Внекожные изменения у пациентов, страдающих очаговой склеродермией краниофациальной локализации: ретроспективное одномоментное исследование

Обоснование. Очаговая склеродермия — редкое приобретенное заболевание, характеризующееся воспалением, склерозом, атрофией кожи и подлежащих тканей без вовлечения в патологический процесс внутренних органов. Однако при ограниченной склеродермии краниофациальной локализации (ОСКЛ) возможны неврологические, офтальмологические и челюстно-лицевые изменения. Несмотря на высокую встречаемость, внекожные изменения при ограниченной склеродермии остаются малоизученными. Цель исследования — охарактеризовать аномалии головного мозга, выявленные при нейровизуализации, и проанализировать их частоту у пациентов детского возраста, страдающих очаговой склеродермией, а также описать сопутствующие неврологические и офтальмологические нарушения. Методы. В описательное ретроспективное одномоментное исследование были включены 33 пациента детского возраста, находившиеся на стационарном лечении в отделении дерматологии и аллергологии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России с диагнозом «очаговая склеродермия» в период с 2016 по 2024 г. Всем пациентам в ходе госпитализации проводился осмотр неврологом и офтальмологом, а также выполнялась магнитнорезонансная томография (МРТ). В рамках анализа данных осуществлялись оценка частот наличия неврологических, офтальмологических и рентгенологических признаков у исследуемых пациентов и анализ их возможной взаимосвязи. Результаты. В рамках исследования были изучены 33 пациента детского возраста от 3 до 17 лет. Количество мальчиков и девочек значимо не отличалось (p = 0,46). Изменения при нейровизуализации по данным МРТ были зафиксированы у 17 из 33 пациентов (51,5%). При анализе МР-томограмм у 12 пациентов (36,4%) были обнаружены изолированные нарушения; у 5 (15,1%) — множественные (два и более вида изменений). Неврологические нарушения отмечались у 8 из 33 пациентов (24%). Офтальмологические нарушения — у 10 из 33 (30,3%). В исследовании выявлена взаимосвязь, свидетельствующая о том, что наличие эпилепсии при ОСКЛ ассоциировано с изменениями в структуре головного мозга по данным МРТ (в виде гиперинтенсивного сигнала при Т2-взвешенном изображении (ВИ) и FLAIR) (p = 0,022). Также изменения в виде гипоинтенсивного сигнала при Т2-ВИ сочетаются у пациентов с головной болью напряжения (p = 0,03). Взаимосвязи между офтальмологическими изменениями и изменениями, выявленными при нейровизуализации, обнаружено не было. Заключение. У значительного числа пациентов детского возраста, страдающих ОСКЛ, наблюдается обширный спектр офтальмологических и неврологических проявлений, включая аномалии, выявляемые при нейровизуализации. Прецизионное и своевременное выявление этих симптомов имеет критическое значение для определения стратегии терапевтического вмешательства.

1. Abbas L, Joseph A, Kunzler E, Jacobe HT. Morphea: progress to date and the road ahead. Ann Transl Med. 2021;9(5):437. doi: https://doi.org/10.21037/atm-20-6222

2. Chiu YE, Vora S, Kwon EK, Maheshwari M. A significant proportion of children with morphea en coup de sabre and Parry-Romberg syndrome have neuroimaging findings. Pediatr Dermatol. 2012;29(6):738–748. doi: https://doi.org/10.1111/pde.12001

3. Fan W, Obiakor B, Jacobson R, et al. Clinical and therapeutic course in head variants of linear morphea in adults: a retrospective review. Arch Dermatol Res. 2023;315(5):1161–1170. doi: https://doi.org/10.1007/s00403-022-02478-1

4. Coican A, Giansiracusa DM, Greenfield MF. En Coup de Sabre in a Pediatric Patient Treated With Calcipotriene. Cureus. 2023;15(7):e41459. doi: https://doi.org/10.7759/cureus.41459

5. Ulc E, Rudnicka L, Waśkiel-Burnat A, et al. Therapeutic and Reconstructive Management Options in Scleroderma (Morphea) en Coup de Sabre in Children and Adults. A Systematic Literature Review. J Clin Med. 2021;10(19):4517. doi: https://doi.org/10.3390/jcm10194517

6. Knobler R, Moinzadeh P, Hunzelmann N, et al. European Dermatology Forum S1-guideline on the diagnosis and treatment of sclerosing diseases of the skin, Part 1: localized scleroderma, systemic sclerosis and overlap syndromes. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2017;31(9):6. doi: https://doi.org/10.1111/jdv.14458

7. Tkachenko E, Cunningham MJ, O’Donnell PJ, Levin NA. Adultonset bilateral Parry-Romberg syndrome. JAAD Case Rep. 2019;5(3): 209–212. doi: https://doi.org/10.1016/j.jdcr.2018.11.015

8. Shah SS, Chhabra M. Parry-Romberg Syndrome. 2022 Nov 8. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024.

9. De la Garza-Ramos C, Jain A, Montazeri SA, et al. Brain Abnormalities and Epilepsy in Patients with Parry-Romberg Syndrome. AJNR Am J Neuroradiol. 2022;43(6):850–856. doi: https://doi.org/10.3174/ajnr.A7517

10. Doolittle DA, Lehman VT, Schwartz KM, et al. CNS imaging findings associated with Parry-Romberg syndrome and en coup de sabre: correlation to dermatologic and neurologic abnormalities. Neuroradiology. 2015;57(1):21–34. doi: https://doi.org/10.1007/s00234-014-1448-6

11. Knights H, Minas E, Khan F, et al. Magnetic resonance imaging findings in children with Parry-Romberg syndrome and en coup de sabre. Pediatr Rheumatol Online J. 2021;19(1):42. doi: https://doi.org/10.1186/s12969-021-00512-6

12. Weibel L, Harper JI. Linear morphoea follows Blaschko’s lines. Br J Dermatol. 2008;159(1):175–181. doi: https://doi.org/10.1111/j.1365-2133.2008.08647.x

13. Torok KS, Li SC, Jacobe HM, et al. Immunopathogenesis of Pediatric Localized Scleroderma. Front Immunol. 2019;10:908. doi: https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.00908

14. Meng L, Wang Q. Neuroimaging findings of linear scleroderma of the head and face: a case report. J Int Med Res. 2022;50(1):3000605211066002. doi: https://doi.org/10.1177/03000605211066002

15. Magro CM, Halteh P, Olson LC, et al. Linear scleroderma “en coup de sabre” with extensive brain involvement — Clinicopathologic correlations and response to anti-Interleukin-6 therapy. Orphanet J Rare Dis. 2019;14(1):110. doi: https://doi.org/10.1186/s13023-019-1015-7