vspВопросы современной педиатрииCurrent Pediatrics1682-55271682-5535Издательство «ПедиатрЪ»10.15690/vsp.v14i2.1301vsp-73Research ArticleКРАТКИЕ СООБЩЕНИЯSHORT REPORTSОПЫТ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С КРИОПИРИН-АССОЦИИРОВАННЫМ ПЕРИОДИЧЕСКИМ СИНДРОМОМDIAGNOSIS AND TREATMENT OF PATIENTS WITH CRYOPYRIN-ASSOCIATED PERIODIC SYNDROMEКозловаА. Л.KozlovaA. L.

кандидат медицинских наук, врач отделения иммунологии ФНКЦ ДГОИ им. Д. Рогачёва Адрес: 117997, Москва, ул. Самора Машелы, д. 1, тел.: +7 (495) 287-65-70, доб. 6227

annamax-99@mail.ruПершинБ. С.PershinB. S.annamax-99@mail.ruВарламоваТ. В.VarlamovaT. V.annamax-99@mail.ruЩербинаА. Ю.ShcherbinaA. Yu.annamax-99@mail.ruФедеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии, иммунологии им. Д. Рогачёва, Москва, Российская ФедерацияРоссияD. Rogachev Federal Research and Clinical Centre of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology, Moscow, Russian FederationRussian Federation201517042015142Вопросы современной педиатрии292297Copyright © Козлова А.Л., Першин Б.С., Варламова Т.В., Щербина А.Ю., 20152015Козлова А.Л., Першин Б.С., Варламова Т.В., Щербина А.Ю.Kozlova A.L., Pershin B.S., Varlamova T.V., Shcherbina A.Y.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://vsp.spr-journal.ru/jour/article/view/73

Криопирин-ассоциированный периодический синдром (cryopirin-associated periodic syndrome, CAPS) относится к группе аутовоспалительных заболеваний и обусловлен аутосомно-доминантными мутациями в гене NLRP3. Рецидивирующая лихорадка, сыпь, лабораторные воспалительные изменения и поражения различных органов являются типичными проявлениями CAPS. Ингибиторы интерлейкина 1, в частности, препарат канакинумаб, являются современными патогенетическими средствам терапии больных с CAPS. В статье представлены результаты лечения 5 педиатрических пациентов с CAPS. Применение канакинумаба привело к купированию всех основных симптомов заболевания (лихорадки, воспалительных изменений в крови, лимфопролиферации, признаков поражения органов) и не сопровождалось побочными эффектами.

 

аутовоспалительные синдромыкриопирин-ассоциированный периодический синдроминтерлейкин 1ингибиторыканакинумабautoinflammatory syndromescryopyrin-associated periodic syndromeinterleukin 1inhibitorscanakinumabReferencesKozlova A.L., Mamzerova E.S., Novichkova G.A., Shcherbina A.Yu. Clinical manifestations and therapy-associated kriopirin periodic syndromes. Voprosy gematologii/onkologii i immunopatologii v pediatrii = Issues of hematology/oncology and immunopathology in pediatrics. 2014;13:42-48.Kozlova A.L., Mamzerova E.S., Novichkova G.A., Shcherbina A.Yu. Clinical manifestations and therapy-associated kriopirin periodic syndromes. Voprosy gematologii/onkologii i immunopatologii v pediatrii = Issues of hematology/oncology and immunopathology in pediatrics. 2014; 13: 42-48.Fietta P. Autoinflammatory disease: the hereditary periodic fever syndromes. Acta Biol. Ateneo Parmense. 2004; 75: 92–99.Fietta P. Autoinflammatory disease: the hereditary periodic fever syndromes. Acta Biol. Ateneo Parmense. 2004; 75: 92–99.Barabanova O.V., Konopleva E.A., Prodeus A.P., Shcherbina A.Yu. Periodic Syndromes. Trudn. patsient = Difficult patient. 2007;2:46–52.Barabanova O.V., Konopleva E.A., Prodeus A.P., Shcherbina A.Yu. Periodic Syndromes. Trudn. patsient = Difficult patient. 2007; 2:46–52.Martinon F., Tschopp J. Inflammatory caspases and inflammasomes: master switches of inflammation. Cell Death Differ. 2007; 14: 10–22.Martinon F., Tschopp J. Inflammatory caspases and inflammasomes: master switches of inflammation. Cell Death Differ. 2007; 14:10–22.Aksentijevich I., Putnam C. D., Remmers E. F., Mueller J. L., Le J., Kolodner R. D., Moak Z., Chuang M., Austin F., Goldbach-Mansky R., Hoffman H. M., Kastner D. L. The clinical continuum of cryopyrinopathies: novel CIAS1 mutations in North American patients and a new cryopyrin model. Arthritis Rheum. 2007; 56: 1273–1285.Aksentijevich I, Putman D, Remmers EF et al. The clinical continuum of cryopyrinopathies: novel CIAS1 mutations in North American patients and a new cryopyrin model. Arthritis Rheum. 2007; 56:1273-85.Saito M., Nishikomori R., Kambe N., Fujisawa A., Tanizaki H., Takeichi K. et al. Disease-associated CIAS1 mutations induce monocyte death, revealing low-level mosaicism in mutationnegative cryopyrin-associated periodic syndrome patients. Blood. 2008; 111: 2132–2141.Saito M., Nishikomori R., Kambe N., Fujisawa A., Tanizaki H., Takeichi K., et al. Disease-associated CIAS1 mutations induce monocyte death, revealing low-level mosaicism in mutationnegative cryopyrin-associated periodic syndrome patients. Blood. 2008; 111-2132-41.Goldbach-Mansky R. Current status of understanding the pathogenesis and management of patients wqith NOMID/CINCA. Curr. Rheumatol. Rep. 2011; 13 (2): 123–131.Raphaela Goldbach-Mansky Current status of understanding the pathogenesis and management of patients wqith NOMID/CINCA Curr. Rheumatol. Rep. 2011 April; 13(2):123-131.Finckh A., Gabay C. At the horizon of innovative therapy in rheumatology: new biologic agents. Curr. Opin. Rheumatol. 2008; 20: 269–275.Finckh A., Gabay C. At the horizon of innovative therapy in rheumatology: new biologic agents. Curr. Opin. Rheumatol. 2008; 20: 269–75.Moll M., Kuemmerle-Deschner J. B. Inflammasome and cytokine blocking strategies in autoinflammatory disorders. Clin. Immunol. 2013; 147 (3): 242–275.Moll M, Kuemmerle-Deschner JB Inflammasome and cytokine blocking strategies in autoinflammatory disorders. Clin. Immunol. 2013 147(3): 242-75.Lachmann H. J., Kone-Paut I., Kuemmerle-Deschner J. B., Leslie K. S., Hachulla E., Quartier P., Gitton X., Widmer A., Patel N., Hawkins P. N. Canakinumab in CAPS Study Group. Use of Canakinumab in the Cryopyrin-Associated Periodic Syndrome. N. Engl. J. Med. 2009; 360 (23): 2416–2425.LachmannH.J, Kone-PautI, Kuemmerle-Deschner J.B. etal. Use of Canakinumab in the Cryopyrin-Associated Periodic Syndrome. N. Engl. J. Med. 2009; 360(23): 2416-25.Wulffraat N. M., Woo P. Canakinumab in pediatric rheumatic diseases. Exp. Opin. Biol. Ther. 2013; 13 (4): 18–22.Wulffraat NM, P Woo. Canakinumab in pediatric rheumatic diseases. Exp. Opin. Biol. Ther. 2013; 13(4):18-22.Dinarello C. A. Bloking IL-1 in systemic inflammation. J. Exp. Med. 2005; 201 (9): 1355–1359.Dinarello C.A. Bloking IL-1 in systemic inflammation. J. Exp. Med. 2005; 201(9):1355-9

The authors declare that there are no conflicts of interest present.