Tuderman L, McGrath JA, et al. EB2017- progress in epidermolysis bullosa research toward treatment and cure. J Invest Dermatol. 2018;138(5):1010–1016. doi: https://doi.org/10.1016/j.jid.2017.12.016Epidermolysis Bullosa: A Clinician’s Handbook. Murrell DF, ed. Springer; 2022. doi: https://doi.org/10.1007/978-3-031-05622-1Epidermolysis Bullosa: A Clinician’s Handbook. Murrell DF, ed. Springer; 2022. doi: https://doi.org/10.1007/978-3-031-05622-1Железодефицитная анемия: клинические рекомендации / Национальное гематологическое общество; Национальное общество детских гематологов, онкологов; Российское общество акушеров-гинекологов; Российское научное медицинское общество терапевтов; Федерация лабораторной медицины; Российская ассоциация геронтологов и гериатров; Эндоскопическое общество «РЭндО»; Российское общество профилактики неинфекционных заболеваний. — 2024. — 56 с.Zhelezodefitsitnaya anemiya: Clinical guidelines. National Hematological Society; National Society of Pediatric Hematologists and Oncologists; Russian Society of Obstetricians and Gynecologists; Russian Scientific Medical Society of Therapists; Federation of Laboratory Medicine; Russian Association of Gerontologists and Geriatricians; Endoscopic Society “REnDO”; Russian Society for the Prevention of Non-Communicable Diseases. 2024. 56 p. (In Russ).Prodinger C, Reichelt J, Bauer JW, et al. Epidermolysis bullosa: Advances in research and treatment. Exp Dermatol. 2019;28(10):1176–1189. doi: https://doi.org/10.1111/exd.13979Prodinger C, Reichelt J, Bauer JW, et al. Epidermolysis bullosa: Advances in research and treatment. Exp Dermatol. 2019;28(10):1176–1189. doi: https://doi.org/10.1111/exd.13979Nairz M, Weiss G. Iron deficiency and anemia of chronic disease in protein malnutrition. Front Nutr. 2022;9:829425. doi: https://doi.org/10.3389/fnut.2022.829425Nairz M, Weiss G. Iron deficiency and anemia of chronic disease in protein malnutrition. Front Nutr. 2022;9:829425. doi: https://doi.org/10.3389/fnut.2022.829425Camaschella C, Weiss G. Iron deficiency and other hypoproliferative anemias. In: Harrison’s Principles of Internal Medicine. Jameson JL, Fauci AS, Kasper DL, et al., eds. 21st ed. McGraw-Hill Education; 2022. pp. 837–844.Camaschella C, Weiss G. Iron deficiency and other hypoproliferative anemias. In: Harrison’s Principles of Internal Medicine. Jameson JL, Fauci AS, Kasper DL, et al., eds. 21st ed. McGraw-Hill Education; 2022. pp. 837–844.Weiss G, Ganz T, Goodnough LT. Anemia of inflammation. Blood. 2019; 133(1):40–50. doi: https://doi.org/10.1182/blood-2018-06-856500Weiss G, Ganz T, Goodnough LT. Anemia of inflammation. Blood. 2019; 133(1):40–50. doi: https://doi.org/10.1182/blood-2018-06-856500Weiss G, Goodnough LT. Anemia of chronic disease. N Engl J Med. 2022;386(12):1146–1159. doi: https://doi.org/10.1056/NEJMra2115298Weiss G, Goodnough LT. Anemia of chronic disease. N Engl J Med. 2022;386(12):1146–1159. doi: https://doi.org/10.1056/NEJMra2115298Talarico R, Cannizzo S, Lorenzoni V, et al. RarERN Path: a methodology towards the optimisation of patients’ care pathways in rare and complex diseases developed within the European Reference Networks. Orphanet J Rare Dis. 2020;15(1):347. doi: https://doi.org/10.1186/s13023-020-01631-1Talarico R, Cannizzo S, Lorenzoni V, et al. RarERN Path: a methodology towards the optimisation of patients’ care pathways in rare and complex diseases developed within the European Reference Networks. Orphanet J Rare Dis. 2020;15(1):347. doi: https://doi.org/10.1186/s13023-020-01631-1Pope E, Lara-Corrales I, Mellerio JE, et al. Epidermolysis bullosa and chronic wounds: a model for wound bed preparation of fragile skin. Adv Skin Wound Care. 2013;26(4):177–188; quiz 189–190. doi: https://doi.org/10.1097/01.ASW.0000428864.72412.b7Pope E, Lara-Corrales I, Mellerio JE, et al. Epidermolysis bullosa and chronic wounds: a model for wound bed preparation of fragile skin. Adv Skin Wound Care. 2013;26(4):177–188; quiz 189–190. doi: https://doi.org/10.1097/01.ASW.0000428864.72412.b7Camaschella C. Iron deficiency. Blood. 2019;133(1):30–39. doi: https://doi.org/10.1182/blood-2018-05-815944Camaschella C. Iron deficiency. Blood. 2019;133(1):30–39. doi: https://doi.org/10.1182/blood-2018-05-815944Snook J, Bhala N, Beales ILP, et al. British Society of Gastroenterology guidelines for the management of iron deficiency anaemia in adults. Gut. 2021;70(11):2030–2051. doi: https://doi.org/10.1136/gutjnl-2021-325210Snook J, Bhala N, Beales ILP, et al. British Society of Gastroenterology guidelines for the management of iron deficiency anaemia in adults. Gut. 2021;70(11):2030–2051. doi: https://doi.org/10.1136/gutjnl-2021-325210Cappellini MD, Musallam KM, Taher AT. Iron deficiency anemia revisited. J Intern Med. 2020;287(2):153–170. doi: https://doi.org/10.1111/joim.13004Cappellini MD, Musallam KM, Taher AT. Iron deficiency anemia revisited. J Intern Med. 2020;287(2):153–170. doi: https://doi.org/10.1111/joim.13004Shuoyan Ning MPZ. Management of iron deficiency. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2019;2019(1):315–322. doi: https://doi.org/10.1182/hematology.2019000034Shuoyan Ning MPZ. Management of iron deficiency. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2019;2019(1):315–322. doi: https://doi.org/10.1182/hematology.2019000034Singer CE, Vasile CM, Popescu M, et al. Role of Iron Deficiency in Heart Failure — Clinical and Treatment Approach: An Overview. Diagnostics (Basel). 2023;13(2):304. doi: https://doi.org/10.3390/diagnostics13020304Singer CE, Vasile CM, Popescu M, et al. Role of Iron Deficiency in Heart Failure — Clinical and Treatment Approach: An Overview. Diagnostics (Basel). 2023;13(2):304. doi: https://doi.org/10.3390/diagnostics13020304Simpson B, Tarango C, Lucky AW. Clinical algorithm to manage anemia in epidermolysis bullosa. Pediatr Dermatol. 2018;35(5):e319–e320. doi: https://doi.org/10.1111/pde.13587Simpson B, Tarango C, Lucky AW. Clinical algorithm to manage anemia in epidermolysis bullosa. Pediatr Dermatol. 2018;35(5):e319–e320. doi: https://doi.org/10.1111/pde.13587Приказ Минздрава России от 25 ноября 2002 г. № 363 «Об утверждении Инструкции по применению компонентов крови» (зарегистрирован в Минюсте РФ 20.12.2002 № 4062).Приказ Минздрава России от 25 ноября 2002 г. № 363 «Об утверждении Инструкции по применению компонентов крови» (зарегистрирован в Минюсте РФ 20.12.2002 № 4062). [Order of the Ministry of Health of Russia dated November 25, 2002 No. 363 “Ob utverzhdenii Instruktsii po primeneniyu komponentov krovi” (registered in the Ministry of Justice of the Russian Federation on December 20, 2002 No. 4062) (In Russ).]Gollu G, Ergun E, Ates U, et al. Balloon dilatation in esophageal strictures in epidermolysis bullosa and the role of anesthesia. Dis Esophagus. 2017;30(3):1–6. doi: https://doi.org/10.1111/dote.12503Gollu G, Ergun E, Ates U, et al. Balloon dilatation in esophageal strictures in epidermolysis bullosa and the role of anesthesia. Dis Esophagus. 2017;30(3):1–6. doi: https://doi.org/10.1111/dote.12503Wolf M, Rubin J, Achebe M, et al. Effects of Iron Isomaltoside vs Ferric Carboxymaltose on Hypophosphatemia in Iron-Deficiency Anemia: Two Randomized Clinical Trials. JAMA. 2020;323(5): 432–443. doi: https://doi.org/10.1001/jama.2019.22450.Wolf M, Rubin J, Achebe M, et al. Effects of Iron Isomaltoside vs Ferric Carboxymaltose on Hypophosphatemia in Iron-Deficiency Anemia: Two Randomized Clinical Trials. JAMA. 2020;323(5): 432–443. doi: https://doi.org/10.1001/jama.2019.22450.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.