vspВопросы современной педиатрииCurrent Pediatrics1682-55271682-5535Издательство «ПедиатрЪ»10.15690/vsp.v11i4.382vsp-477Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL OBSERVATIONSПРОБЛЕМА ПОСТОЯННОГО СОСУДИСТОГО ДОСТУПА У БОЛЬНЫХ С ВРОЖДЕННОЙ КОМБИНИРОВАННОЙ ПАТОЛОГИЕЙ СИСТЕМЫ СВЕРТЫВАНИЯ С ТРОМБОГЕМОРРАГИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ (СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ)THE PROBLEM OF PERMANENT VASCULAR ACCESS IN PATIENTS WITH CONGENITAL COMBINED COAGULATION DISORDER AND THROMBOHEMORRHAGIC SYNDROME (A CLINICAL CASE)НурмеевИ. Н.NurmeevI. N.

Нурмеев Ильдар Наилевич, доктор медицинских наук, ассистент кафедры детской хирургии Казанского государственного медицинского университета

Il’dar Nurmeyev, Doctor of Medical Science, assistant of chair of pediatric surgery of the Kazan State Medical University

nurmeev@gmail.comРашитовЛ. Ф.RashitovL. F.nurmeev@gmail.comДетская республиканская клиническая больница, Казань; Казанский государственный медицинский университетРоссияChildren Republican Clinical Hospital, Kazan; Kazan State Medical UniversityRussian FederationДетская республиканская клиническая больница, КазаньРоссияChildren Republican Clinical Hospital, KazanRussian Federation201219072012114Вопросы современной педиатрии193195Copyright © Нурмеев И.Н., Рашитов Л.Ф., 20122012Нурмеев И.Н., Рашитов Л.Ф.Nurmeev I.N., Rashitov L.F.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://vsp.spr-journal.ru/jour/article/view/477

Лечение пациентов с врожденной комбинированной патологией системы свертывания с тромбогеморрагическим синдромом сопровождается рядом трудностей, одной из которых является необходимость в постоянном сосудистом доступе для обеспечения адекватной патогенетической терапии. В статье приводится случай из практики, иллюстрирующий проблематику поиска путей обеспечения постоянного сосудистого доступа у больного с врожденным комбинированным дефицитом витамин К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X, S и C-белков) и тяжелым течением тромбогеморрагического синдрома.

патология системы свертыванияпостоянный сосудистый доступтромбогеморрагический синдромcoagulation disorderpermanent vascular accessthrombohemorrhagic syndromeReferencesДементьева И. И., Чарная М. А., Морозов Ю. А. Патология системы гемостаза. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2011. 283 с.Дементьева И. И., Чарная М. А., Морозов Ю. А. Патология системы гемостаза. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2011. 283 с.URL: http://omim.org/entry/277450URL: http://omim.org/entry/277450URL: http://omim.org/entry/607473URL: http://omim.org/entry/607473Brenner B., Tavori S., Zivelin A. et al. Hereditary deficiency of all vitamin K-dependent procoagulants and anticoagulants. Brit. J. Haemat. 1990; 75: 537–542.Brenner B., Tavori S., Zivelin A. et al. Hereditary deficiency of all vitamin K-dependent procoagulants and anticoagulants. Brit. J. Haemat. 1990; 75: 537–542.Oldenburg J., von Brederlow B., Fregin A. et al. Congenital deficiency of vitamin K dependent coagulation factors in two families presents as a genetic defect of the vitamin K-epoxide-reductasecomplex. Thromb. Haemost. 2000; 84: 937–941.Oldenburg J., von Brederlow B., Fregin A. et al. Congenital deficiency of vitamin K dependent coagulation factors in two families presents as a genetic defect of the vitamin K-epoxide-reductasecomplex. Thromb. Haemost. 2000; 84: 937–941.Гематология: Новейший справочник / под общ. ред. К. М. Абдулкадырова. М.: Изд-во «Эксмо»; С.-Пб.: Изд-во «Сова». 2004. 928 с., илл.Гематология: Новейший справочник / под общ. ред. К. М. Абдулкадырова. М.: Изд-во «Эксмо»; С.-Пб.: Изд-во «Сова». 2004. 928 с., илл.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.