Приобретенный буллезный эпидермолиз у детей: серия клинических случаев

Обоснование. Приобретенный буллезный эпидермолиз (ПБЭ) — хроническое заболевание, сопровождаемое образованием субэпидермальных пузырей на коже и слизистых оболочках в результате аутоиммунной агрессии к коллагену VII типа. Диагностика ПБЭ у детей затруднена из-за схожести клинической картины с другими пузырными дерматозами детского возраста.

Описание клинического случая. Представлено описание трех клинических случаев ПБЭ у детей. Показано, что для постановки правильного диагноза необходимо оценить клинические данные и определить глубину залегания пузырей по данным гистологического исследования биоптата кожи. Отложение IgG относительно базальной мембраны дермы по данным реакции непрямой иммунофлюоресценции помогает установить окончательный диагноз и определить тактику ведения пациента. В лечении детей с ПБЭ применялся препарат дапсон, показавший себя эффективным и безопасным средством первого выбора при ведении таких случаев.

Заключение. Представлен алгоритм дифференциальной диагностики ПБЭ у детей с другими пузырными заболеваниями детского возраста. Описаны результаты успешной лекарственной терапии заболевания. 

1. Roenigk HH Jr, Ryan JG, Bergfeld WF. Epidermolysis bullosa acquisita. Report of three cases and review of all published cases. Arch Dermatol. 1971;103(1):1–10.

2. Hughes AP, Callen JP. Epidermolysis bullosa acquisita responsive to dapsone therapy. J Cutan Med Surg. 2001;5(5):397–399. doi: 10.1177/120347540100500505.

3. Woodley DT, Chen M. Epidermolysis bullosa acquisita. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, et al., editors. Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 8th ed. New York: McGraw-Hill Medical, 2015. pp. 705–713.

4. Klebes M, Wutte N, Aberer E. Dapsone as second-line treatment for cutaneous lupus erythematosus? A retrospective analysis of 34 patients and a review of the literature. Dermatology. 2016; 232(1):91–96. doi: 10.1159/000441054.

5. Russo I, Ferrazzi A, Zanetti I, Alaibac M. Epidermolysis bullosa acquisita in a 17-year-old boy with Crohn’s disease. BMJ Case Rep. 2015;2015. pii: bcr2015210210. doi: 10.1136/bcr2015–210210.

6. Kasperkiewicz M, Orosz I, Abeck D, et al. Childhood epidermolysis bullosa acquisita with underlying coeliac disease. Acta Derm Venereol. 2015;95(8):1013–1014. doi: 10.2340/00015555-2110.

7. Elliott GT. Two cases of epidermolysis bullosa. J Cutan Genitourin Dis. 1895;13:10.

8. Wong SN, Chua SH. Spectrum of subepidermal immunobullous disorders seen at the National Skin Centre, Singapore: a 2-year review. Br J Dermatol. 2002;147:476–480. doi: 10.1046/j.1365-2133.2002.04919.x

9. Park SB, Cho KH, Youn JL, et al. Epidermolysis bullosa asquisita in childhood — a case mimicking chronic bullous dermatosis of childhood. Clin Exp Dermatol. 1997;22(5):220–222.

10. Caux F, Kirtschig G, Lemarchand-Venencie F, et al. IgA-epidermolysis bullosa asquisita in a child resulting in blindness. Br J Dermatol. 1997;137(2):270–275.

11. Asfour L, Chong H, Mee J, et al. Epidermolysis bullosa acquisita (brunsting-perry pemphigoid variant) localized to the face and diagnosed with antigen identification using skin deficient in type vii collagen. Am J Dermatopathol. 2017;39(7):e90–e96. doi: 10.1097/DAD.0000000000000829.

12. Ishii N, Hamada T, Dainichi T, et al. Epidermolysis bullosa acquisita: what’s new? J Dermatol. 2010;37(3):220–230. doi: 10.1111/j.1346-8138.2009.00799.x.

13. Gupta R, Woodley DT, Chen M. Epidermolysis bullosa acquisita. Clin Dermatol. 2012;30(1):60–69. doi: 10.1016/j.clindermatol.2011.03.011.

14. Mayuzumi M, Akiyama M, Nishie W, et al. Childhood epidermolysis bullosa acquisita with autoantibodies against the noncollagenous 1 and 2 domains of type VII collagen: case report and review of the literature. Br J Dermatol. 2006;155(5):1048–1052. doi: 10.1111/j.1365-2133.2006.07443.x.

15. Lawrence A. Schachner, Ronald C. Hansen. Pediatric dermatology. 4th ed. Elsevier, 2011. pp. 978–979.

16. Kridin K. Accessible diagnostic methods to differentiate between epidermolysis bullosa acquisita and other subepidermal autoimmune bullous diseases. Indian J Dermatol. 2018;63(5): 445–448. doi: 10.4103/ijd.IJD_75_18.

17. Vassileva S. Bullous systemic lupus erythematosus. Clin Dermatol. 2004;22(2):129–138. doi: 10.1016/j.clindermatol.2003.12.020.

18. Gammon WR, Briggaman RA. Bullous SLE: a phenotypically distinctive but immunologically heterogeneous bullous disorder. J Invest Dermatol. 1993;100(1):28–34.

19. Schneider-Yin X, Harms J, Minder EI. Porphyria in Switzerland, 15 years’ experience. Swiss Med Wkly. 2009;139(13–14): 198–206. doi: smw-12496.

20. Callot-Mellot C, Bodemer C, Caux F, et al. Epidermolysis bullosa acquisita in childhood. Arch Dermatol. 1997;133(9):1122–1126.

21. Connolly SM, Sander HM. Treatment of epidermolysis bullosa acquisita with cyclosporine. J Am Acad Dermatol. 1987;16(4):890.

22. Cunningham BB, Kirchmann TT, Woodley D. Colchicine for epidermolysis bullosa acquisita. J Am Acad Dermatol. 1996;34 (5 Pt 1):781–784.

23. Tayal U, Burton J, Dash C, et al. Subcutaneous immunoglobulin therapy for immunomodulation in a patient with severe epidermolysis bullosa acquisita. Clin Immunol. 2008;129(3):518–519. doi: 10.1016/j.clim.2008.08.003.

24. Самцов А.В., Белоусова И.Э. Буллезные дерматозы. — Спб.: ООО «Издательско-полиграфическая компания «КОСТА»; 2012. — 144 с.

25. Gupta R, Woodley DT, Chen M. Epidermolysis bullosa acquisita. Clin Dermatol. 2012;30(1):60–69. doi: 10.1016/j.clindermatol.2011.03.011.