Обоснование. Исследование кишечной микробиоты у детей с аллергическими заболеваниями в первые 1000 сут жизни необходимо для обоснования патогенетической коррекции кишечного дисбиоза в периоде «окна возможностей». В России проведено несколько исследований кишечной микробиоты у детей первых 1000 сут жизни, но не у детей с аллергией.

Цель исследования — изучить состав кишечной микробиоты у детей в возрасте до двух лет с пищевой аллергией. Методы. В исследование включали доношенных детей в возрасте 6–24 мес с пищевой аллергией, находившихся под наблюдением в амбулаторных условиях. Таксономический состав кишечной микробиоты анализировали методом секвенирования 16S рРНК. Сбор биоматериала выполнен в домашних условиях. Таксономический профиль кишечной микробиоты представлен в виде относительной численности таксонов (relative abundance), рассчитанной как доля (в %) прочтений (reads), отнесенных к каждому таксону, от общего числа прочтений.

Результаты. Таксономический состав кишечной микробиоты изучен у 60 детей, из них 37 первого (6–12 мес) и 23 — второго года жизни (13–24 мес). У детей обеих возрастных групп выделены типы Firmicutes, Bacteroidetes, Proteobacteriа и Actinobacteria, у детей в возрасте 13–24 мес — еще и тип Verrucomicrobia. У   детей в возрасте 13–24 мес чаще обнаруживали микроорганизмы семейства Ruminococcaceae (р = 0,006), неидентифицируемого рода семейства Lachnospiraceae (p < 0,001) и рода Gemmiger (p = 0,007), реже — рода Veillonella (р = 0,007). У детей в возрасте 6–12 мес обнаружены условно-патогенные микроорганизмы видов Veillonella parvula (р = 0,017), Erysipelatoclostridium ramosum и Intestinibacter bartlettii, у детей второго года жизни выше доля Faecalibacterium prausnitzii (р = 0,049). На этом фоне у детей второго года жизни ниже выраженность сенсибилизации к белкам коровьего молока при сохранении ее уровня к белкам куриного яйца.

Заключение. У детей второго года жизни с пищевой аллергией отмечено более высокое содержание микробов-симбионтов при отсутствии микробов-патобионтов. Этот результат позволяет предполагать компенсаторное формирование толерантности у детей с пищевой аллергией уже в раннем возрасте.

Обоснование. Ранние послеоперационные неблагоприятные события у детей остаются значимой клинической проблемой, а их прогнозирование с применением многофакторных шкал имеет ряд ограничений (сложность, субъективность оценок, недостаточная точность). В этой связи актуальным остается поиск объективных и неинвазивных методов оценки риска послеоперационных событий.

Цель исследования — изучить прогностическое значение длительности произвольного порогового апноэ (ППА) после глубокого вдоха в оценке риска неблагоприятных событий после плановых абдоминальных операций у детей.

Методы. В одноцентровое проспективное когортное исследование включали детей в возрасте 5–10 лет с физическим статусом ASA I–II и запланированной абдоминальной операцией. На предоперационном этапе (в день накануне анестезии) всем участникам трижды измеряли длительность ППА (в секундах) после глубокого вдоха с последующим расчетом среднего значения. В течение первых 6 ч после операции регистрировали неблагоприятные послеоперационные события: боль, послеоперационную тошноту и рвоту, дрожь и ажитацию. Прогностическую эффективность ППА анализировали по результатам многофакторной логистической регрессии и k-fold кросс-валидации.

Результаты. В исследование включены 160 детей. Неблагоприятные послеоперационные события зарегистрированы у 36 (22,5%). В многофакторной логистической регрессионной модели длительность ППА после глубокого вдоха оказалась единственным статистически значимым предиктором неблагоприятных событий: AUC — 0,833 (95% доверительный интервал (ДИ) 0,781–0,894), отношение шансов — 0,82 (95% ДИ 0,77–0,88). При кросс-валидации метрики прогностической эффективности показателя длительность ППА значимо не изменились. Оптимальным для прогноза развития неблагоприятных послеоперационных событий было значение длительности ППА  28 с. У детей высокого послеоперационного риска (ППА  28 с) частота неблагоприятных послеоперационных событий была более чем вдвое выше, чем у детей с ППА > 28 с (16,3 и 6,2% соответственно; p < 0,001).

Заключение. Проба ППА после глубокого вдоха является простым и неинвазивным способом стратификации риска при планировании абдоминальных операций у детей. Длительность ППА  28 с является независимым предиктором развития неблагоприятных событий после таких операций.

Обоснование. Нейромышечный сколиоз (НМС) является наиболее сложной для коррекции формой заболевания. В отличие от идиопатического сколиоза (ИС), при НМС деформация скелета сочетается с первичной слабостью межреберных мышц и диафрагмы, нарушением кашлевого клиренса и склонностью к гиповентиляции. Результаты хирургической коррекции ИС и НМС в сопоставимых по возрасту и степени деформации позвоночника группах пациентов ранее не изучали.

Цель исследования — сравнить изменение объемных и плотностных характеристик легочной ткани у подростков с ИС и НМС в результате хирургической коррекции.

Методы. В исследование включали данные пациентов в возрасте 13–17 лет с ИС и НМС, оперированных в 2021–2024 гг. по поводу грудного/грудопоясничного сколиоза > 40° методом задней инструментальной фиксации. Основной целевой показатель: изменение суммарного объема легких (мл). Дополнительные целевые показатели: изменение объема легких справа и слева (мл), а также доли плотностных зон паренхимы (% зон нормо-, гиповентиляции, ателектатических зон). Объем легких и величину пневматизации легочной ткани измеряли с применением КТ-волюметрии до (не ранее чем за 2 мес) и после операции (не ранее 2 нед и не позднее 3 мес).

Результаты. Результаты хирургической коррекции деформации позвоночника изучены у 30 пациентов с ИС и 32 с НМС, сопоставимых по полу, возрасту и степени деформации позвоночника (углу Кобба). Исходный суммарный объем легких в группе НМС был ниже, чем при ИС — медиана значений показателя составила соответственно 1084 (639; 1547) и 2041 (1580; 2509) мл (p < 0,001). После операции у пациентов с НМС зафиксировано увеличение суммарного объема на 110 мл (95% доверительный интервал (ДИ) от 28 до 192, p = 0,002), в группе ИС — снижение на 266 мл (95% ДИ от –490 до –42; p = 0,012). При этом у пациентов с НМС увеличилась доля нормовентилируемых зон легких (справа на 16,5%, слева на 15,6%; p < 0,001), сократилась доля зон гиповентиляции (справа на 15,0%, слева на 9,3%; p < 0,001) и ателектазов (справа на 4,8%, слева на 6,9%; p < 0,001). В группе ИС значимых изменений в распределении плотностных зон легких не произошло, кроме уменьшения доли ателектазов слева с 5,1 до 2,3% (p = 0,044).

Заключение. Хирургическая коррекция сколиоза приводит к разной динамике объемно-плотностных характеристик легких у подростков с НМС и ИС. У первых происходят увеличение суммарного объема легких, рост доли нормовентилируемых зон и уменьшение зон гиповентиляции и ателектазов, у вторых — снижение суммарного объема легких и ателектатических зон без изменения других пневматизационных показателей легких. Основные ограничения исследования — ретроспективный дизайн и анализ динамики объемно-плотностных характеристик легких в раннем послеоперационном периоде.

Нетакимаб — гуманизированное моноклональное антитело против интерлейкина 17А, зарегистрированное для применения у взрослых пациентов с бляшечным псориазом, псориатическим артритом, анкилозирующим спондилитом. В данной статье представлены результаты 12-недельного периода клинического исследования фазы III BCD-085-16/ PLANETA-KIDS.

Целью исследования BCD-085-16/PLANETA-KIDS было оценить эффективность и безопасность нетакимаба в сравнении с плацебо у пациентов старше 6 лет со среднетяжелым и тяжелым бляшечным псориазом.

Материалы и методы. BCD-085-16/PLANETA-KIDS (NCT06640517) — рандомизированное двойное слепое плацебоконтролируемое исследование фазы III с открытым рукавом сравнения (адалимумаб). 155 пациентов мужского и женского пола в возрасте  6 и < 18 лет с подтвержденным диагнозом среднетяжелого или тяжелого бляшечного псориаза были рандомизированы в группы для получения исследуемых препаратов: 83 пациента в группу Нетакимаб, 35 пациентов — в группу Плацебо и 37 пациентов — в группу Адалимумаб. Доза нетакимаба рассчитывалась в зависимости от массы тела: 120 мг (2 инъекции по 60 мг объемом 1,0 мл каждая) при массе тела  50 кг, 60 мг (1 инъекция) — при массе тела < 50 кг. В группе Нетакимаб пациентам проводилась индукция терапии: 1 раз в неделю в течение первых 3 нед, затем поддерживающая терапия 1 раз в 4 нед. Плацебо вводилось в заслепленном режиме в объемах, аналогичных нетакимабу. Адалимумаб открыто вводился в дозах, предусмотренных общей характеристикой лекарственного препарата. Копервичными конечными точками эффективности в исследовании были доли пациентов, достигших PASI75 и sPGA0/1 к 12-й нед терапии.

Результаты. По обеим копервичным конечным точкам было показано статистически значимое превосходство нетакимаба над плацебо. Доля пациентов, достигших PASI75 к 12-й нед терапии, составила 89,2% в группе Нетакимаб и 14,3% в группе Плацебо, отношение шансов (ОШ) 59,0, 95% доверительный интервал (ДИ) [16,5; 211,5] (p < 0,0001). Доля пациентов, достигших к 12-й нед sPGA0/1, составила 83,1% в группе Нетакимаб и 8,6% в группе Плацебо, ОШ 54,9, 95% ДИ [14,6; 206,5] (p < 0,0001). Анализ копервичных конечных точек в подгруппах показал, что нетакимаб значимо превосходит плацебо по обоим показателям вне зависимости от возраста, массы тела и тяжести заболевания. На протяжении 12 нед терапии нетакимаб продемонстрировал благоприятный профиль безопасности, сопоставимый с профилем безопасности в группе Плацебо.

Заключение. Результаты 12 нед терапии в исследовании BCD-085-16/PLANETA-KIDS показали высокую эффективность нетакимаба в сравнении с плацебо при благоприятном профиле безопасности у детей старше 6 лет и подростков со среднетяжелым и тяжелым бляшечным псориазом.

Обоснование. Врожденный дивертикулез мочевого пузыря — редкая урологическая аномалия (описано около 70 случаев в мировой литературе). Сочетание с другими врожденными дефектами соседних органов и систем позволяет диагностировать дивертикул мочевого пузыря в раннем детском возрасте. Однако у многих детей заболевание остается неустановленным до момента развития инфекции мочевыводящих путей, эпизодов недержания или острой задержки мочи.

Описание клинического случая. У ребенка в возрасте 1 года 9 мес обнаружен крупный врожденный (первичный) дивертикул мочевого пузыря Хатча. Первым клиническим проявлением дивертикула была острая задержка мочеиспускания в течение суток, сопровождающаяся беспокойством. При этом у ребенка отсутствовали сопутствующие пороки развития органов и систем. Не обнаружено дублирования нижних сегментов желудочно-кишечного тракта, органов репродуктивной системы, других дефектов мочевыводящих путей (почечная дистопия, дисплазия). Признаки пузырно-мочеточникового рефлюкса не выявлены, отсутствовали свищи между желудочно-кишечной и мочеполовой системами. Выполнена видеоассистированная резекция удвоенного сегмента мочевого пузыря с благоприятным исходом.

Заключение. Описано латентное течение заболевания, диагностированное после развития осложнения — острой задержки мочеиспускания. Видеоассистированная резекция дивертикула даже после отсроченной диагностики врожденной аномалии является эффективным и безопасным методом лечения.

Обоснование. Транзиторные ишемические атаки (ТИА) остаются значимой проблемой здравоохранения в детской популяции. Трудности диагностики ТИА у детей и высокий риск рецидивирования (до 40%) обусловлены отсутствием стандартов ведения таких пациентов, а также схожестью клинической картины ТИА с другими пароксизмальными состояниями (например, мигренью с аурой).

Описание клинического случая. Девочка, возраст 14 лет, поступила в стационар по месту жительства с жалобами на приступы головной боли, ухудшение зрения («светлая линия» в левом поле зрения) и онемение левой кисти длительностью до 2,5 ч. Диагностирована мигрень с аурой. При обследовании выявлены носительство вариантов шести генов (FGB, F13, ITGA2, PAI-1, MTR, MTRR), ассоциированных с тромбофилией, а также гипоплазия правой позвоночной артерии, аномалия Киммерле с экстравазальной компрессией, дефект межпредсердной перегородки и брадикардия. Диагностированы рецидивирующие ТИА в вертебробазилярном бассейне. Назначена ацетилсалициловая кислота (75 мг/сут) по показанию off-label с полным купированием эпизодов ТИА в течение 2 лет. Отмена препарата спровоцировала рецидив ТИА. Возобновление антиагрегантной терапии обеспечило наступление клинической ремиссии. Заключение. Диагностика ТИА у детей — сложная клиническая задача, требующая исключения широкого спектра заболеваний (мигрень с аурой, эпилепсия, демиелинизирующие заболевания). Своевременная диагностика ТИА требует сохранения настороженности врачей в отношении цереброваскулярной патологии, междисциплинарного этапного подхода, анализа факторов риска (тромбофильные варианты генов, аномалии сосудов, кардиальная патология). Назначение антиагрегантной терапии детям с ТИА требует проведения лабораторного контроля эффективности (ASPI-тест), а отмена терапии — оценки соотношения риск/ польза ввиду высокого риска рецидива.

Мукополисахаридоз II типа (МПС II, синдром Хантера) — прогрессирующее заболевание из группы лизосомных болезней накопления с Х-сцепленным рецессивным типом наследования. Заболевание обусловлено патогенными или вероятно-патогенными вариантами в гене IDS, который кодирует фермент идуронат-2-сульфатазу. Недостаточность этого фермента приводит к накоплению в клетках различных органов и тканей гликозаминогликанов, что лежит в основе мультисистемного поражения. Различают нейропатическую форму МПС II, сопровождающуюся прогрессирующим поражением центральной нервной системы (ЦНС) и поведенческими нарушениями, и более легкий вариант течения без интеллектуальных нарушений. Для данного заболевания разработаны методы эффективной патогенетической терапии, которые, однако, не влияют на проявления со стороны ЦНС. В связи с этим актуальной проблемой для терапии нейропатических форм МПС II является обеспечение транспорта ферментозаместительных препаратов через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ). Одним из подходов к ее решению стала разработка инновационного препарата пабинафусп альфа (JR-141), который проникает через ГЭБ путем трансцитоза, опосредованного рецептором трансферрина. В данной публикации представлен обзор литературных данных по применению пабинафуспа альфа для терапии нейропатических форм МПС II с акцентом на эффективность и безопасность препарата.