«Мышечный мостик» как возможный фактор риска внезапной сердечной смерти ребенка с гипертрофической кардиомиопатией: клинический случай

Обоснование. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является одной из наиболее частых причин внезапной сердечной смерти (ВСС) молодых людей в возрасте до 35 лет. При этом ВСС может быть первым и единственным клиническим проявлением заболевания у детей. Описание клинического случая. Пациентка с ГКМП и низким риском сердечных событий перенесла первый эпизод ВСС в возрасте 12 лет 4 мес на фоне физической нагрузки. Заподозрена острая ишемия миокарда вследствие аномалии коронарных артерий — «мышечного мостика», которая явилась триггером злокачественных желудочковых аритмий, приведших к остановке сердца. Для вторичной профилактики ВСС проведена установка имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Однако заболевание прогрессировало, ребенок перенес еще два эпизода остановки кровообращения вследствие фибрилляции желудочков, купированных разрядом ИКД и реанимационными мероприятиями. Проведена коррекция лекарственной терапии и режимов ИКД. Реваскуляризация миокарда не проведена на основании высокого операционного риска. Заключение. Показаны трудности ведения пациентки с ГКМП, осложненной развитием острой ишемии миокарда вследствие врожденной аномалии коронарных артерий. Согласно традиционной оценке, ишемия миокарда у детей не считается «большим» фактором риска ВСС. Однако, как показало наше наблюдение, она может быть триггером жизнеугрожающих желудочковых аритмий и неблагоприятно влиять на прогноз ГКМП.

1. Arghami A, Dearani JA, Said SM, et al. Hypertrophic cardiomyopathy in children. Ann Cardiothorac Surg. 2017;6(4): 376-385. doi: https://doi.org/10.21037/acs.2017.07.04

2. Ommen SR, Mital S, Burke MA, et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: executive summary: A report of the American College of Cardiology / American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2020;142(25):e533-e5357. doi: https://doi.org/10.1161/cir.0000000000000938

3. Tsatsopoulou A, Protonotarios I, Xylouri Z, et al. Cardiomyopathies in children: An overview. Hellenic J Cardiol. 2023;72:43-56. doi: https://doi.org/10.1016/j.hjc.2023.02.007

4. Colan SD, Lipshultz SE, Lowe AM, et al. Epidemiology and cause-specific outcome of hypertrophic cardiomyopathy in children: findings from the Pediatric Cardiomyopathy Registry. Circulation. 2007;115(6):773-781. doi: https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.106.621185

5. Möbius-Winkler MN, Laufs U, Lenk K. The Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. Dtsch Arztebl Int. 2024;121(24):805-811. doi: https://doi.org/10.3238/arztebl.m2024.0196

6. Lipshultz SE, Law YM, Asante-Korang A, et al. Cardiomyopathy in children: classification and diagnosis: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2019;140(1):e9-e68. doi: https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000000682

7. Monda E, Palmiero G, Lioncino M, et al. Multimodality imaging in cardiomyopathies with hypertrophic phenotypes. J Clin Med. 2022;11(3):868. doi: https://doi.org/10.3390/jcm11030868

8. Леонтьева И.В. Внезапная сердечная смерть при гипертрофической кардиомиопатии у детей, подходы к профилактике // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2024. — Т. 69. — № 3. — С. 6-18. — doi: https://doi.org/10.21508/1027-4065-2024-69-3-6-18

9. Deraz SE, Esmat OD, El-Hmid RGA, Amin SA. Evaluation of diastolic dysfunction in children with hypertrophic cardiomyopathy and its relationship with development of myocardial fibrosis. Egypt Heart J. 2023;75(1):54. doi: https://doi.org/10.1186/s43044-023-00382-1

10. Alexander PMA, Nugent AW, Daubeney PEF, et al. Longterm outcomes of hypertrophic cardiomyopathy diagnosed during childhood: results from a national population-based study. Circulation. 2018;138(1):29-36. doi: https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.117.028895

11. Mascia G, Crotti L, Groppelli A, et al. Syncope in hypertrophic cardiomyopathy (part I): An updated systematic review and metaanalysis. Int J Cardiol. 2022;357:88-94. doi: https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2022.03.028

12. Norrish G, Field E, Mcleod K, et al. Clinical presentation and survival of childhood hypertrophic cardiomyopathy: a retrospective study in United Kingdom. Eur Heart J. 2019;40(12):986-993. doi: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehy798

13. Cai ML, Zhong GQ. Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy with SAM Phenomenon: A Case Report and Literature Review. Cardiol Cardiovasc Med. 2022;6:515-522. doi: https://doi.org/10.26502/fccm.92920293

14. Kotkar KD, Said SM, Dearani JA, Schaff HV. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy: the Mayo Clinic experience. Ann Cardiothorac Surg. 2017;6(4):329-336. doi: https://doi.org/10.21037/acs.2017.07.03

15. Miron A, Lafreniere-Roula M, Steve Fan CP, et al. A validated model for sudden cardiac death risk prediction in pediatric hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2020;142(3):217-229. doi: https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.120.047235

16. Maurizi N, Passantino S, Spaziani G, et al. Long-term Outcomes of Pediatric-Onset Hypertrophic Cardiomyopathy and Age-Specific Risk Factors for Lethal Arrhythmic Events. JAMA Cardiol. 2018;3(6): 520-525. doi: https://doi.org/10.1001/jamacardio.2018.0789

17. Norrish G, Cantarutti N, Pissaridou E, et al. Risk factors for sudden cardiac death in childhood hypertrophic cardiomyopathy: A systematic review and meta-analysis. Eur J Prev Cardiol. 2017;24(11): 1220-1230. doi: https://doi.org/10.1177/2047487317702519

18. Hong Y, Su WW, Li X. Risk factors of sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy. Curr Opin Cardiol. 2022;37(1):15-21. doi: https://doi.org/10.1097/HCO.0000000000000939

19. Petryka-Mazurkiewicz J, Ziolkowska L, Kowalczyk-Domagala M, et al. LGE for Risk Stratification in Primary Prevention in Children With HCM. JACC Cardiovasc Imaging. 2020;13(12):2684-2686. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcmg.2020.06.009

20. Sedaghat-Hamedani F, Kayvanpour E, Tugrul OF, et al. Clinical outcomes associated with sarcomere mutations in hypertrophic cardiomyopathy: a meta-analysis on 7675 individuals. Clin Res Cardiol. 2018;107(1):30-41. doi: https://doi.org/10.1007/s00392-017-1155-5

21. Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al. ESC Scientific Document Group2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503-3626. doi: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehad

22. Maron BJ, Desai MY, Nishimura RA, et al. Diagnosis and Evaluation of Hypertrophic Cardiomyopathy: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2022;79(4):372-389. doi: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2021.12.002

23. Bohm P, Barra S, Weizman O, et al. Sudden Cardiac Arrest During Sports in Children and Adolescents. Circulation. 2024;149(10): 794-796. doi: https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.123.064739

24. Shafqat A, Shaik A, Koritala S, et al. Contemporary review on pediatric hypertrophic cardiomyopathy: insights into detection and management. Front Cardiovasc Med. 2024;10:1277041. doi: https://doi.org/10.3389/fcvm.2023.1277041

25. Xia K, Sun D, Wang R, Zhang Y. Factors associated with the risk of cardiac death in children with hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review and meta-analysis. Heart Lung. 2022;52: 26-36. doi: https://doi.org/10.1016/j.hrtlng.2021.11.006

26. Marston NA, Han L, Olivotto I, et al. Clinical characteristics and outcomes in childhood-onset hypertrophic cardiomyopathy. Eur Heart J. 2021;42(20):1988-1996. doi: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehab14

27. Norrish G, Qu C, Field E, et al External validation of the HCM Risk-Kids model for predicting sudden cardiac death in childhood hypertrophic cardiomyopathy. Eur J Prev Cardiol. 2022;29(4): 678-686. doi: https://doi.org/10.1093/eurjpc/zwab181

28. Joseph A, Hernandez NB, Davies R, Tan W. Managing Myocardial Bridge and Right Ventricular Outflow Tract Obstruction in an Adolescent With Hypertrophic Cardiomyopathy. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2023;14(4):530-532. doi: https://doi.org/10.1177/21501351231166661

29. Yildiz O, Altin FH, Tosun O, et al. Myocardial bridging in a child with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2014;5(4):611-614. doi: https://doi.org/10.1177/2150135114536901

30. Mohiddin SA, Begley D, Shih J, Fananapazir L. Myocardial bridging does not predict sudden death in children with hypertrophic cardiomyopathy but is associated with more severe cardiac disease. J Am Coll Cardiol. 2000;36(7):2270-2278. doi: https://doi.org/10.1016/s0735-1097(00)00987-6

31. Лысенко А.В., Салагаев Г.И., Леднев П.В., Белов Ю.В. Хирургическое лечение обструктивной гипертрофической кардиомиопатии в сочетании с миокардиальным мостиком передней нисходящей артерии // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. — 2022. — № 1. — С. 81-83. — doi: https://doi.org/10.17116/hirurgia201911152

32. Kurath-Koller S, Sallmon H, Scherr D, et al. Wearable cardioverter-defibrillator as bridging to ICD in pediatric hypertrophic cardiomyopathy with myocardial bridging — a case report. BMC Pediatr. 2020;20(1):207. doi: https://doi.org/10.1186/s12887-020-02113-w

33. Coleman JA, Ashkir Z, Raman B, Bueno-Orovio A. Mechanisms and prognostic impact of myocardial ischaemia in hypertrophic cardiomyopathy. Int J Cardiovasc Imaging. 2023;39(10): 1979-1996. doi: https://doi.org/10.1007/s10554-023-02894-y

34. Östman-Smith I. What Aspects of Phenotype Determine Risk for Sudden Cardiac Death in Pediatric Hypertrophic Cardiomyopathy? J Cardiovasc Dev Dis. 2022;9(5):124. doi: https://doi.org/10.3390/jcdd9050124