Пренатальная диагностика и лечение хилоторакса: клинический случай

Обоснование. Врожденный хилоторакс возникает в результате аномалий развития лимфатических сосудов и увеличивает риск перинатальной смерти в результате накопления лимфатической жидкости в плевральной полости с развитием вторичной гипоплазии легких. Торако-амниальное шунтирование (дренирование жидкости из грудной клетки в амниотическую полость внутриутробного ребенка) может увеличить выживаемость детей в таких случаях. Описание клинического случая. На 22-й нед беременности при ультразвуковом исследовании у внутриутробного ребенка выявлен гидроторакс слева, торако-пульмональный индекс (соотношение общей площади легких к площади грудной клетки в процентах) составил 24,5% (при норме 41,6 ± 2,5%). В 28 нед гестации выполнен торакоцентез, выделено 30 мл жидкости соломенно-желтого цвета. В аспирате определена высокая концентрация триглицеридов (4,77 ммоль/л). Установлен стент для торако-амниального шунтирования. Торако-пульмональный индекс после стентирования составил 40%. В 30⁺³ нед проведен повторный торакоцентез из-за нефункционирующего стента, аспирировано 70 мл жидкости соломенно-желтого цвета. В 35 нед 1 сут гестации у беременной начались схваткообразные боли внизу живота. Перед операцией кесарева сечения проведен торакоцентез, аспирировано 30 мл хилезной жидкости. Путем кесарева сечения родился живой мальчик с массой тела 2617 г, по шкале APGAR — 5/6 баллов. Сразу после рождения ребенок интубирован, начата респираторная терапия (ИВЛ), переведен на парентеральное питание. В 1-е сут жизни проведено дренирование грудной полости ребенка слева, и на 14-е сут он переведен в отделение хирургии новорожденных. Заключение. Пренатальная диагностика врожденного хилоторакса основана на выявлении свободной жидкости в грудной полости внутриутробного ребенка начиная с 20-й нед беременности. Торако-пульмональный индекс позволяет оценить степень вторичной гипоплазии легких. Торако-амниальное шунтирование во внутриутробном периоде улучшает результаты лечения врожденного хилоторакса, снижая степень гипоплазии легких у пренатального ребенка.

1. Antunes JJ, Borges M, Mascarenhas A, et al. Congenital chylothorax: A series of eight cases. Nascer e Crescer — Birth and Growth Medical Journal. 2023;32(3):217–223. doi: https://doi.org/10.25753/BirthGrowthMJ.v32.i3.25442

2. Attar MA, Donn SM. Congenital chylothorax. Semin Fetal Neonatal Med. 2017;22(4):234–239. doi: https://doi.org/10.1016/j.siny.2017.03.005

3. Büyükşahin HN, Emiralioğlu N, Özcan H, et al. Evaluation of clinical findings in children with chylothorax: A descriptive study. Turk Arch Pediatr. 2023;58(1):28. doi: https://doi.org/10.5152/TurkArchPediatr.2022.22182

4. Bhatnagar M, Fisher A, Ramsaroop S, et al. Chylothorax: pathophysiology, diagnosis, and management — a comprehensive review. J Thorac Dis. 2024;16(2):1645. doi: https://doi.org/10.21037/jtd-23-1636

5. Tai HL, Mok TYD, Chao AS, et al. Staged management of congenital chylothorax with hydrops fetalis: an insight into EXIT related procedures. Front Pediatr. 2021;9:633051. doi: https://doi.org/10.3389/fped.2021.633051

6. Sago H, Wada S. Fetal therapies as standard prenatal care in Japan. Obstet Gynecol Sci. 2020;63(2):108–116. doi: https://doi.org/10.5468/ogs.2020.63.2.108

7. Касьянова Н.Ю., Аракелян В.С., Малинин А.А. и др. Медикаментозное лечение хилоторакса. Физиологические аспекты // Клиническая физиология кровообращения. — 2016. — Т. 13. — № 2. — С. 85–92.

8. Lee CJ, Tsao PN, Chen CY, et al. Prenatal therapy improves the survival of premature infants with congenital chylothorax. Pediatr Neonatol. 2016;57(2):127–132. doi: https://doi.org/10.1016/j.pedneo.2015.07.001

9. Resch B, Sever Yildiz G, Reiterer F. Congenital chylothorax of the newborn: a systematic analysis of published cases between 1990 and 2018. Respiration. 2022;101(1):84–96. doi: https://doi.org/10.1159/000518217

10. Bentur L, Gur M, Pollak M, et al. Early prenatal ultrasound diagnosis of congenital thoracic malformations. J Matern Fetal Neonatal Med. 2019;32(21):3531–3536. doi: https://doi.org/10.1080/14767058.2018.1465920

11. De Angelis LC, Bellini T, Witte MH, et al. Congenital chylothorax: current evidence-based prenatal and post-natal diagnosis and management. Lymphology. 2019;52(3):108–125.

12. Jeong BD, Won HS, Lee MY, et al. Perinatal outcomes of fetal pleural effusion following thoracoamniotic shunting. Prenat Diagn. 2015;35(13):1365–1370. doi: https://doi.org/10.1002/pd.4709

13. Поддубный И.В., Сытьков В.В., Яцык С.П. и др. Мультидисциплинарное лечение новорожденного с врожденным хилотораксом // Российский педиатрический журнал. — 2020. — Т. 23. — № 3. — С. 208–212. — doi: https://doi.org/10.18821/1560-9561-2020-23-3-208-212

14. Wang B, Feng Y, Guo Y, et al. Clinical features and outcomes of congenital chylothorax: a single tertiary medical center experience in China. J Cardiothorac Surg. 2022;17(1):270–276. doi: https://doi.org/10.1186/s13019-022-02009-z

15. Нормурадова Н.М., Курбанова В.В. Торако-пульмональный индекс в оценке гипоплазии легких у плода // Пренатальная диагностика. — 2025. — Т. 24. — № 1. — С. 22–28. — doi: https://doi.org/10.21516/2413-1458-2025-24-1-22-28

16. Андреев Д.А., Вербин О.И. Хилоторакс у детей // Волгоградский научно-медицинский журнал. — 2009. — № 4. — С. 55–58.

17. Takahashi Y, Kawabata I, Sumie M, et al. Thoracoamniotic shunting for fetal pleural effusions using a double-basket shunt. Prenat Diagn. 2012;32(11):1282–1287. doi: https://doi.org/10.1002/pd.3994

18. Miyoshi T, Katsuragi S, Ikeda T, et al. Retrospective review of thoracoamniotic shunting using a double-basket catheter for fetal chylothorax. Fetal Diagn Ther. 2013;34(1):19–25. doi: https://doi.org/10.1159/000348776

19. Wada S, Jwa SC, Yumoto Y, et al. The prognostic factors and outcomes of primary fetal hydrothorax with the effects of fetal intervention. Prenatal Diagn. 2017;37(2):184–192. doi: https://doi.org/10.1002/pd.4989

20. Mallmann MR, Graham V, Rösing B, et al. Thoracoamniotic shunting for fetal hydrothorax: predictors of intrauterine course and postnatal outcome. Fetal Diagn Ther. 2017;41(1):58–65. doi: https://doi.org/10.1159/000446110