vspВопросы современной педиатрииCurrent Pediatrics1682-55271682-5535Издательство «ПедиатрЪ»10.15690/vsp.v25i2.3026vsp-3989Research ArticleКЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕCLINICAL OBSERVATIONSАтипичный гемолитико-уремический синдром с положительной прямой пробой Кумбса: клинический случайAtypical Hemolytic-Uremic Syndrome with Positive Direct Coombs Test: Case Studyhttps://orcid.org/0009-0002-0907-253XКалаевД. С.KalaevDmitry S.

Калаев Дмитрий Сергеевич, врач анестезиолог-реаниматолог отделения реанимации и интенсивной терапии; ординатор кафедры госпитальной педиатрии 

394024, Воронеж, ул. Бурденко, д. 1,  тел.: +7 (473) 253-92-06

Voronezh

orit_lom@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6096-1784НастаушеваТ. Л.NastaushevaTatyana L.

Воронеж

Voronezh

https://orcid.org/0000-0003-3426-3426ЧичугаЕ. М.ChichugaEkaterina M.

Воронеж

Voronezh

https://orcid.org/0009-0005-8952-0719СпицынИ. Н.SpitsynIlya N.

Воронеж

Voronezh

https://orcid.org/0009-0008-4763-5659СкориковН. А.SkorikovNicolay A.

Воронеж

Voronezh

Воронежская областная детская клиническая больница № 1; Воронежский государственный медицинский университет им. Н.Н. БурденкоРоссияVoronezh Regional Children’s Clinical Hospital No. 1; Voronezh State Medical University named after N.N. BurdenkoRussian FederationВоронежский государственный медицинский университет им. Н.Н. БурденкоРоссияVoronezh State Medical University named after N.N. BurdenkoRussian Federation202626052026252108–114Copyright © Калаев Д.С., Настаушева Т.Л., Чичуга Е.М., Спицын И.Н., Скориков Н.А., 20262026Калаев Д.С., Настаушева Т.Л., Чичуга Е.М., Спицын И.Н., Скориков Н.А.Kalaev D.S., Nastausheva T.L., Chichuga E.M., Spitsyn I.N., Skorikov N.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://vsp.spr-journal.ru/jour/article/view/3989Обоснование

Обоснование. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — орфанное хроническое системное заболевание, возникающее вследствие неконтролируемой активации альтернативного пути комплемента и развития комплемент-опосредованной тромботической микроангиопатии (ТМА). Диагностика заболевания даже при наличии классических признаков может вызывать затруднения.

Описание клинического случая. Представлено описание клинического случая аГУС у ребенка в возрасте 5 лет. Диагностика заболевания была сопряжена со значительными трудностями в связи с наличием Кумбс-позитивной гемолитической анемии. Диагноз аГУС был установлен на основании рецидивирующего течения ТМА со сниженной концентрацией С3-компонента комплемента и наличия признаков полиорганного поражения. Терапия экулизумабом привела к быстрому наступлению ремиссии.

Заключение

Заключение. Без патогенетической терапии течение аГУС носит прогрессирующий характер с неблагоприятным прогнозом. Своевременная диагностика болезни, которая сводится к исключению других этиологических факторов ТМА, позволяет назначить комплемент-блокирующую терапию. Последняя предотвращает развитие полиорганного поражения и способствует достижению стойкой ремиссии на фоне поддерживающей терапии.

Background

Background. Atypical hemolytic-uremic syndrome (aHUS) is an orphan chronic systemic disease resulting from uncontrolled activation of alternative complement pathway and development of complement mediated-thrombotic microangiopathy (TMA). Its diagnosis can be challenging even in cases with classic signs.

Case description

Case description. This study describes clinical case of aHUS in 5 years old child. Disease diagnosis was associated with significant difficulties due to Coombs-positive hemolytic anemia. aHUS diagnosis was established based on recurrent course of TMA with a reduced level of complement C3 component and signs of multiple organ damage. Eculizumab administration led to rapid remission.

Conclusion

Conclusion. aHUS course is progressive and has unfavorable prognosis with no pathogenetic therapy. Its timely diagnosis, mainly based on exclusion of other etiological factors of TMA, allows us to prescribe complement-blocking therapy. Such treatment prevents the development of multiple organ damage and promote stable remission along with supportive therapy.

атипичный гемолитико-уремический синдромдетиклинический случайтромботическая микроангиопатиядифференциальная диагностикаКумбс-позитивная гемолитическая анемиякомплемент-блокирующая терапияэкулизумабatypical hemolytic-uremic syndromechildrencase studythrombotic microangiopathydifferential diagnosisCoombspositive hemolytic anemiacomplement-blocking therapyeculizumabОтсутствует. Авторы выражают признательность Евгении Михайловне Ковалик, заведующей нефрологическим отделением Воронежской областной детской клинической больницы № 1, за предоставление катамнестической информации о пациенте, а также Ирине Николаевне Поповой, к.м.н., заведующей центром анестезиологии и реанимации Воронежской областной детской клинической больницы № 1, за перевод аннотации на английский язык.Not specified. The authors express their gratitude to Evgeniya Mikhaylovna Kovalik, head of nephrology department in the Voronezh Regional Children’s Clinical Hospital No. 1, for providing medical data about the patient, as well as Irina Nikolaevna Popova, candidate of medicine, head of anesthesiology and resuscitation center in the Voronezh Regional Children’s Clinical Hospital No. 1, for translating the abstract into English.ReferencesЭмирова Х.М., Абасеева Т.Ю., Баранов А.А. и др. Современные подходы к ведению детей с атипичным гемолитико-уремическим синдромом // Педиатрическая фармакология. — 2022. — Т. 19. — № 2. — С. 127–152. — doi: https://doi.org/10.15690/pf.v19i2.2400Emirova KhM, Abaseeva TYu, Baranov AA, et al. Modern Approaches to the Management of Children with Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. Pediatricheskaya farmakologiya — Pediatric pharmacology. 2022;19(2):127–152. (In Russ). doi: https://doi.org/10.15690/pf.v19i2.2400]Raina R, Vijayvargiya N, Khooblall A, et al. Pediatric Atypical Hemolytic Uremic Syndrome Advances. Cells. 2021;10(12):3580. doi: https://doi.org/10.3390/cells10123580Raina R, Vijayvargiya N, Khooblall A, et al. Pediatric Atypical Hemolytic Uremic Syndrome Advances. Cells. 2021;10(12):3580. doi: https://doi.org/10.3390/cells10123580Palma LMP, Sridharan M, Sethi S. Complement in Secondary Thrombotic Microangiopathy. Kidney Int Rep. 2021;6(1):11–23. doi: https://doi.org/10.1016/j.ekir.2020.10.009Palma LMP, Sridharan M, Sethi S. Complement in Secondary Thrombotic Microangiopathy. Kidney Int Rep. 2021;6(1):11–23. doi: https://doi.org/10.1016/j.ekir.2020.10.009Blasco M, Guillén E, Quintana LF, et al. Thrombotic microangiopathies assessment: mind the complement. Clin Kidney J. 2020;14(4):1055–1066. doi: https://doi.org/10.1093/ckj/sfaa195Blasco M, Guillén E, Quintana LF, et al. Thrombotic microangiopathies assessment: mind the complement. Clin Kidney J. 2020;14(4):1055–1066. doi: https://doi.org/10.1093/ckj/sfaa195Yan K, Desai K, Gullapalli L, et al. Epidemiology of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: A Systematic Literature Review. Clin Epidemiol. 2020;12:295–305. doi: https://doi.org/10.2147/CLEP.S245642Yan K, Desai K, Gullapalli L, et al. Epidemiology of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: A Systematic Literature Review. Clin Epidemiol. 2020;12:295–305. doi: https://doi.org/10.2147/CLEP.S245642Gilbert RD, Al-Dakkak I, Boothe C, et al. Demographics and baseline disease characteristics of UK patients within the global aHUS registry. BMC Nephrol. 2025;26(1):434. doi: https://doi.org/10.1186/s12882-025-04321-xGilbert RD, Al-Dakkak I, Boothe C, et al. Demographics and baseline disease characteristics of UK patients within the global aHUS registry. BMC Nephrol. 2025;26(1):434. doi: https://doi.org/10.1186/s12882-025-04321-xGurevich E, Landau D. Pharmacological Management of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome in Pediatric Patients: Current and Future. Paediatr Drugs. 2023;25(2):193–202. doi: https://doi.org/10.1007/s40272-022-00555-6Gurevich E, Landau D. Pharmacological Management of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome in Pediatric Patients: Current and Future. Paediatr Drugs. 2023;25(2):193–202. doi: https://doi.org/10.1007/s40272-022-00555-6Holle J, Habbig S, Gratopp A, et al. Complement activation in children with Streptococcus pneumoniae associated hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2021;36(5):1311–1315. doi: https://doi.org/10.1007/s00467-021-04952-wHolle J, Habbig S, Gratopp A, et al. Complement activation in children with Streptococcus pneumoniae associated hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2021;36(5):1311–1315. doi: https://doi.org/10.1007/s00467-021-04952-wВасильченкова П.И., Гальцева И.В., Лукина Е.А. Аутоиммунная гемолитическая анемия: современное состояние вопроса // Онкогематология. — 2023. — Т. 18. — № 2. — С. 60–67. — doi: https://doi.org/10.17650/1818-8346-202318-2-60-67Vasilchenkova PI, Galtseva IV, Lukina EA. Autoimmune hemolytic anemia: the current state of the issue. Oncohematology. 2023;18(2):60–67. (In Russ). doi: https://doi.org/10.17650/1818-8346-2023-18-2-60-67]Байко С.В. Атипичный гемолитико-уремический синдром у детей: практические аспекты дифференциальной диагностики и лечение // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2021. — Т. 100. — № 4. — С. 64–73.Baiko SV. Atypical hemolytic uremic syndrome in children: practical aspects of differential diagnostics and treatment. Pediatria. Journal n.a. G.N. Speransky. 2021;100(4):64–73.(In Russ).]Эмирова Х.М., Орлова О.М., Вахитов В.К. и др. Предикторы неблагоприятного прогноза атипичного гемолитико-уремического синдрома у детей // Практическая медицина. — 2024. — Т. 22. — № 2. — С. 64–71.Emirova KhM, Orlova OM, Vakhitov VK, et al. Predictors of unfavorable prognosis of atypical hemolytic-uremic syndrome in children. Practical medicine. 2024;22(2):64–71. (In Russ).]Цыгин А.Н., Мазо А.М., Ананьин П.В. и др. Клиническая и генетическая характеристика российских детей с атипичным гемолитико-уремическим синдромом // Педиатрия. — 2017. — Т. 96. — № 2. — С. 65–73.Tsygin AN, Mazo AM, Ananyin PV, et al. Clinical and genetic characteristic of Russian children with atypical hemolytic-uremic syndrome. Pediatria. 2017;96(2):65–73. (In Russ).]Fakhouri F, Fila M, Hummel A, et al. Eculizumab discontinuation in children and adults with atypical hemolytic-uremic syndrome: a prospective multicenter study. Blood. 2021;137(18):2438–2449.Fakhouri F, Fila M, Hummel A, et al. Eculizumab discontinuation in children and adults with atypical hemolytic-uremic syndrome: a prospective multicenter study. Blood. 2021;137(18):2438–2449.Сайфуллин Р.Ф., Абдиева К.Е., Разумейкина А.В. и др. Клинический случай инфекционного мононуклеоза, вызванного вирусом Эпштейна – Барр, осложненного аутоиммунной гемолитической анемией // Детские инфекции. — 2024. — Т. 23. — № 2. — С. 55–60. — doi: https://doi.org/10.22627/2072-81072024-23-2-55-60Sayfullin RF, Abdieva KE, Razumeykina AV, et al. A case of infectious mononucleosis caused by Epstein – Barr virus complicated by autoimmune hemolytic anemia. Detskie Infektsii = Children’s Infections. 2024;23(2):55–60. doi: https://doi.org/10.22627/2072-8107-2024-23-2-55-60 (In Russ).]Цефепим + Сульбактам, 1000 мг + 1000 мг, порошок для приготовления раствора для внутривенного и внутримышечного введения: листок-вкладыш — информация для пациента. Доступно по: https://cdn.pharm-portal.ru/69jxs7cjr4n4gdc2acy5y4x8/instructions/ЛП-_N_008661_-_РГ-RU_/InstrImg_2025_02_13_1513791/26bcc8fd-6b02-439c-ae1c-19c926fc7b84.pdf. Ссылка активна на 01.04.2026.Cefepime + Sulbactam, 1000 mg + 1000 mg, powder for solution for intravenous and intramuscular administration: package insert — information for the patient. (In Russ).] Доступно по: https://cdn.pharm-portal.ru/69jxs7cjr4n4gdc2acy5y4x8/instructions/ЛП-_N_008661_-_РГ-RU_/InstrImg_2025_02_13_1513791/26bcc8fd-6b02-439c-ae1c-19c926fc7b84.pdf. Ссылка активна на 01.04.2026.Цефтриаксон: инструкция по медицинскому применению лекарственного препарата. Доступно по: https://cdn.pharm-portal.ru/69jxs7cjr4n4gdc2acy5y4x8/instructions/ЛСР-003634_10/InstrImg_2021_6_8_1469833/ЛСР-003634_10[2021]_0.pdf. Ссылка активна на 01.04.2026.Ceftriaxone: instructions for medical use of the drug. (In Russ).] Доступно по: https://cdn.pharm-portal.ru/69jxs7cjr4n4gdc2acy5y4x8/instructions/ЛСР-003634_10/InstrImg_2021_6_8_1469833/ЛСР-003634_10[2021]_0.pdf. Ссылка активна на 01.04.2026.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.