Связь характеристик некомпактного слоя миокарда с риском наступления летального исхода и развития тромботических осложнений при дилатационном фенотипе некомпактного миокарда у детей: результаты когортного исследования

Некомпактный миокард — форма кардиомиопатии, которая характеризуется наличием аномального трабекулярного (некомпактного) слоя миокарда желудочков. Связь выраженности некомпактного слоя миокарда с особенностями течения и исходом болезни остается неясной.

Цель исследования: изучить связь величины соотношения толщины некомпактного и компактного слоев миокарда (НК/К), а также числа некомпактных сегментов левого желудочка (ЛЖ) сердца с риском летального исхода и тромботических осложнений у детей с дилатационным фенотипом некомпактного миокарда.

Методы: представлены результаты проспективного когортного исследования, в которое включали детей, госпитализированных в специализированный стационар с октября 2011 по май 2015 г. Наличие некомпактного миокарда устанавливали на основании результатов эхокардиографии.

Результаты: в исследование включено 48 детей с некомпактным миокардом и ремоделированием миокарда ЛЖ по дилатационному фенотипу. Летальный исход через 19 (8; 61) мес с момента обнаружения изменений со стороны сердца наступил в 11 (23%) случаях. Развитие тромботических осложнений (кардиоэмболия, внутрисосудистый тромбоз до или в ходе наблюдения) зафиксировано у 8 (17%) детей. Риск наступления смерти и развития тромботических осложнений не был связан с величиной НК/К и числом некомпактных сегментов ЛЖ.

Заключение: величины соотношения НК/К и числа некомпактных сегментов миокарда ЛЖ не позволяют прогнозировать течение болезни у детей с дилатационным фенотипом некомпактного миокарда в отношении развития тромботических осложнений и наступления летального исхода.

1. Hussein A, Karimianpour A, Collier P, Krasuski RA. Isolated Noncompaction of the Left Ventricle in Adults. J Am Coll Cardiol. 2015; 66(5):578–585. doi: 10.1016/j.jacc.2015.06.017.

2. Сильнова И.В. Ультразвуковая диагностика некомпактного миокарда у детей: Автореф. дис. … канд. мед. наук. — М.; 2012. 23 c. [Sil'nova IV. Ul’trazvukovaya diagnostika nekompaktnogo miokarda u detei. [dissertation abstract] Moscow; 2012. 23 p. (In Russ).]

3. Brescia ST, Rossano JW, Pignatelli R, et al. Mortality and sudden death in pediatric left ventricular noncompaction in a tertiary referral center. Circulation. 2013;127(22):2202–2208. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.002511.

4. Jefferies JL, Wilkinson JD, Sleeper LA, et al. Pediatric cardiomyopathy registry investigators. Cardiomyopathy phenotypes and outcomes for children with left ventricular myocardial noncompaction: results from the pediatric cardiomyopathy registry. J Card Fail. 2015;21(11):877–884. doi: 10.1016/j.cardfail.2015.06.381.

5. Oechslin E, Jenni R. Left ventricular non-compaction revisited: a distinct phenotype with genetic heterogeneity? Eur Heart J. 2011;32(12):1446–1456. doi: 10.1093/eurheartj/ehq508.

6. Peters F, Khandheria BK. Isolated left ventricular noncompaction: what do we really know? Curr Cardiol Rep. 2012;14(3): 381–388. doi: 10.1007/s11886-012-0255-0.

7. Sedmera D, Pexieder T, Vuillemin M, et al. Developmental patterning of the myocardium. Anat Rec. 2000;258:319–337. doi: 10.1002/(sici)1097-0185(20000401)258:4<319::aid-ar1> 3.0.co;2-o.

8. Stollberger C, Finsterer J, Blazek G. Left ventricular hypertrabecu lation/noncompaction and association with additional cardiac abnormalities and neuromuscular disorders. Am J Cardiol. 2002; 90(8):899–902. doi: 10.1016/s0002-9149(02)02723-6.

9. Ichida F. Left ventricular noncompaction. Circ J. 2009;73(1): 19–26. doi: 10.1253/circj.cj-08-0995.

10. Gati S, Papadakis M, Papamichael ND, et al. Reversible de novo left ventricular trabeculations in pregnant women: implications for the diagnosis of left ventricular noncompaction in low-risk populations. Circulation. 2014;130(6):475–483. doi: 10.1161/ CIRCULATIONAHA.114.008554.

11. Nugent AW, Daubeney PE, Chondros P, et al. The epidemiology of childhood cardiomyopathy in Australia. N Engl J Med. 2003; 348(17):1639–1646. doi: 10.1056/nejmoa021737.

12. Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113(14):1807–1816. doi: 10.1161/circulationaha.106.174287.

13. Stollberger C, Finsterer J. Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction. J Am Soc Echocardiogr. 2004;17(1):91–100. doi: 10.1016/s0894-7317(03)00514-5.

14. Aras D, Tufekcioglu O, Ergun K, et al. Clinical features of isolated ventricular noncompaction in adults long-term clinical course, echocardiographic properties, and predictors of left ventricular failure. J Card Fail. 2006;12(9):726–733. doi: 10.1016/j.cardfail. 2006.08.002.

15. Punn R, Silverman NH. Cardiac segmental analysis in left ventricular noncompaction: experience in a pediatric population. J Am Soc Echocardiogr. 2010;23(1):46–53. doi: 10.1016/j.echo.2009.09.003.

16. Espinola-Zavaleta N, Soto ME, Castellanos LM, et al. Non-compac ted cardiomyopathy: clinical-echocardiographic study. Cardiovasc Ultrasound. 2006;4(1):35. doi: 10.1186/1476-7120-4-35.

17. Wald R, Veldtman G, Golding F, et al. Determinants of outcome in isolated ventricular noncompaction in childhood. Am J Cardiol. 2004;94(12):1581–1584. doi: 10.1016/j.amjcard.2004.08.047.

18. Uribe S, Cadavid L, Hussain T, et al. Cardiovascular magnetic resonance findings in a pediatric population with isolated left ventricular non-compaction. J Cardiovasc Magn Reson. 2012; 14(1):9. doi: 10.1186/1532-429X-14-9.

19. Arunamata A, Punn R, Cuneo B, et al. J Am Soc Echocardiogr. 2012;25(1):112–120. doi: 10.1016/j.echo.2011.09.019.

20. Amzulescu MS, Rousseau MF, Ahn SA, et al. Prognostic Impact of Hypertrabeculation and Noncompaction Phenotype in Dilated Cardiomyopathy: A CMR Study. JACC Cardiovasc Imaging. 2015;8(8):934–946. doi: 10.1016/j.jcmg.2015.04.015.

21. Fazio G, Corrado G, Novo G, et al. Ventricular dysfunction and number of non compacted segments in non compaction: nonindependent predictors. Int J Cardiol. 2010;141(3):250–253. doi: 10.1016/j.ijcard.2008.11.199.

22. Chin TK, Perloff JK, Williams RG, et al. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation. 1990;82(2):507–513. doi: 10.1161/01.cir.82.2.507.

23. Jenni R, Oechslin E, Schneider J, et al. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart. 2001;86(6):666–671. doi: 10.1136/heart.86.6.666.

24. Мареев В.Ю., Агеев Ф.Т., Арутюнов Г.П., и др. Национальные рекомендации ОССН, РКО и РНМОТ по диагностике и лечению ХСН (четвертый пересмотр) // Журнал cердечная недостаточность. — 2013. — Т. 14. — №7(81). — С. 379–472. [Mareev VYu, Ageev FT, Arutyunov GP, et al. Natsional'nye rekomendatsii OSSN, RKO i RNMOT po diagnostike i lecheniyu KhSN (chetvertyi peresmotr). Zhurnal cerdechnaya nedostatochnost’. 2013;14(7(81)): 379–472. (In Russ).]

25. Сугак А.Б. Ультразвуковая диагностика поражения сердечно-сосудистой системы у детей с ревматическими болезнями: Автореф. дис. … докт. мед. наук. — М.; 2011. 22 c. [Sugak AB. Ul’trazvukovaya diagnostika porazheniya serdechno-sosudistoi sistemy u detei s revmaticheskimi boleznyami. [dissertation abstract] Moscow; 2011. 22 p. (In Russ).]

26. Lilje C, Razek V, Joyce JJ, et al. Complications of noncompaction of the left ventricular myocardium in a paediatric population: a prospective study. Eur Heart J. 2006;27(15):1855–1860. doi: 10.1093/eurheartj/ehl112.

27. Tsai SF, Ebenroth ES, Hurwitz RA, et al. Is left ventricular noncompaction in children truly an isolated lesion? Pediatr Cardiol. 2009;30(5):597–602. doi: 10.1007/s00246-008-9382-1.

28. Dellegrottaglie S, Pedrotti P, Roghi A, et al. Regional and global ventricular systolic function in isolated ventricular noncompaction: pathophysiological insights from magnetic resonance imaging. Int J Cardiol. 2012;158(3):394–399. doi: 10.1016/j.ijcard. 2011.01.063.

29. Tizon-Marcos H, de la Paz Ricapito M, Pibarot P, et al. Characteristics of trabeculated myocardium burden in young and apparently healthy adults. Am J Cardiol. 2014;114(7):1094–1099. doi: 10.1016/j.amjcard.2014.07.025.

30. Архипова Е.Н. Закономерности изменения содержания NT-proBNP и их диагностическая значимость у детей с хронической сердечной недостаточностью: Автореф. дис. … канд. мед. наук. — М.; 2012. 118 c. [Arkhipova EN. Zakonomernosti izme neniya soderzhaniya NT-proBNP i ikh diagnosticheskaya znachimost’ u detei s khronicheskoi serdechnoi nedostatochnost’yu. [dissertation abstract] Moscow; 2012. 118 p. (In Russ).]

31. Yin L. Non-compact cardiomyopathy or ventricular non-compact syndrome? J Cardiovasc Ultrasound. 2014;22(4):165–172. doi: 10.4250/jcu.2014.22.4.165.

32. Engberding R, Stollberger C, Ong P, et al. Isolated noncompaction cardiomyopathy. Dtsch Arztebl Int. 2010;107(12):206–213. doi: 10.3238/arztebl.2010.0206.

33. Ergul Y, Nisli K, Demirel A, et al. Left ventricular non-compaction in children and adolescents: clinical features, treatment and followup. Cardiol J. 2011;18(2):176–184.

34. Dotsenko O, Kakkar VV. Antithrombotic therapy in patients with chronic heart failure: rationale, clinical evidence and practical implications. J Thromb Haemost. 2007;5(2):224–231. doi: 10.1111/j.1538-7836.2007.02288.x.