Preview

Вопросы современной педиатрии

Расширенный поиск

Ангиодисплазия в сочетании с аплазией тимуса у ребенка первого года жизни: редкий клинический случай

https://doi.org/10.15690/vsp.v17i4.1928

Полный текст:

Аннотация

Обоснование. Распространенность врожденных пороков развития сосудов, или ангиодисплазии, колеблется от 1:50 000 до 1:5 000 000. Врожденные ангиодисплазии являются следствием нарушения образования и развития сосудистой системы в эмбриогенезе. Этиология ангиодисплазий остается малоизученной, а диагностика в ряде случаев сопряжена со значительными трудностями. Описание клинического случая. Представлено наблюдение редкого случая сочетанного порока развития сосудов и аплазии вилочковой железы у ребенка женского пола первого года жизни. Ангиодисплазия включала синдром врожденной генерализованной флебэктазии (синоним: врожденная телеангиэктатическая мраморная кожа) в сочетании со множественными сосудистыми мальформациями с преимущественным поражением сосудов головного мозга, легких, сердца, почек и брыжейки. Клинически заболевание характеризовалось генерализованным изменением кожного покрова в виде сетчатого ливедо, сопровождалось тяжелой пневмонией, стойким мочевым синдромом, неврологической симптоматикой (судорожные приступы, двигательные нарушения), а также прогрессирующей сердечной недостаточностью. Диагноз подтвержден в ходе патологоанатомического исследования. Заключение. Представленный случай позволяет расширить представления о многообразии клинических проявлений врожденных ангиодисплазий, а также возможных их сочетаниях с другими пороками развития.

Об авторах

С. А. Хмилевская
Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского
Россия

Хмилевская Светлана Анатольевна, доктор медицинских наук, профессор кафедры педиатрии Института дополнительного профессионального образования

410012, Саратов, ул. Большая Казачья, д. 112



Г. Н. Маслякова
Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского
Россия
Саратов


Н. И. Зрячкин
Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского
Россия
Саратов


О. А. Макарова
Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского
Россия
Саратов


М. М. Базалицкий
Энгельсская детская клиническая больница
Россия
Энгельс


Т. В. Елизарова
Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского
Россия
Саратов


Список литературы

1. Дан В.Н., Сапелкин С.В. Ангиодисплазии (врожденные пороки развития сосудов). / Под ред. Дана В.Н. — М.: Издательство «Вердана»; 2008. — 199 с.

2. Покровский A.B., Москаленко Ю.Д., Голосовская М.А. К патогенезу и классификации врожденных пороков кровеносных сосудов // Вестник хирургии. — 1971. — № 2 — С. 59–64.

3. Malan E, editor. Vascular malformations (angiodysplasias). Milan, Italy: Carlo Erba Foundation; 1974. 213 p.

4. Попель Г.А. Диагностика и хирургическое лечение ангиодисплазий наружной локализации // Новости хирургии. — 2014. — Т. 22. — № 5 — С. 601–610.

5. Детская хирургия: национальное руководство. / Под ред. Исакова Ю.Ф., Дронова А.Ф. — М.: ГЭОТАР-Медиа; 2009. — 1168 c.

6. Бокерия Л.А. Современные концепции лечения артериовенозных ангиодисплазий (мальформаций). Согласительный документ. Ангиология и сосудистая хирургия. — М.: АНГИОЛОГИЯ ИНФО; 2015.

7. Клиническая флебология. / Под ред. Шевченко Ю.Л., Стойко Ю.М. — М.: ДПК Пресс; 2016. — 256 c.

8. van Lohuizen CH. [Uber eine seltene angeborene Hautanomalie (Cutis marmorata teleangiectatica congenita). (In German).] Acta Derm Venereol. 1922;(3):202–211.

9. Kurczynski TW. Hereditary cutis marmorata telagiectatica congenita. Pediatrics.1982;70(1):52–53.

10. medscape.com [Internet]. Schwartz RA, Zalewska A, Onder M, et al. Cutis marmorata telangiectatica congenita [cited 2018 Jun 30]. Available at: http://emedicine.medscape.com/article/1086221.

11. Хeгер П.Г. Детская дерматология. Дифференциальная диагностика и лечение у детей и подростков. / Пер. с нем. под ред. Кубановой А.А., Львова А.Н. — М.: Бином, Лаборатория знаний; 2013. — 648 с. [Hoger PH.

12. Акимов В.Г., Каламкарян А.А., Розенбул Л. Врожденная телеангиэктатическая мраморная кожа // Вестник дерматологии и вене рологии. — 1981. — Т. 57. — № 2 — С. 12–16.

13. Ritzmann ST, Levin E, Ivers IB, Koch IL. Cryoproteinemies. Primary cryofibrinogenemia — its association with cryopathy and telangiectasis. Texas Rep Bio Med. 1963;21(4):567–569.

14. Kienast AK, Hoeger PH. Cutis marmorata telangiectatica congenita: a prospective study of 27 cases and review of the literature with proposal of diagnostic criteria. Clin Exp Dermatol. 2009;34(3): 319–323. doi: 10.1111/j.1365-2230.2008.03074.x.

15. del Boz Gonzalez J, Serrano Martin MM, Vera Casano A. [Cutis marmorata telangiectatica congenita. Review of 33 cases. (In Spanish).] An Pediatr (Barc). 2008;69(6):557–564. doi: 10.1016/s1695-4033(08)75239-1.

16. Chatterjee R, Dey S. Cutis marmorata telangiectatica congenital with skin ulcerations in a new born. Indian J Dermatol. 2009;54(4): 375–377. doi: 10.4103/0019-5154.57618.

17. South DA, Jacobs AH. Cutis marmorata telangiectatica congenita (congenital generalized phlebectasia). J Pediatr. 1978;93(6): 944–999. doi: 10.1016/S0022-3476(78)81216-5.

18. Soo MT, Lo KK, Leung Lettie CK. Cutis marmorata telangiectatica congenita. Hong Kong Med J. 2007;13(6):491–492.

19. Chatterjee R, Dey S. Cutis marmorata telangiectatica congenital with skin ulcerations in a new born. Indian J Dermatol. 2009; 54(4):375–377. doi: 10.4103/0019-5154.57618.

20. Garzon MC, Schweiger E. Cutis marmorata telangiectatica congenital. Semin Cutan Med Surg. 2004;23(2):99–106. doi: 10.1016/j.sder.2004.01.003.

21. Levy R, Lam JM. Cutis marmorata telangiectatica congenita: a mimicker of a common disorder. CMAJ. 2011;183(4):E249–251. doi: 10.1503/cmaj.091749.

22. Hinek A, Jain S, Taylor G, et al. High copper levels and increased elastolysis in a patient with cutis marmorata telangiectatica congenita. Am J Med Genet A. 2008;146A(19):2520–2527. doi: 10.1002/ajmg.a.32474.

23. Vogel AM, Paltiel HJ, Kozakewich HP, et al. Iliac artery stenosis in a child with cutis marmorata telangiectatica congenita. J Pediatr Surg. 2005;40(7):e9–12. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2005. 03.068.

24. Mazereeuw-Hautier J, Carel-Caneppele S, Bonafe JL. Cutis marmo rata telangiectati cacongenita: report of two persistent cases. Pediatr Dermatol. 2002;19(6):506–509. doi: 10.1046/j.15251470.2002.00220.x.

25. Amitai DB, Merlob P, Metzker A. Cutis marmorata telangiectatica congenital and hypospadias: report of 4 cases. J Am Acad Derm. 2001;45(1):131–132. doi: 10.1067/mjd.2001.112383.

26. Torrelo A, Zambrano A, Happle R. Large aberrant Mongolian spots coexisting with cutis marmorata telangiectatica congenita (phacomatosis pigmentovascularis type V or phacomatosis cesiomarmorata). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20(3):308–310. doi: 10.1111/j.1468-3083.2006.01395.x.

27. Krause MH, Bonnekoh B, Weisshaar E, Gollnick H. Coinci dence of multiple, disseminated, tardive-eruptive blue nevi with cutis marmorata teleangiectatica congenita. Dermatology. 2000;200(2): 134–138. doi: 10.1159/000018347.

28. Morgan JM, Naisby GP, Carmichael AJ. Cutis marmorata telangiectatica congenita with hypoplasia of the right iliac and femoral veins. Br J Dermatol. 1997;137(1):119–122. doi: 10.1046/j.13652133.1997.17801867.x.

29. Elahi B, Ramyar A. Hemophagocytic lymphohistiocytosis in a neonate with cutis marmorata telangiectatica congenita. Saudi Med J. 2006;27(11):1751–1753.


Для цитирования:


Хмилевская С.А., Маслякова Г.Н., Зрячкин Н.И., Макарова О.А., Базалицкий М.М., Елизарова Т.В. Ангиодисплазия в сочетании с аплазией тимуса у ребенка первого года жизни: редкий клинический случай. Вопросы современной педиатрии. 2018;17(4):333-340. https://doi.org/10.15690/vsp.v17i4.1928

For citation:


Hmilevskaya S.A., Masljakowa G.N., Zryachkin N.I., Makarowa O.A., Bazalitsky M.M., Elizarova T.V. Angiodysplasia Combined with Thymic Aplasia in an Infant: A Rare Clinical Case. Current Pediatrics. 2018;17(4):333-340. (In Russ.) https://doi.org/10.15690/vsp.v17i4.1928

Просмотров: 242


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1682-5527 (Print)
ISSN 1682-5535 (Online)