Трудности диагностики и лечения атипичного гемолитико-уремического синдрома, ассоциированного с острой кишечной инфекцией, у подростка: клинический случай

Обоснование. Острые кишечные инфекции (ОКИ), вызванные шиготоксин-продуцирующей Escherichia coli и сопровождающиеся развитием гемолитико-уремического синдрома (ГУС), отличаются быстропрогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом. Как в раннем, так и в подростковом возрасте при наличии кровянистой диареи (гемоколита) необходимо своевременное обращение за медицинской помощью. Тяжелое течение ГУС на фоне ОКИ, обусловленной энтерогеморрагическим эшерихиозом, требует дополнительного врачебного внимания и своевременной заместительной почечной терапии (гемодиализа).

Описание клинического случая. Представлены описание и анализ тяжелого течения ГУС, осложнившего ОКИ, у девочки-подростка в возрасте 14 лет. Отмечены трудности при постановке диагноза на начальных этапах заболевания и, как следствие, задержка начала патогенетической терапии. Дифференциальная диагностика проводилась между типичным и атипичным ГУС. Заболевание характеризовалось стремительным развитием острой почечной недостаточности, нарушением мозгового кровообращения и ишемией, наличием полиорганной недостаточности и синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, что привело к летальному исходу.

Заключение. Атипичный ГУС является наиболее частой причиной полиорганной недостаточности на фоне острого почечного повреждения. Проблемы ранней диагностики атипичного ГУС в детском возрасте на сегодняшний день до конца не решены и требуют дополнительного внимания врачей педиатрического профиля. В статье рассмотрен клинический случай атипичного ГУС, осложнивший течение кишечной инфекции, вызванной энтерогеморрагической кишечной палочкой. Тяжесть течения заболевания была обусловлена ранней манифестацией экстраренальных симптомов и полиорганной недостаточностью.

1. Цыпин А.Н., Вашурина Т.В., Маргиева Т.В., и др. Федеральные клинические рекомендации по оказанию помощи детям с гемолитико-уремическим синдромом // Педиатрическая фармакология. — 2015. — Т. 12. — № 4. — С. 447-455. doi: 10.15690/pf.v12i4.1427.

2. Noris M, Remuzzi G. Hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol. 2005;16(4):1035-1050. doi: 10.1681/ASN.2004100861.

3. Besbas N, Karpman D, Landau D, et al. A classification of hemolytic uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura and related disorders. Kidney Int. 2006;70(3):423-431. doi: 10.1038/sj.ki.5001581.

4. George JN, Terrell DR, Swisher KK, Vesely SK. Lessons learned from the Oklahoma thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome registry. J Clin Apher. 2008;23(4):129-137. doi: 10.1002/jca.20169.

5. Байко С.В., Сукало А.В. Факторы риска неблагоприятного исхода гемолитико-уремического синдрома у детей // Нефрология и диализ. — 2016. — Т. 18. — № 4. — С. 404-415.

6. Байко С.В., Сукало А.В., Судновская К.А. Гемолитико-уремический синдром у детей: эпидемиология, особенности клинико-лабораторного течения, лечение и исходы (одноцентровое исследование) // Нефрология и диализ. — 2016. — Т. 18. — № 3. — С. 282-299.

7. Шпикалова И.Ю., Панкратенко Т.Е., Эмирова Х.М., и др. Поражение ЦНС у больных с Шига-токсин ассоциированным гемолитико-уремическим синдромом (STEC-ГУС): современные аспекты патогенеза, клиники и стратегии лечения (обзор литературы) // Нефрология и диализ. — 2014. — Т. 16. — № 3. — С. 328-338.

8. Nathanson S, Kwon T, Elmaleh M, et al. Acute neurological involvement in diarrhea-associated hemolytic uremic syndrome. Clin J Am Soc Nephrol. 2010;5(7):1218-1228. doi: 10.2215/CJN.08921209.

9. Magnus T, Rother J, Simova O, et al. The neurological syndrome in adults during the 2011 northerm German E. coli serotype O104:H4 outbreak. Brain. 2012;135(Pt 6):1850-1859. doi: 10.1093/brain/aws090.

10. Greinacher A, Friesecke S, Abel P et al. Treatment of severe neurological deficits with IgG depletion through immunoadsorption in patients with Escherichia coli O104:H4 associated hemolytic-uremic syndrome: a prospective trial. Lancet. 2011;378(9797): 1166-1173. doi: 10.1016/S0140-6736(11)61253-1.

11. Луара Ш. Гемолитико-уремический синдром. В кн.: Детская нефрология. Практическое руководство / Под ред. Э. Лойманна, А.Н. Цыгина, А.А. Саркисяна. — М.: Литтерра, 2010. — 400 с.

12. Westra D, Volokhina E, van der Heijden E, et al. Genetic disorders in complement (regulating) genes in patients with atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS). Nephrol Dial Transplant. 2010;25(7):2195-2202. doi: 10.1093/ndt/gfq010.

13. Kavanagh D, Goodship TH. Atypical hemolytic uremic syndrome, genetic basis, and clinical manifestations. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2011;2011:15-20. doi: 10.1182/asheducation-2011.1.15.

14. Козловская Н.Л., Прокопенко Е.И., Эмирова Х.М., Серикова С.Ю. Клинические рекомендации по диагностике и лечению атипичного гемолитико-уремического синдрома // Нефрология и диализ. — 2015. — Т.17. — №3. — С. 242-264.

15. Ariceta G, Besbas N, Johnson S, et al. Guideline for the investigation and initial therapy of diarrhea-negative haemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2009;24(4):687-696. doi: 10.1007/s00467-008-0964-1.

16. Scheiring J, Andreoli SP, Zimmerhackl LB. Treatment and outcome of Shiga-toxin-associated haemolytic uremic syndrome (HUS). Pediatr Nephrol. 2008;23(10):1749-1760. doi: 10.1007/s00467-008-0935-6.

17. Bresin E, Daina E, Noris M, et al. Outcome of renal transplantation in patients with non-Shiga toxin-associated hemolytic uremic syndrome: prognostic significance of genetic background. Clin J Am Soc Nephrol. 2006;1(1):88-99. doi: 10.2215/cjn.00050505.

18. Campistol JM, Arias M, Ariceta G, et al. An update for atypical haemolytic uraemic syndrome: diagnosis and treatment. A consensus document. Nefrologia. 2013;33(1):27-45. doi: 10.3265/Nefrologia. pre2012.Nov.11781.