Рассмотрен в динамике и систематизирован опыт становления и формирования в СССР правового обеспечения материнства и детства. Показано место в проводимых мерах социально-правового кабинета, а также социального патронажа как метода активного профилактического выявления семей с детьми, оказавшихся в трудной жизненной ситуации. Представлено авторское видение значимости накопленного опыта в решении современных проблем охраны здоровья и прав ребенка.

Для диагностики послеоперационной когнитивной дисфункции у детей могут быть использованы нейропсихологические тесты, отличающиеся привлекательностью, доступностью и небольшой продолжительностью тестирования. Этим требованиям отвечают корректурные пробы, матрицы Равена, различные модификации тестов на запоминание слов. Оптимальной представляется комплексная оценка когнитивных функций, в частности с применением шкалы MMSE и батарей компьютерных тестов.

Ювенильный артрит с системным началом является сложным аутовоспалительным заболеванием с полигенным типом наследования, характеризующимся яркими системными проявлениями и прогностически неблагоприятными осложнениями, в ряду которых особое место занимают синдром активации макрофагов и поражение легких. В статье представлены данные о частоте и особенностях течения заболевания, возможных предикторах развития и клинико-рентгенологической картине легочного поражения при ювенильном артрите с системным началом. Рассматриваются возможные факторы, в т. ч. наследственный, влияющие на процесс формирования поражения легких, и роль генно-инженерной биологической терапии.

Обоснование. Период перехода подростков с хроническими заболеваниями из детской во взрослую службу здравоохранения нередко сопровождается снижением приверженности к выполнению рекомендаций, нерегулярностью плановых обращений за медицинской помощью, нарушением мониторинга течения заболевания, что может приводить к обострениям, прогрессированию хронической патологии и снижению качества жизни. По мнению международных экспертов, программы, оптимизирующие процесс перехода во взрослую службу пациентов с нефрологическими заболеваниями, могут улучшить течение хронической болезни почек. Цель исследования — систематизировать данные опубликованной литературы по теме перехода подростков с хронической болезнью почек во взрослую службу здравоохранения, идентифицировать пробелы в системе научного знания и определить направления для дальнейших исследований. Методы. Систематическое обзорное исследование литературы выполнено путем поиска публикаций в базах PubMed, eLIBRARY.RU, The Cochrane Library, посредством Google Scholar и в списках литературы отобранных статей. Отбирали статьи, опубликованные на русском или английском языках без ограничения по дате публикации в соответствии с критериями включения. Результаты. Из 2184 идентифицированных литературных источников в исследование включены 185 (8,5%). Результаты 25 работ вошли в анализ эффективности программ перехода. Статей на русском языке, соответствующих критериям включения, не выявлено. Основными типами публикаций были результаты оригинальных научных исследований (ретроспективные наблюдательные исследования, анкетные опросы, качественные и комплексные исследования с интервьюированием) и описательные обзоры. Показано, что для совершенствования процесса перехода были внедрены как комплексные программы, так и вмешательства узкой направленности. Отмечено, что эффективность этих инициатив остается недостаточно изученной, в т. ч. в экспериментальных исследованиях. Заключение. Для формирования системы научных знаний по теме перехода пациентов с хронической болезнью почек во взрослую службу здравоохранения требуются доказательства высокого уровня. Необходимы исследования в этом направлении в структуре и российской системы здравоохранения.

Обоснование. Актуальным остается поиск новых стратегий реабилитации подростков с ожирением и коморбидной артериальной гипертензией (АГ) до развития стойких патологических изменений органов сердечно-сосудистой системы. Цель исследования — изучить влияние интервальных гипоксических тренировок (ИГТ) на уровень артериального давления (АД) у подростков с избыточной массой тела / ожирением и коморбидной АГ. Методы. Подростков в возрасте 14-17 лет с SDS индекса массы тела ≥ 1 и АГ I степени (средний уровень систолического и/или диастолического АД ≥ 95-го перцентиля для популяции соответствующего возраста, пола и роста) рандомизировали в группу «аэробные тренировки» (ходьба на беговой дорожке) и «аэробные тренировки + ИГТ» (использование гипоксикатора в прерывистом режиме циклами). Все пациенты находились на субкалорийной диете (снижение калорийности питания на 10% от нормы для данного возраста). Первичная конечная точка исследования: различие групп по показателям систолического/диастолического АД по данным суточного мониторирования АД после завершения программы тренировок (по 10 занятий). Дополнительно оценивали влияние ИГТ на состав тела (биоимпедансный анализ), вариабельность сердечного ритма и психоэмоциональную реакцию (шкала Спилбергера, тест САН). Результаты. В основную группу распределены 43 пациента, в контрольную группу — 42. Завершили программу исследования 67 больных. Выбыли из группы ИГТ 5 (12%), из контрольной — 13 пациентов (31%; р = 0,029), все в связи с плохой переносимостью нагрузки. Группы были сопоставимы по исходной величине систолического и диастолического АД. После 10 тренировок снижение АД произошло в обеих группах, различий в величине снижения не обнаружено: разница средних для САД — 2,4 мм рт. ст. (95% доверительный интервал -6,6 ... 1,8), для ДАД — 0,2 мм рт. ст. (-3,6 ... 4,0). Однако частота случаев достижения целевого САД (< 95-го перцентиля для соответствующего возраста и пола) в экспериментальной группе после завершения лечения была зафиксирована у 66% пациентов, а в контрольной группе — у 42% (р = 0,047). В группе ИГТ отмечена положительная динамика некоторых показателей вариабельности сердечного ритма и психоэмоционального состояния. Заключение. Применение ИГТ в составе программы реабилитации подростков с избыточной массой тела / ожирением и АГ не оказывает дополнительного положительного влияния на показатели АД. Однако частота случаев достижения целевого САД (< 95-го перцентиля для соответствующего возраста и пола) в экспериментальной группе после завершения лечения была зафиксирована у 66% пациентов, а в контрольной группе — у 42% (р = 0,047).

Обоснование. В последнее время отмечен рост заболеваемости коклюшем у непривитых, а также привитых как детей, так и взрослых. Основную группу риска инфицирования коклюшем составляют дети раннего грудного возраста, а также дети старше 4 лет за счет постепенного угасания базисного иммунитета. Цель исследования — изучить поствакцинальный иммунитет к коклюшной инфекции у лиц в возрасте от 3 до 25 лет в г. Краснодаре. Методы. В исследование в период с июля 2018 по октябрь 2019 г. включали пациентов в возрасте от 3 до 25 лет с завершенной (согласно Национальному календарю профилактических прививок) иммунизацией против коклюшной инфекции, без указания на перенесенную в прошлом коклюшную инфекцию. Поствакцинальный иммунитет к коклюшной инфекции в выборке определяли по доле участников исследования с минимальным защитным титром антител к Bordetella pertussis (≥ 1:160). Результаты. Минимальный защитный титр антител обнаружен у 24 из 76 участников исследования, из них в группе детей в возрасте 3-7 лет — у 2/28 (7%), 8-17 лет — у 13/22 (59%; p < 0,001 при сравнении с младшей возрастной группой), ≥ 18 лет — у 9/26 (35%; р = 0,017). Поствакцинальный иммунитет отсутствовал (антитела не обнаружены) у 6 (21%), 1 (5%) и 4 (15%) участников исследования соответственно. Заключение. Недостаточный поствакцинальный (гуморальный) иммунитет к коклюшу обнаружен у большинства детей в возрасте до 7 лет. Доля таких детей с возрастом снижается, что позволяет предположить наличие скрытой циркуляции возбудителя коклюша и, как следствие, перенесенного заболевания в стертой или абортивной форме.

Обоснование. KID-синдром (кератит-ихтиоз-глухота, keratitis-ichthyosis-deafness) — это орфанное генетическое мультисистемное заболевание с аутосомно-рецессивным и доминантным типами наследования, которое манифестирует в неонатальном периоде. Основной триадой симптомов служат кожные изменения, заболевания органов зрения и патология органов слуха. Описание клинического случая. Девочка В., 17 лет, с диагнозом «KID-синдром» обратилась с жалобами на болезненные инфильтраты в теменной области. Проведено вскрытие множественных абсцессов. Во время ежедневных перевязок удаляли гиперкератотические корки, нежизнеспособные участки кожи иссекали, полости абсцессов промывали раствором антисептика. Гноевидное отделяемое из ран сохранялось на протяжении 7 сут. Заключение. Патогенетическое лечение пациентов с KID-синдромом не разработано. Важным элементом ведения таких больных остается профилактика вторичных хирургических инфекций. При инфицировании кожи эффективны местный уход за ранами, симптоматическая и антибактериальная терапия.

Обоснование. Мукополисахаридоз (МПС) II типа — Х-сцепленное наследственное заболевание из группы лизосомных болезней накопления, при котором снижение/отсутствие активности фермента идуронат-2-сульфатазы приводит к нарушению распада гликозаминогликанов (ГАГ). Накопление ГАГ в лизосомах ведет к нарушению функции различных тканей и органов. Различают нейропатическую (тяжелую) и ненейропатическую (относительно легкую) формы заболевания. Диагностика ненейропатической формы МПС II в раннем возрасте является сложной задачей, поскольку заболевание медленно прогрессирует, а ранние симптомы малозаметны. Описание клинических случаев. В статье приведено описание трех клинических случаев ненейропатической формы МПС II. У больных отмечены негрубые изменения черт лица по типу гаргоилизма, гепатомегалия, грыжи, рецидивирующие отиты, невоспалительные контрактуры суставов, поражение клапанов сердца. Рост детей соответствовал возрасту или был чуть ниже референсных значений. Описываемую форму МПС II характеризовало отсутствие когнитивных нарушений. Заключение. Показана эффективность ферментозаместительной терапии: отмечено выраженное улучшение клинической симптоматики, замедление прогрессирования болезни и значительное улучшение качества жизни.

Обоснование. Дефекты пируватдегидрогеназного комплекса (ПДК), участвующего в интеграции продуктов гликолиза в энергетический метаболизм клеток, являются одной из причин развития митохондриальной патологии. Диагностика заболевания может вызывать значительные трудности, в т. ч. и по причине отсутствия описания российских больных с митохондриальной энцефаломиопатией, вызванной дефицитом ПДК. Описание клинических случаев. Проведен анализ полиморфизма клинических проявлений прогрессирующей митохондриальной энцефаломиопатии, обусловленной патогенными вариантами ядерного Х-сцепленного гена PDHA1 (кодирует альфа-субъединицу пируватдегидрогеназы), у 8 мальчиков в возрасте от 1 до 8 лет. Во всех случаях имело место неблагоприятное течение перинатального периода. К моменту обследования в стационаре основу симптомокомплекса составляли задержка психомоторного развития, атаксия, миопатические проявления. Дистонические атаки наблюдали у 2 сибсов. У всех пациентов при магнитно-резонансной томографии головного мозга были обнаружены изменения: в базальных ядрах — у 6 детей, вентрикуломегалия — у 2. У всех детей определялась гиперлактатацидемия. По данным клинического обследования у 4 пациентов выявлялась более тяжелая степень поражения нервной системы, у 4 детей — средней степени тяжести. Миссенс-мутации гена PDHA1 обнаружены у 6 детей, инсерции c дупликациями, включающими 6 и 16 пар оснований, — у 2. В результате комплексного лечения у детей отмечена умеренная положительная динамика: стабилизация состояния, отсутствие метаболических кризов, снижение частоты эпизодов дистонии. Заключение. Описан клинический полиморфизм митохондриальной энцефаломиопатии, обусловленной дефицитом ПДК. Показаны различия в проявлениях тяжелой и среднетяжелой формы болезни. Представленное описание может быть полезным для медико-генетического консультирования и оказания медико-генетической помощи семье.

Педиатрическая наука понесла тяжелейшую утрату. 16 декабря 2020 г. завершила свой жизненный путь выдающийся ученый-педиатр, лауреат Государственной премии СССР, член-корреспондент РАН, действительный член Национальной академии наук Азербайджана, заслуженный деятель науки Азербайджана, доктор медицинских наук, профессор Адиля Аваз кызы Намазова.

11 января 2021 г. в возрасте 97 лет оборвалась жизнь выдающегося ученого-педиатра, государственного и общественного деятеля, заслуженного деятеля науки РСФСР, почетного члена Союза педиатров России Елены Чеславовны Новиковой.