ПРОЕКТ НАЦИОНАЛЬНОГО КОНСЕНСУСА* «МУКОВИСЦИДОЗ: ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ, ТЕРАПИЯ». РАЗДЕЛ «ИНГАЛЯЦИОННАЯ ТЕРАПИЯ» (ПЕЧАТАЕТСЯ С СОКРАЩЕНИЯМИ)

Ингаляционный путь введения препаратов для лечения поражения легких при муковисцидозе обладает высокой эффективностью. В настоящем согласительном документе (консенсусе) представлены обобщенные данные по ингаляционному применению бронходилататоров, муколитиков, противовоспалительных препаратов, включая глюкокортикоиды, рекомендованных к применению у больных муковисцидозом всех возрастных категорий на территории Российской Федерации.

1. Муковисцидоз. Под ред. Н. И. Капранова, Н. Ю. Каширской. М.: МЕДПРАКТИКА-М. 2014. 672 с.

2. Каширская Н. Ю., Капранов Н. И., Толстова В. Д., Радионович А. М., Богданова Т. А. Особенности бронхообструктивного синдрома при муковисцидозе: этиопатогенез и терапия. Русский медицинский журнал. 2007; 15 (4): 247–252.

3. Travis J. Structure, function, and control of neutrophil proteinases. Am. J. Med. 1988; 84: 37–41.

4. Clinical guidelines for the care of children with cystic fibrosis. 2011. URL: www.rbht. nhs.uk/childrencf

5. Воронкова А. Ю., Капранов Н. И., Каширская Н. Ю., Толстова В. Д. Комплексное лечение муковисцидоза у детей раннего возраста: клиническое значение дорназы альфа. Сб. статей и тезисов VIII Национального конгресса «Муковисцидоз у детей и взрослых». Ярославль. 2007. С. 51–56.

6. Verhaeghe C., Delbecque K., de Leval L., Oury C., Bours V. Early inflammation in the airways of a cystic fibrosis foetus. J. Cyst. Fibrosis. 2007; 6 (4): 304–308.

7. Воронкова А. Ю. Клиническая эффективность и безопасность дорназы-альфа (Пульмозим) в лечении детей, больных муковисцидозом. Автореф. дис. … канд. мед. наук. М. 2004. 24 с.

8. Федеральное руководство по использованию лекарственных средств (формулярная система). Вып. XV. М.: Эхо. 2013. С. 230–240.

9. Global Initiative for Asthma (GINA). Global strategy for asthma management and prevention. Bethesda (MD): GINA. 2010.

10. Cates C. J., Lasserson T. J., Jaeschke R., Schmidt S., Ferrer M. (ed.). Regular treatment with salmeterol and inhaled steroids for chronic asthma: serious adverse events. Cochr. Database Syst. Rev. 2009; 3: CD006922. DOI: 10.1002/14651858.CD006922.pub2. PMID 19588410.

11. Food and Drug Administration (2010) FDA drug safety communication: New safety requirement for long-acting inhaled asthma medications called long-acting beta-agonists (LABAs). Available at: http://www.fda.gov/Drugs/DrugSafety/Postmarket DrugSafetyInformationforPatientsandProviders/ucm200776.htm (accessed May 2013).

12. Намазова Л. С., Огородова Л. М. Клинические рекоменда- ции. Педиатрия. Бронхиальная астма. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2005. С. 36–81.

13. Геппе Н. А., Малахов А. Б. Бронхолитическая терапия обструк- тивного синдрома при заболеваниях органов дыхания у детей. Consilium medicum (Педиатрия). 2011; 3: 29–34.

14. Национальная программа «Бронхиальная астма у детей. Стратегия лечения и профилактика». 3-е изд., испр. и доп. М.: Атмосфера. 2008. 108 с.

15. Global Atlas of Asthma Published by the European Academy of Allergy and Clinical Immunology 2013. Available from: http://www.eaaci.org

16. Namazova-Baranova L. S., Ogorodova L. M., Tomilova A. Y., Deyev I. A., Alekseyev A. A., Vishneva E. A., Gromov I. A., Evdoki mova T. A., Kamaltynova E. M., Kolomeyets I. L., Torshkhoyeva R. M. Prevalence of asthma like symptoms and diagnosed asthma in the adolescent population. Pediatric Pharmacology. 2009; 6 (3): 5965.

17. Papadopoulos N. G., Arakawa H., Carlsen K. H., Custovic A., Gern J. et al. International consensus on (ICON) pediatric asthma. Allergy. 2012; 67: 976–997.

18. Волков И. К. Возможности использования дорназы альфа (Пульмозим) в детской пульмонологии. Пульмонология. 2004; 4: 113–117.

19. Fuchs H. J., Borowitz D. S., Christiansen D. H., Morris E. M., Nash M. L., Ramsey B. W. et al. Effect of aerosolized recombinant human DNase on exacerbations of respiratory symptoms and on pulmonary function in patients with cystic fibrosis. N. Engl. J. Med. 1994; 331: 637–642.

20. McCoy K., Hamilton S., Johnson C. Effects of 12-week administration of dornasealfa in patients with advanced cystic fibrosis lung disease. Chest. 1996; 110: 889–895.

21. McKenzie S. G., Chowdhury S., Strandvik B., Hodson M. E. Dornase alfa is well tolerated: data from the epidemiologic registry of cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 2007; 42 (10): 928–937.

22. Jones A. P., Wallis C. E. Recombinant human deoxyribonuclease for cystic fibrosis. Cochr. Database Syst. Rev. 2010; 17 (3): CD001127. DOI: 10.1002/14651858.CD001127.pub2. URL: http://www.ncbi.nlm. nih.gov/pubmed/20238314

23. Dentice R., Elkins M. Timing of dornase alfa inhalation for cystic fibrosis. Cochr. Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group. Published Online 11 May 2011. Assessed as up-to-date: 31 Mar 2011. DOI: 10.1002/14651858.CD007923.pub2.

24. Симонова О. И., Лукина О. Ф. Дорназа альфа в России: 15 лет спустя. Эффективность препарата в базисной терапии у детей с муковисцидозом. Вопросы современной педиатрии. 2012; 11 (2): 132–138.

25. Mainz J. G., Schiller I., Ritschel C., Mentzel H. J., Riethmuller J., Koitschev A., Schneider G., Beck J. F., Wiedemann B. Sinonasal inhalation of dornasealfa in CF: A double-blind placebocontrolled cross-over pilot trial. Auris Nasus Larynx. 2011; 38 (2): 220–227.

26. Sawicki G. S., Signorovitch J. E., Zhang J., Latremouille-Viau D., von Wartburg M., Wu E. Q., Shi L. Reduced mortality in cystic fibrosis patients treated with tobramycin inhalation solution. Pediatr Pulmonol. 2012 Jan; 47 (1): 44–52

27. Grandijean E. M., Berthet P., Ruffman R., Leuenberger P. Efficasy of oral long-term N-acetylcysteine in chronic bronchopulmonary disease: a meta-analysis of published duble-blind, placebo controlled clinical trials. Clin. Ther. 2000; 22: 209–221.

28. Henkel M. O., Ratjen F. Mucolytics in cystic fibrosis. Paediatr. Respir. Rev. 2007; 8: 24–29.

29. Smyth A. R., Bell S. C., Bojcin S., Bryon M., Duff A., Flume P., Kashirskaya N., Munck A., Ratjen F., Schwarzenberg S. J., Sermet- Gaudelus I., Southern K. W., Taccetti G., Ullrich G., Wolfe S. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines. J. Cyst. Fibrosis. 2014; 13 (Suppl. 1): 23–42.

30. Donaldson S. H., Bennett W. D., Zeman K. L., Knowles M. R., Tarran R., Boucher R. C. Mucus clearance and lung function in cystic fibrosis with hypertonic saline. N. Engl. J. Med. 2006; 354: 241–250.

31. Wark P. A., McDonald V., Jones A. P. Nebulised hypertonic saline for cystic fibrosis. Cochr. Database Syst. Rev. 2005 (3): CD001506. DOI: 10.1002/14651858.

32. Bilton D., Robinson P., Cooper P., Gallagher C. G., Kolbe J., Fox H., Jaques A., Chariton B. Inhaled dry powder mannitol in cysticfibrosis: an efficacy and safety study. Eur. Respir. J. 2011; 38: 1071–1080.

33. Schulz M., Haemmerlein A., Hinkel U., Weis G., Gillissen A. Safety and usage pattern of an over-the-counter ambroxol cough syrup: a community pharmacy-based cohort study. Int. J. Clin. Pharmacol. Ther. 2006; 44: 409–421.

34. Kamin W., Erdnuess F., Kraemer I. Review. Inhalation solutions- Which ones may be mixed? Physico- chemical compatibility of drug solutions in nebulizers — update 2013. J. Cyst. Fibrosis. 2014; 13: 243–250.

35. Wildhaber J. H., Devadason S. G., Hayden M. J., James R., Dufty A. P., Fox R. A., Summers Q. A. Effects of electrostatic charge, flow delay and multiple actuations on the in vitro delivery of salbutamol from different small volume spacers for infants. Thorax. 1996; 51: 985–988.

36. Walz-Jung H., Kamin W., Kramer I. No differences? Aerosol characteristics of 9 jet nebulizers tested in vitro. ERS congress. Munchen. 2014. Poster No 3570.

37. Pitance L., Reychler G., Leal T., Liistro G., Monthatu J. et al. Aerosol delivery to the lung is more efficient using an extension with a standart jet nebulizer than an open-vent jet nabuliser. J. Aerosol Med. Pulm. Drug Deliv. 2013; 26: 208–214.

38. Brand P., Meyer T., Haeussermann S., Schulte M., Scheuch G., Bernhard T., Sommerauer B., Weber N., Griese M. Optimum peripheral drug deposition in patients with cystic fibrosis. J. Aerosol. Med. 2005; 18 (1): 45–54.

39. Мещеряков В. В., Титова Е. Л., Сафонова Т. В., Блохина О. П. Эффективность ингаляционных бронхолитиков в зависимости от режима небулизации при бронхиальной астме у детей. Педиатрическая фармакология. 2003; 1 (4): 69–70.

40. Ушакова С.Г., Белавина П. И., Симонова О. И., Карнеева О. В. Новый метод консервативной терапии хронического риносинусита у детей с муковисцидозом. Вопросы современной педиатрии. 2010; 5 (9): 72–75.

41. Zimakoff J., Yoiby N., Rosendal K., Guilbert J. P. Epidimiology of pseudomonas aeruginosae infection and the role of contamination of the environment in a cystic fibrosis clinic. J. Hosp. Infect. 1983; 4: 31–40.

42. Титова Е. Л., Мещеряков В. В., Закирова З. Г. Дезинфекция небулайзеров при ингаляционной терапии. Пульмонология детского возраста: проблемы и решения. Сб. науч. трудов. Вып. 3. М. 2003. С. 92–93.