Тяжелый антифосфолипидный синдром у ребенка с ветряной оспой: клинический случай

Обоснование. Антифосфолипидный синдром развивается при аутоиммунных заболеваниях, беременности, генетической предрасположенности и характеризуется высоким риском тромбообразования в артериальных, венозных и капиллярных сосудах. У детей синдром развивается редко, а некротические поражения кожных покровов возникают в исключительных случаях. Описание клинического случая. У ребенка, возраст 1 год, с ветряной оспой на 4-е сут заболевания появились геморрагическая сыпь на спине, отек левого плеча и предплечья. Лечение включало ацикловир, цефтриаксон, натрия гепарин. На 5–6-е сут отмечено усиление геморрагической сыпи по всему телу, распространение отека с левого плеча на надплечье и шею, формирование вялого пузыря и участка некроза размером 7  5 см в области наружной верхней трети левого плеча. Выявлено увеличение концентрации антител к 2-гликопротеину I (IgG — 48,9 Ед/мл, IgМ — > 100 Ед/мл) и кардиолипину (IgM — 73,0 Ед/мл). Установлен диагноз «антифосфолипидный синдром». На 11-е сут некротизированные ткани удалены, а раневой дефект размером 8  6 см в последующем замещен расщепленными перфорированными кожными лоскутами. Через 12 нед от начала заболевания концентрация антител (IgG + IgM) к 2-гликопротеину I сохранялась на высоком уровне — 45,2 Ед/мл, что подтвердило развитие антифосфолипидного синдрома. Ребенок продолжил получать варфарин в дозе 3,75 мг/сут с контролем по показателю МНО. Заключение. Геморрагическое поражение кожных покровов при инфекционных заболеваниях у детей требует проведения лабораторной диагностики антифосфолипидного синдрома, скорейшего назначения антикоагулянтной и антиагрегантной терапии, хирургического сопровождения.

1. Soybilgic A, Avcin T. Pediatric APS: State of the Art. Curr Rheumatol Rep. 2020;22(3):9. doi: https://doi.org/10.1007/s11926-020-0887-9

2. Корнюшина Е.А. Современные подходы к терапии антифосфолипидного синдрома при беременности (клинический случай) // Журнал акушерства и женских болезней. — 2018. — Т. 67. — № 6. — С. 100–105. — doi: https://doi.org/10.17816/JOWD676100-105

3. Решетняк Т.М., Чельдиева Ф.А., Нурбаева К.С. и др. Антифосфолипидный синдром: диагностика, механизм развития, вопросы терапии // Тромбоз, гемостаз и реология. — 2020. — № 4 — С. 4–21. — doi: https://doi.org/10.25555/THR.2020.4.0940

4. Sayar Z, Moll R, Isenberg D, Cohen H. Thrombotic antiphospholipid syndrome: A practical guide to diagnosis and management. Thromb Res. 2021;198:213–221. doi: https://doi.org/10.1016/j.thromres.2020.10.010

5. Aguiar CL, Soybilgic A, Avcin T, Myones BL. Pediatric antiphospholipid syndrome. Curr Rheumatol Rep. 2015;17(4):27. doi: https://doi.org/10.1007/s11926-015-0504-5

6. Avcin T, Cimaz R, Rozman B. The Ped-APS Registry: the antiphospholipid syndrome in childhood. Lupus. 2009;18(10): 894–899. doi: https://doi/prg/10.1177/0961203309106917

7. Madison JA, Gockman K, Hoy C, et al. Pediatric antiphospholipid syndrome: clinical features and therapeutic interventions in a single center retrospective case series. Pediatr Rheumatol Online J. 2022;20(1):17. doi: https://doi.org/10.1186/s12969-022-00677-8

8. Wincup C, Ioannou Y. The Differences Between Childhood and Adult Onset Antiphospholipid Syndrome. Front Pediatr. 2018;6:362. doi: https://doi.org/10.3389/fped.2018.00362

9. Hosseini NS, Babael S, Ramini H, et al. Cutaneous microvascular occlusion syndrome as the first manifestation of catastrophic lupusassociated antiphospholipid antibody syndrome: a case report. J Med Case Rep. 2023;17(1):375. doi: https://doi.org/10.1186/s13256-023-04068-9

10. Abdel-Wahab N, Lopez-Olivo MA, Pinto-Patarroyo GP, Suarez-Almazor ME. Systematic review of case reports of antiphospholipid syndrome following infection. Lupus. 2016;25(14):1520–1531. doi: https://doi.org/10.1177/0961203316640912

11. Решетняк Т.М. Антифосфолипидный синдром: диагностика и клинические проявления (лекция) // Научно-практическая ревматология. — 2014. — Т. 52. — № 1. — С. 56–71. — doi: https://doi.org/10.14412/1995-4484-2014-56-71

12. Решетняк Т.М., Щербакова М.Ю., Жданова Л.В., Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром, антифосфолипидные антитела и генетические тромбофилии у детей с соматической патологией // Научно-практическая ревматология. — 2008. — Т. 46. — № 4. — С. 48–57. — doi: https://doi.org/10.14412/1995-4484-2008-536

13. Tectonidou MG, Andreoli L, Limper M, et al. General recommendations for the treatment of antiphospholipid syndrome in adults. Ann Rheumdis. 2019;78(10):1296–1304. doi: https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2019-215213

14. Madison JA, Zuo Y, Knight JS. Pediatric antiphospholipid syndrome. Eur J Rheumatol. 2020;7(Suppl 1):S3–S12. doi: https://doi.org/10.5152/eurjrheum.2019.19160

15. Demir S, Keskin A, Sağ E, et al. The challenges in diagnosing pediatric primary antiphospholipid syndrome. Lupus. 2022;31(10): 1269–1275. doi: https://doi.org/10.1177/09612033221108853

16. Халимова Ф.Т. Иммуно-генетические маркеры наследственной предрасположенности к антифосфолипидной реакции // Вестник Академии медицинских наук Таджикистана. — 2017. — № 4. — С. 82–85.

17. Bitsadze V, Yakubova F, Khizroeva J, et all. Catastrophic Antiphospholipid Syndrome. Int J Mol Sci. 2024;25(1):668. doi: https://doi.org/10.3390/ijms25010668

18. Щербакова М.Ю., Решетняк Т.М., Жданова Л.В. Антифосфолипидный синдром у детей с соматической патологией // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2008. — Т. 87. — № 4. — С. 119–124.

19. Rosina S, Chighizola CB, Ravelli A, Cimaz R. Pediatric Antiphospholipid Syndrome: from Pathogenesis to Clinical Management. Curr Rheumatol Rep. 2021;23(2):10. doi: https://doi.org/10.1007/s11926-020-00976-7

20. Theron A, Dautremay O, Boissier E, et al. Idiopathic purpura fulminans associated with anti-protein S antibodies in children: a multicenter case series and systematic review. Blood Adv. 2022;6(2):495–502. doi: https://doi.org/10.1182/bloodadvances.2021005126

21. Chen L, Yin J, Liu X, et al. Thromboembolic complications of Mycoplasma pneumoniae pneumonia in children. Clin Respir J. 2023;17(3):187–196. doi: https://doi.org/10.1111/crj.13584

22. Theron A, Ayadi S, Boissier E, et al. Post-viral idiopathic purpura fulminans is associated with inherited thrombophilia and anti-cardiolipin antibodies. Front Pediatr. 2023;11:1197795. doi: https://doi.org/10.3389/fped.2023.1197795

23. Campanelli A, Kaya G, Ozsahin AH, et al. Purpura fulminans in a child as a complication of chickenpox infection. Dermatology. 2004;208(3):262–264. doi: https://doi.org/10.1159/000077315

24. Negrini S, Pappalardo F, Murdaca G, et al. The antiphospholipid syndrome: from pathophysiology to treatment. Clin Exp Med. 2017;17(3):257–267. doi: https://doi.org/10.1007/s10238-016-0430-5

25. Amoura Z, Bader-Meunier B, Bal Dit Soller C, et al. French National Diagnostic and Care Protocol for antiphospholipid syndrome in adults and children. Rev Med Interne. 2023;44(9):495–520. doi: https://doi.org/10.1016/J.REVMED.2023.08.004