Дебют острого фебрильного нейтрофильного дерматоза Свита у ребенка после перенесенного COVID-19: клинический случай.

Обоснование. Синдром Свита — редкое воспалительное заболевание из группы нейтрофильных дерматозов, характеризующееся гиперпродукцией провоспалительных цитокинов. Описание клинического случая. У ребенка, возраст 1 год 3 мес, с направительным диагнозом «Гангренозная пиодермия» установлен клинический диагноз: «Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз Свита». С целью уточнения диагноза проведено молекулярно-генетическое исследование — полноэкзомное секвенирование венозной крови пациента и его матери, в результате которого у обоих в экзоне 26 гена UBA1 был выявлен нуклеотидный вариант c.3061C>T. В связи с тяжестью патологического кожного процесса, высокой концентрацией интерлейкинов 1 и 6, а также в соответствии с опытом ведения таких пациентов, описанным в медицинской литературе, поэтапно проведена терапия препаратами метилпреднизолон, дапсон, тофацитиниб, анакинра, руксолитиниб. На фоне лечения отмечалась стойкая ремиссия кожного патологического процесса. Заключение. Представлен клинический случай острого фебрильного нейтрофильного дерматоза Свита. Продемонстрированы результаты успешной медикаментозной терапии.

1. Sweet RD. An acute febrile neutrophilic dermatosis. Br J Dermatol. 1964;76:349–356. doi: https://doi.org/10.1111/j.1365-2133.1964.tb14541.x

2. Cohen PR, Kurzrock R. Sweet’s syndrome revisited: a review of disease concepts. Int J Dermatol. 2003;42(10):761–778. doi: https://doi.org/10.1046/j.1365-4362.2003.01891.x

3. Calabrese L, Romagnuolo M, D’Onghia M, et al. Molecular Characteristics of Sweet Syndrome: A Systematic Review. Exp Dermatol. 2024;33(12):e70022. doi: https://doi.org/10.1111/exd.70022

4. Takano Y, Fujino H, Yachie A, et al. Serum cytokine profile in pediatric Sweet’s syndrome: a case report. J Med Case Rep. 2017;11(1):178. doi: https://doi.org/10.1186/s13256-017-1317-0

5. Halpern J, Salim A. Pediatric sweet syndrome: case report and literature review. Pediatr Dermatol. 2009;26(4):452–457. doi: https://doi.org/10.1111/j.1525-1470.2009.00952.x

6. Guhl G, García-Díez A. Subcutaneous sweet syndrome. Dermatol Clin. 2008;26(4):541–551, viii–ix. doi: https://doi.org/10.1016/j.det.2008.06.003

7. Reina D, Cerdà D, Roig D, et al. Sweet syndrome associated with myelodysplastic syndrome: report of a case. Review of the literature. Reumatol Clin. 2013;9(4):246–247. doi: https://doi.org/10.1016/j.reuma.2012.01.014

8. Ferea CR, Mihai SN, Balan G, et al. Sweet Syndrome Associated with Myelodysplastic Syndrome-A Review of a Multidisciplinary Approach. Life (Basel). 2023;13(3):809. doi: https://doi.org/10.3390/life13030809

9. Singh H, Kaur H, Singh K, Sen CK. Cutaneous Manifestations of COVID-19: A Systematic Review. Adv Wound Care (New Rochelle). 2021;10(2):51–80. doi: https://doi.org/10.1089/wound.2020.1309

10. Wojcik AS, Nishimori FS, Santamaría JR. Sweet’s syndrome: a study of 23 cases. An Bras Dermatol. 2011;86(2):265–271. doi: https://doi.org/10.1590/s0365-05962011000200009

11. Boyadzhieva Z, Ruffer N, Kötter I, et al. How to treat VEXAS syndrome: a systematic review on effectiveness and safety of current treatment strategies. Rheumatology (Oxford). 2023;62(11):3518–3525. doi: https://doi.org/10.1093/rheumatology/kead240

12. Ceccardi A, Dameri M, Ravera F, et al. JAK2 is a critical therapeutic target in VEXAS syndrome treated with ruxolitinib. Br J Haematol. 2025;206(2):758–762. doi: https://doi.org/10.1111/bjh.19979

13. Sockel K, Götze K, Ganster C, et al. VEXAS syndrome: complete molecular remission after hypomethylating therapy. Ann Hematol. 2024;103(3):993–997. doi: https://doi.org/10.1007/s00277-023-05611-w

14. Comont T, Heiblig M, Rivière E, et al. Azacitidine for patients with Vacuoles, E1 Enzyme, X-linked, Autoinflammatory, Somatic syndrome (VEXAS) and myelodysplastic syndrome: data from the French VEXAS registry. Br J Haematol. 2022;196(4):969–974. doi: https://doi.org/10.1111/bjh.17893

15. Gurnari C, Mannion P, Pandit I, et al. UBA1 Screening in Sweet Syndrome With Hematological Neoplasms Reveals a Novel Association Between VEXAS and Chronic Myelomonocytic Leukemia. Hemasphere. 2022;6(10):e775. doi: https://doi.org/10.1097/HS9.0000000000000775

16. Beck DB, Ferrada MA, Sikora KA, et al. Somatic Mutations in UBA1 and Severe Adult-Onset Autoinflammatory Disease. N Engl J Med. 2020;383(27):2628–2638. doi: https://doi.org/10.1056/NEJMoa2026834

17. Чальцев Б.Д., Торгашина А.В., Лила А.М. и др. Синдром VEXAS: на рубеже смены представлений об известных заболеваниях // Современная ревматология. — 2023. — Т. 17. — № 6. — С. 92–101. — doi: https://doi.org/10.14412/1996-7012-2023-6-92-101

18. An J, Marwaha A, Laxer RM. Autoinflammatory Diseases: A Review. J Rheumatol. 2024;51(9):848–861. doi: https://doi.org/10.3899/jrheum.2023-1209

19. Calabrese L, Satoh TK, Aoki R, et al. Sweet syndrome: an update on clinical aspects, pathophysiology, and treatment. Ital J Dermatol Venerol. 2024;159(6):645–662. doi: https://doi.org/10.23736/S2784-8671.24.07956-8

20. Shahid Z, Kalayanamitra R, Patel R, et al. Refractory Sweet Syndrome Treated with Anakinra. Cureus. 2019;11(4):e4536. doi: https://doi.org/10.7759/cureus.4536

21. Joshi TP, Friske SK, Hsiou DA, et al. New Practical Aspects of Sweet Syndrome. Am J Clin Dermatol. 2022;23(3):301–318. doi: https://doi.org/10.1007/s40257-022-00673-4

22. Nousari Y, Wu BC, Valenzuela G. Successful use of baricitinib in the treatment of refractory rheumatoid arthritis-associated Sweet syndrome. Clin Exp Dermatol. 2021;46(7):1330–1332. doi: https://doi.org/10.1111/ced.14712

23. Shibata K, Tateishi T, Yamasaki R, et al. Successful treatment of a case of steroid-dependent neuro-Sweet disease with dapsone. Rinsho Shinkeigaku. 2010;50(4):257–261. doi: https://doi.org/10.5692/clinicalneurol.50.257

24. Mizes A, Ash MM, Richardson CT. VEXAS syndrome with p.Met41Leu UBA1 gene mutation misdiagnosed as tumid lupus: A series of 3 cases. JAAD Case Rep. 2025;57:78–85. doi: https://doi.org/10.1016/j.jdcr.2025.01.001

25. Habbel J, Arnold L, Chen Y, et al. Inflammation-driven activation of JAK/STAT signaling reversibly accelerates acute myeloid leukemia in vitro. Blood Adv. 2020;4(13):3000–3010. doi: https://doi.org/10.1182/bloodadvances.2019001292

26. Çınar SL, Aba FC. PAN-JAK Inhibitors/Non-selective JAK Inhibitors. In: Jak-Inhibitors in Dermatology. Türsen Ü, Karadağ AS, eds. Cham: Springer; 2025. doi: https://doi.org/10.1007/978-3-031-84274-0_5

27. Yong KL. Granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) increases neutrophil migration across vascular endothelium independent of an effect on adhesion: comparison with granulocyte-macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF). Br J Haematol. 1996;94(1):40–47. doi: https://doi.org/10.1046/j.1365-2141.1996.d01-1752.x.