Preview

Вопросы современной педиатрии

Расширенный поиск
Принято в печать

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ 

14-19 59
Аннотация

Обоснование. Патогенные варианты гена CREBBP выявлены у пациентов с синдромами Рубинштейна–Тейби и Менке–Хеннекама, однако симптом ходьбы на носках при данных патологиях не упоминается.

Описание клинического случая. У 9-летней пациентки с рефрактерной ходьбой на носках и задержкой речевого развития в гене CREBBP обнаружен патогенный нуклеотидный вариант c.5600G>A в гетерозиготном состоянии. Аномалии, характерные для синдрома Рубинштейна–Тейби отсутствовали, однако наблюдались признаки синдрома Менке–Хеннекама.

Заключение. Описана генетическая аномалия, ассоциированная с ходьбой на носках. Это наблюдение позволяет критически отнестись к гипотезе об идиопатическом генезе данной формы нарушения походки при отсутствии явных неврологических или ортопедических причин ее развития.

ОБМЕН ОПЫТОМ 

20-24 52
Аннотация

Организованный режим сна ребенка первого года жизни является важной составляющей нормального индивидуального развития. Напротив, беспокойный сон, частые пробуждения, длительное бодрствование способны приводить к отклонениям в физическом, психомоторном, когнитивном развитии. Для предупреждения и коррекции этих нарушений полезными могут быть режимы кормления, организованные с учетом времени суток и циркадианных ритмов (концепция хронопитания). Известно о влиянии на созревание и консолидацию сна младенцев таких факторов питания, как кормление перед ночным сном, использование в темное время суток продуктов питания, обогащенных триптофаном и нуклеотидами. Показана также связь микробиоты кишечника с факторами, влияющими на циркадианно-метаболическую активность организма: циклами дня/ночи, сна/бодрствования, диетой и режимом питания. Целенаправленная регуляция кишечной микробиоты с помощью продуктов, обогащенных функциональными компонентами — пребиотиками, может способствовать формированию здорового сна у детей раннего возраста через ось «мозг – кишечник – микробиота».

МНЕНИЕ ПО ПРОБЛЕМЕ 

24
Аннотация

В статье представлен правовой анализ порядка оказания медицинской помощи по профилю «детская онкология и гематология», регламентирующего предоставление медицинской помощи детям при новообразованиях и болезнях крови, кроветворных органов и отдельных нарушениях, вовлекающих иммунный механизм. Определяется место профиля «детская онкология и гематология» в системе действующих нормативно-правовых актов, а также роль, отведенная новым порядком врачу — детскому онкологу. Рассматриваются требования к структуре медицинских организаций, оказывающих медицинскую помощь по профилю «детская онкология и гематология», процедура постановки диагноза онкологического и гематологического заболевания и тактики лечения. Обращается внимание на отсутствие сроков консультации врача — детского онколога-гематолога и взятия биопсийного (операционного) материала. Анализируется алгоритм действий медицинских организаций по внесению сведений в информационные системы.

В ПОМОЩЬ ВРАЧУ 

15
Аннотация

Обсуждается актуальность реформирования системы паллиативной помощи детям (ППД) в связи с увеличением числа страдающих онкологическими заболеваниями, врожденными пороками развития, неврологическими повреждениями, с последствиями травм, с генетически детерминированной патологией. Проанализированы закономерности развития службы ППД, необходимость учета структуры нуждающихся, определения необходимого объема, форм и методов оказания паллиативной помощи, формирования кадрового потенциала. Наряду с данными развития ППД в России приводятся результаты деятельности головного учреждения «Хоспис (детский)» (Санкт-Петербург) за 2014–2019 гг. На этом примере показаны преимущества четкой маршрутизации и определения показаний к госпитализации пациентов, доступности высокотехнологичной медицинской помощи и лекарственных препаратов. Нововведения привели к значительному изменению структуры нозологических форм (свыше 80% пациентов — это дети с неврологической патологией), уменьшению количества госпитализаций, увеличению числа детей, требуемая респираторная поддержка которым оказывается на дому. Обсуждаются причины высокой текучести кадров и низкой укомплектованности ими учреждений, оказывающих ППД.

ИЗ ИСТОРИИ ПЕДИАТРИИ 

5
Аннотация

Представлены итоги историко-медицинского анализа, отражающие ситуацию, связанную с голодом 1946–1947 гг., охватившим ряд регионов СССР и обусловленным природными (засуха), объективными (последствия Великой Отечественной войны) и политическими (внешняя и внутренняя экономическая политика государства) факторами. Цель работы — осуществить анализ причин, последствий голода и связанного с ним повышения уровня детской заболеваемости и смертности. Для освещения вопроса были изучены рассекреченные архивные материалы фонда Минздрава СССР, Отдела демографии Центрального статистического управления (ЦСУ) СССР, отчеты Госплана СССР, а также труды историков, экономистов, демографов и организаторов детского здравоохранения. Приведенные исследователями сведения о людских потерях во время голода весьма противоречивы. Обобщающее мнение демографа В.Б. Жиромской указывает на то, что в 1947 г. людские потери от голода составили в СССР около 1 млн человек, в т.ч. в РСФСР — около 0,5 млн человек. Детский контингент формировал более 1/3 общей смертности населения. Согласно расчетам авторов данной публикации, по сравнению с 1946 г. в РСФСР в 1947 г. потери населения были больше на 402 480 человек, из которых 1/2 (49,6%) приходилась на детей в возрасте 0–15 лет, а среди них 74,6% — на детей первого года жизни. Ведущими причинами смертности детского населения являлись дистрофия, желудочно-кишечные заболевания, пневмония, детские инфекции, сыпной тиф и туберкулез. Советское правительство приняло ряд мер по оказанию медицинской помощи больным дистрофией, расширению сети молочных кухонь для обеспечения детей продуктами, созданию детских оздоровительных площадок с усиленным питанием. Реализация указанных мер способствовала спасению тысяч детских жизней от голода и связанных с ним болезней. Однако, учитывая крайне высокий уровень детской смертности в пострадавших от голода областях, указанные меры нельзя признать достаточными.



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1682-5527 (Print)
ISSN 1682-5535 (Online)