Посмотреть метаданные

Обоснование. Распространенность врожденных пороков развития сосудов, или ангиодисплазии, колеблется от 1:50 000 до 1:5 000 000. Врожденные ангиодисплазии являются следствием нарушения образования и развития сосудистой системы в эмбриогенезе. Этиология ангиодисплазий остается малоизученной, а диагностика в ряде случаев сопряжена со значительными трудностями. Описание клинического случая. Представлено наблюдение редкого случая сочетанного порока развития сосудов и аплазии вилочковой железы у ребенка женского пола первого года жизни. Ангиодисплазия включала синдром врожденной генерализованной флебэктазии (синоним: врожденная телеангиэктатическая мраморная кожа) в сочетании со множественными сосудистыми мальформациями с преимущественным поражением сосудов головного мозга, легких, сердца, почек и брыжейки. Клинически заболевание характеризовалось генерализованным изменением кожного покрова в виде сетчатого ливедо, сопровождалось тяжелой пневмонией, стойким мочевым синдромом, неврологической симптоматикой (судорожные приступы, двигательные нарушения), а также прогрессирующей сердечной недостаточностью. Диагноз подтвержден в ходе патологоанатомического исследования. Заключение. Представленный случай позволяет расширить представления о многообразии клинических проявлений врожденных ангиодисплазий, а также возможных их сочетаниях с другими пороками развития.

Авторы, публикующие статьи в данном журнале, соглашаются на следующее:

1. Авторы сохраняют за собой авторские права и предоставляют журналу право первой публикации работы, которая по истечении 6 месяцев после публикации автоматически лицензируется на условиях Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International, которая позволяет другим распространять данную работу с обязательным сохранением ссылок на авторов оригинальной работы и оригинальную публикацию в этом журнале.
2. Авторы имеют право размещать их работу в сети Интернет (например в институтском хранилище или персональном сайте) до и во время процесса рассмотрения ее данным журналом, так как это может привести к продуктивному обсуждению и большему количеству ссылок на данную работу (См. The Effect of Open Access).
3. Условия передачи авторских прав: Автору (уполномоченному лицу) статьи следует скопировать форму Авторского договора, заполнить ее, отсканировать и прислать в редакцию.