Ультразвуковая дифференциальная диагностика и прогноз атрезии правого главного бронха у плода: клинический случай

Обоснование. Обструктивное поражение верхних дыхательных путей плода является крайне редкой патологией с неблагоприятными перинатальными исходами.

Описание клинического случая. При ультразвуковом исследовании плода (гестационный возраст 21 нед 6 сут) выявлена односторонняя изолированная атрезия главного бронха. Эхографически атрезия выражалась в увеличении объема правого легкого из-за скопления секрета, повышении его эхогенности, смещении органов средостения влево и уменьшении размера левого легкого. Дифференциальную диагностику проводили с кистозно-аденоматозным пороком развития легкого III типа, врожденной лобарной эмфиземой и легочным секвестром. Эти состояния также характеризуются повышением эхогенности легкого и увеличением его объема, однако обычно ограничиваются одной долей или сегментом легкого, а легочная секвестрация имеет системное кровоснабжение. Использование высокочастотных датчиков, доплерография сосудов легкого, объемная эхография позволили детально изучить структуру легкого плода, точно рассчитать объем легких и в конечном итоге своевременно диагностировать атрезию главного бронха у плода во II триместре беременности.

Заключение. Ультразвуковая диагностика изолированной атрезии главного бронха основана на обнаружении увеличения объема легкого с ипсилатеральной стороны, повышении его эхогенности, наличии гипоэхогенных линейных трубчатых структур (бронхоцеле), смещении органов средостения в противоположную сторону и крайней гипоплазии контралатерального легкого. Прогноз для жизни неблагоприятный.

1. Машинец Н.В., Демидов В.Н., Затикян Е.П. Обструктивные поражения верхних дыхательных путей у плода (Обзор литературы и собственное наблюдение) // Ультразвуковая и функциональная диагностика. — 2015. — № 6. — С.53-57.

2. Kozaki M, Iraha Y, Masamoto H, et al. Fetal Congenital Peripheral Bronchial Atresia Diagnosed by Magnetic Resonance Imaging: Two Case Reports. AJP Rep. 2018;8(4):201-205. doi: 10.1055/s-0038-1673620

3. Новикова И.В., Соловьева И.В., Прибушеня О.В. и др. Случай атрезии главного бронха у плода из дихориальной, диамниотической двойни // Пренатальная диагностика. — 2016. — Т. 15. — № 3. — С. 257-263.

4. Слепцов А.Р Пренатальная диагностика обструктивного порока развития легких: атрезия главного бронха // Пренатальная диагностика. — 2020. — Т. 19. — № 2. — С. 138-143. doi: 10.21516/2413-1458-2020-19-2-138-143

5. Del Mar Romero Lopez M, Carratola M, Redmann A, et al. Right mainstem bronchial atresia successfully corrected with slide tra-cheobronchoplasty. Pediatr Pulmonol. 2021;56(2):329-332. doi: 10.1002/ppul.251-259

6. Demir OF, Hangul M, Kose M. Congenital lobar emphysema: diagnosis and treatment options. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2019;14:921-928. doi: 10.2147/copd.s170581

7. Abushahin AM, Tuffaha AS, Khalil NK, et al. Bilateral congenital lobar emphysema: a rare cause for respiratory distress in infancy. Ann Thorac Med. 2012;7(4):250-252. doi: 10.4103/1817-1737.102187

8. Нормурадова Н.М., Курбанова В.В., Алимарданов О.Р, и др. Сочетанные аномалии при кистозно-аденоматозном пороке развития легкого // Ультразвуковая и функциональная диагностика (приложение). — 2019. — № 3. — С. 64-65.

9. Медведев М.В. Пренатальная эхография. Дифференциальный диагноз и прогноз. — 4-е изд., доп., перераб. — М.: Реал Тайм; 2016. — 640 с.

10. Нормурадова Н.М., Курбанова В.В. Возможности ультразвуковой диагностики в дифференциации типов кистозно-аденоматозного порока развития легкого в пренатальном периоде // Сборник материалов XX Юбилейного всероссийского научнообразовательного форума «Мать и Дитя - 2019», 25-27 сентября 2019 г., Москва. — С. 57.

11. Chen KL, Lin YJ, Huang TW. Intralobar bronchopulmonary sequestration with congenital cystic adenomatoid malformation in an adult. Thorac Med. 2020;35(2):91-95.

12. Sfakianaki AK, Copel JA. Congenital cystic lesions of the lung: congenital cystic adenomatoid malformation and bronchopulmonary sequestration. Rev Obstet Gynecol. 2012;5(2):85-93. doi: 10.1164/ajrccm-conference.2020.201.1_meetingabstracts.a5377

13. Girsen AI, Hintz SR, Sammour R, et al. Prediction of neonatal respiratory distress in pregnancies complicated by fetal lung masses. Prenat Diagn. 2017;37(3):266-272. doi: 10.1002/pd.5002

14. Liberty G, Boldes R, Shen O, et al. The fetal larynx and pharynx: structure and development described by 2D and 3D ultrasound examination. Ultrasound Obstet Gynecol. 2013;149(2):245-255. doi: 10.1002/uog.12358

15. Martinez JM, Castanon М, Gomez O, et al. Evaluation of Fetal Vocal Cords to Select Candidates for Successful Fetoscopic Treatment of Congenital High Airway Obstruction Syndrome: Preliminary Case Series. Fetal Diagn Ther. 2013;34(2):77-84. doi: 10.1159/000350697

16. Kohl Т, Hering R, Bauriedel G, et al. Fetoscopic and ultrasound-guided decompression of the fetal trachea in a human fetus with Fraser syndrome and congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS) from laryngeal atresia. Ultrasound Obstet Gynecol. 2006;27(1):84-88. doi: 10.1002/uog.1974

17. DeCou JM, Jones DC, Jacobs HD, TouloukianRJ. Successful ex utero intrapartum treatment (EXIT) procedure or congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS) owing to laryngeal atresia. J Pediatr Surg. 1998;33(10):1563-1565. doi: 10.1016/S0022-3468(98)90500-0

18. Ward VMM, Langford К, Morrison G. Prenatal diagnosis of airway compromise: EXIT (ex-utero intrapartum treatment) and fetal airway surgery. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2000;53(2):137-141. doi: 10.1016/s0165-5876(00)00323-2

19. Paek BW, Callen PW, Kitterman J, et al. Successful fetal intervention for congenital high airway obstruction syndrome. Fetal Diagn Ther. 2002;17(5):272-276. doi: 10.1159/000063179

20. Kohl T, Van de Vondel P Stressig R, et. al. Percutaneous feto-scopic laser decompression of congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS) from laryngeal atresia via a single trocar: current technical constraints and potential solutions for future interventions. Fetal Diagn Ther. 2009;25(1):67-71. doi: 10.1159/000200017

21. Bui TH, Grunewald C, Frenckner B, et al. Successful EXIT (ex utero intrapartum treatment) procedure in a fetus diagnosed prenatally with congenital high-airway obstruction syndrome due to laryngeal atresia. Eur J Pediatr Surg. 2000;10(5):328-333. doi: 10.1055/s-2008-1072385