Статья посвящена важному направлению развития медицины начала ХХ века — охране матери и младенца. Отражен вклад врачей педиатров и акушеров в предотвращение высокой младенческой смертности в Москве. Сообщается о деятельности Г. Н. Сперанского и других врачей в общественных благотворительных организациях.

В лекции анализируются современные сведения об этиологии, ключевых звеньях патогенеза, клинических проявлениях, видах, методах диагностики и лечения опухоли из клеток нотохорды — хордомы. Для оценки уровня усвоения материала лекции приведены ситуационная задача и тестовые вопросы с вариантами правильных ответов.

Детский церебральный паралич (ДЦП) является основной причиной детской инвалидности и характеризуется непрогрессирующим поражением и/или аномалией развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребенка. Магнитно-резонансная томография (МРТ) представляет собой современный неинвазивный метод, обладающий широкими возможностями диагностики поражения головного мозга при ДЦП. В обзоре сделан акцент на анатомо-структурных МР-паттернах поражения головного мозга при ДЦП, представлена современная классификация МР-изменений при этом заболевании. Рассмотрена роль МРТ в установлении сроков поражения мозга при ДЦП. Представлены сведения о соотношении фенотипов ДЦП и патологических МР-находок. Обсуждаются нейровизуализационные прогностические биомаркеры. Подчеркивается, что многие вопросы в отношении прогностической значимости МР-находок остаются нерешенными, перспективы связаны с применением новых модальностей МРТ, таких как функциональная и диффузионно-тензорная МРТ.

В обзоре представлен анализ механизмов влияния железа на развитие головного мозга. Рассматривается значимость дефицита железа в перинатальном периоде как фактора риска возникновения психоневрологических нарушений у детей с расстройствами аутистического спектра (РАС). Обсуждаются возможные причины сидеропении; представлены данные исследований гематологических и биохимических параметров, характеризующих обмен железа у детей с РАС. Отмечена необходимость изучения роли дисбаланса обмена железа в развитии психоневрологических нарушений для уточнения патогенетических механизмов РАС и определения способов их коррекции.

Важной целью лечения пациентов с ювенильным идиопатическим артритом (ЮИА) является достижение наилучшего качества жизни, связанного со здоровьем. Цель исследования — оценить влияние терапии метотрексатом и этанерцептом на качество жизни больных с ранним и поздним ЮИА. Методы. В проспективное исследование включали больных ранним и поздним ЮИА без системных проявлений. Оценку качества жизни пациентов проводили с помощью детской и родительской версии общего опросника Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL) — Generic Core Scale, описывающей физическое, эмоциональное, социальное и ролевое функционирование, и ревматологического модуля Rheumatology Module, а также опросника Health Utilities Index Mark 3 (HUI3). Оценка качества жизни проводилась до назначения терапии и через 1; 6 и 12 мес лечения. Результаты. В исследование включены 150 детей с ЮИА в возрасте 5,1 (2,0; 17,7) года, из них 50 в возрасте 4,0 (2,3–11,4) лет — в группу монотерапии этанерцептом, 50 в возрасте 5,0 (3,2–9,0) лет — в группу монотерапии метотрексатом и 50 в возрасте 9,9 (6,4–13,0) года — в группу комбинированной терапии метотрексатом и этанерцептом. До лечения по всем опросникам отмечены низкие баллы у пациентов с ЮИА по сравнению со здоровыми детьми. По опроснику HUI3 на фоне терапии во всех группах наблюдалась тенденция к повышению баллов практически до 1,0. По истечении года терапии этанерцептом параметры качества жизни пациентов I группы с ранним ЮИА не отличались от таковых у здоровых детей: по шкале физического функционирования балл повысился с 56 до 90 (р = 0,942), по шкале эмоционального функционирования — с 60 до 85 (р = 0,889). Во II группе также отмечена тенденция к повышению баллов, однако получено статистически значимое различие по всем шкалам опросника. Через 12 мес комбинированной терапии этанерцептом и метотрексатом ответы больных III группы с поздним ЮИА отличались от таковых у здоровых детей с вероятностью р = 0,001 по шкалам физического, социального, ролевого функционирования и суммарному баллу. По шкале эмоционального функционирования отмечено повышение балла с 60 до 85 (р = 0,789). Заключение. Использование опросников для оценки качества жизни у детей с тяжелой хронической патологией может существенно повысить эффективность оценки проводимого лечения и обеспечить контроль заболевания.

Гиардиаз у детей остается актуальной проблемой, значимость которой определяется эндемичностью для многих стран и регионов, возникновением спорадических эпидемий, полиморфизмом клинической симптоматики и недостаточной эффективностью лечения. Цель исследования — изучить результаты лечения гиардиаза у детей с применением противолямблиозных препаратов или их комбинации с пробиотиками. Методы. Анализировали частоту элиминации Giardia lamblia (основной исход) в результате лечения гиардиаза (подтвержденного лабораторно) у детей в возрасте от 3 мес до 18 лет, получавших в амбулаторных или стационарных условиях противолямблиозные препараты (нифурател, альбендазол) или их комбинацию с пробиотиками на основе Saccharomyces boulardii (пробиотик 1) и живых лиофилизированных молочнокислых бактерий Lactobacillus acidophilus (род L. gasseri), Bifidobacterium infantis и Enterococcus faecium (пробиотик 2). Дополнительно фиксировали продолжительность основных симптомов гиардиаза (боль в животе, диарея), частоту дисбиоза кишечника и лактазной недостаточности. Период учета данных — с января 2015 по сентябрь 2017 г. Результаты. Результаты лечения гиардиаза изучены в 4 группах: монотерапия нифурателом (n = 65) или альбендазолом (n = 64), комбинация нифурател + пробиотик 1 (n = 67) или альбендазол + пробиотик 2 (n = 64). Группы были сопоставимы по полу, возрасту, клиническим проявлениям болезни. Элиминация лямблий на 14–16-е сут лечения при монотерапии противолямблиозными препаратами достигалась у 56–60%, при их комбинации с пробиотиками — у 84% пациентов на каждой комбинации (df = 3, р < 0,001). На фоне комбинированной терапии симптомы заболевания (абдоминальные боли, диарея, рвота) купировались в 1,5 раза быстрее; число пациентов с лактазной недостаточностью и дисбиозом кишечника снижалось в 2 и более раза, при монотерапии противолямблиозными препаратами — в 1,2 раза (df = 3, p < 0,001). Заключение. Лечение гиардиаза у детей с применением комплексной терапии, включающей противолямблиозные препараты и пробиотики, более эффективно, чем монотерапия противолямблиозными препаратами.

Генетическая природа коморбидного развития ожирения и артериальной гипертензии (АГ) у детей недостаточно изучена. В этой связи актуально исследование генов, полиморфизм которых связан с нарушениями как обменных процессов, так и контроля артериального давления. Цель исследования — изучить ассоциацию полиморфизмов P12A (rs1801282) гена PPARG, G75A (rs670) гена аполипопротеина A1 (APOА1), C112A (rs429358) и A158C (rs7412) гена аполипопротеина E (APOE) с развитием ожирения и АГ у детей. Методы. Исследование проведено с участием детей с ожирением и АГ («случай») и здоровых детей («контроль») в возрасте от 10 до 17 лет. Полиморфизм генов изучали методом полимеразной цепной реакции в реальном времени. У всех детей определяли концентрации в крови холестерина и его фракций, триглицеридов, апоА1, апоВ, глюкозы натощак и в глюкозотолерантном тесте. Результаты. Группы пациентов с ожирением и АГ (n = 69) и здоровых детей (n = 49) были сопоставимы по возрасту и полу. Среди участников группы «случай» обнаружена более высокая частота носителей аллеля А (25 в сравнении с 9% в группе здоровых; р = 0,002) и генотипа АА (13 и 2% соответственно; df = 2, р = 0,031) полиморфизма С112А гена APOЕ. Полиморфизмы генов PPARG и APOA1, а также полиморфизм A158C гена APOE с развитием ожирения и АГ у детей не ассоциировали. У носителей аллеля e2 гена APOЕ отмечены более низкие концентрации липопротеинов низкой плотности и апоВ в крови, у носителей аллеля G гена PPARG — более низкие, а у носителей аллеля А полиморфизма G75A гена APOA1 — более высокие значения гликемии. Заключение. Полиморфизм C112A гена APOЕ ассоциирован с коморбидным развитием ожирения и АГ у детей. Патогенетическое значение полиморфизмов генов PPARG и APOА1 требует дальнейшего изучения.

Простейшие рода Cryptosporidium являются ведущим этиологическим фактором диареи и причиной смерти детей в возрасте до 5 лет. Роль криптоспоридий в развитии и течении острых кишечных инфекций (ОКИ) у детей в России остается неизученной. Цель исследования — изучить распространенность и клинико-лабораторные особенности ОКИ, ассоциированной с криптоспоридиями, у детей в возрасте до 5 лет. Методы. В одномоментное исследование (период проведения — март-июнь 2017 г.) включали детей, госпитализированных с признаками ОКИ (повышение температуры, жидкий водянистый стул, слабость, снижение аппетита и/или рвота) службой скорой медицинской помощи. При поступлении в стационар у всех пациентов осуществляли взятие образцов кала. Ооцисты криптоспоридий определяли микроскопированием мазков фекалий, окрашенных по Цилю-Нильсену, после предварительного концентрирования модифицированным эфир-формалиновым методом. Наличие кишечных патогенов определяли бактериологическим методом и с помощью полимеразной цепной реакции. Результаты. В исследование были включены 107 детей с ОКИ (девочки — 51%). Криптоспоридии были обнаружены у 28 (26%) пациентов, в 93% случаев — совместно с бактериальными и/или вирусными патогенами. Этиологическая структура ОКИ, ассоциированной с криптоспоридиями, и ОКИ у криптоспоридиоз-отрицательных детей (n = 79) не различалась. При поступлении в стационар у детей с ОКИ, ассоциированной с криптоспоридиями, отмечен более высокий уровень лейкоцитов крови — 13,0_109/л (9,2; 16,0) против 8,3_109/л (6,1; 11,2) у детей без криптоспоридиоза (p < 0,001). Установлено также, что в лечении детей с ОКИ, ассоциированной с криптоспоридиями, чаще применяли антибиотики — у 21 (75%) против 39 (49%) в группе сравнения (р = 0,026). Заключение. Криптоспоридии выявляются у каждого четвертого ребенка с ОКИ в возрасте до 5 лет. Пациентов с криптоспоридиями отличает более высокий уровень лейкоцитов крови при поступлении и более частое назначение антибиотиков, чем в группе криптоспоридиозотрицательных пациентов.

Обоснование. Инфекции являются основной причиной смерти пациентов с аутоиммунными ревматическими заболеваниями. У взрослых пациентов с ревматоидным артритом смертность от респираторных инфекций в 2–5 раз выше, чем в популяции. Одним из частых инфекционных осложнений на фоне лечения тоцилизумабом — препаратом первого выбора для лечения системного ювенильного идиопатического артрита (сЮИА) — является пневмония, течение которой отличают скудная клиническая картина, нормальные значения лабораторных показателей активности болезни (СОЭ, С-реактивный белок) при выраженных изменениях в легких по данным компьютерной томографии. В случае развития острой респираторной инфекции у детей с системным ЮИА иммунодепрессанты и генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) отменяют. Часто это приводит к обострению основного заболевания и прогрессированию патологического процесса. В настоящее время в России вакцинация против пневмококковой инфекции не входит в стандарт ведения пациентов с ревматическими заболеваниями. Исследований по безопасности и эффективности вакцинации 13-валентной пневмококковой конъюгированной вакциной (ПКВ) пациентов с сЮИА, получающих генно-инженерные биологические препараты, не проводилось. Описание клинического случая. В статье представлен опыт иммунизации 13-валентной ПКВ девочки в возрасте 9 лет, выполненной в ходе научного исследования по изучению эффективности и безопасности вакцинации среди детей с сЮИА перед назначением ГИБП тоцилизумаба. Вакцинация не вызвала ухудшения течения основного заболевания (1 мес), привела к снижению частоты случаев острых респираторных инфекций (с 4 до 1 раза в течение 6 мес до и после вакцинации), прекращению использования антибактериальных препаратов в течение 6 мес после вакцинации. Заключение. Показаны безопасность 13-валентной ПКВ у ребенка с сЮИА с последующим снижением частоты респираторных заболеваний, их осложнений, применения антибактериальных препаратов.

Обоснование. Недостаточная эффективность или непереносимость первого ингибитора фактора некроза опухоли α (TNFα) у пациентов с ювенильным идиопатическим артритом (ЮИА) является показанием для назначения второго ингибитора. Голимумаб — новый блокатор TNFα, зарегистрированный для лечения ЮИА по детским показаниям. Описание клинического случая. В раннем возрасте у пациента дебютировал полиартикулярный вариант ЮИА. В связи с агрессивным и быстропрогрессирующим течением, неэффективностью терапии нестероидными противовоспалительными препаратами, метотрексатом и глюкокортикостероидами для внутрисуставного введения пациенту был назначен инфликсимаб с положительным эффектом. В последующем у пациента развилась вторичная резистентность к инфликсимабу, рецидивировали воспалительные изменения в суставах, ввиду чего был назначен второй ингибитор TNFα — голимумаб. На фоне терапии у пациента купировались боль и признаки артрита, увеличился объем движений в пораженных суставах. Через год терапии была констатирована ремиссия ЮИА. При этом ребенку не потребовалось назначения глюкокортикостероидов для перорального приема. Длительность ремиссии суставного синдрома составила 5 лет. Нежелательные явления были несерьезные и не являлись основанием для отмены препарата. Заключение. Переключение на второй ингибитор TNFα голимумаб было эффективным у пациента с вторичной резистентностью к первому ингибитору TNFα.

Обоснование. Распространенность врожденных пороков развития сосудов, или ангиодисплазии, колеблется от 1:50 000 до 1:5 000 000. Врожденные ангиодисплазии являются следствием нарушения образования и развития сосудистой системы в эмбриогенезе. Этиология ангиодисплазий остается малоизученной, а диагностика в ряде случаев сопряжена со значительными трудностями. Описание клинического случая. Представлено наблюдение редкого случая сочетанного порока развития сосудов и аплазии вилочковой железы у ребенка женского пола первого года жизни. Ангиодисплазия включала синдром врожденной генерализованной флебэктазии (синоним: врожденная телеангиэктатическая мраморная кожа) в сочетании со множественными сосудистыми мальформациями с преимущественным поражением сосудов головного мозга, легких, сердца, почек и брыжейки. Клинически заболевание характеризовалось генерализованным изменением кожного покрова в виде сетчатого ливедо, сопровождалось тяжелой пневмонией, стойким мочевым синдромом, неврологической симптоматикой (судорожные приступы, двигательные нарушения), а также прогрессирующей сердечной недостаточностью. Диагноз подтвержден в ходе патологоанатомического исследования. Заключение. Представленный случай позволяет расширить представления о многообразии клинических проявлений врожденных ангиодисплазий, а также возможных их сочетаниях с другими пороками развития.

В статье представлены современные данные о структурных и функциональных особенностях кожного покрова у детей. Содержатся сведения об этиопатогенезе дебюта атопического дерматита. Представлены результаты собственных наблюдений с анализом клинической эффективности и безопасности косметических средств на основе высокоочищенного ланолина и экстракта хлопка у детей первого года жизни.

Представлены результаты анкетирования матерей о применении детских молочных смесей в родильном доме. Обсуждаются возможные пути по улучшению ситуации с применением детских молочных смесей у доношенных новорожденных на этапе родильного дома. Выявлена высокая частота применения смесей у здоровых новорожденных на этапе родильного дома, а также практика выдачи смесей в качестве подарка при выписке из родильного дома. Приводятся данные литературы о негативном влиянии как необоснованного применения смесей, так и выдачи смесей в качестве подарка при выписке на сохранение грудного вскармливания. Ожидается, что ограничение распределения молочных смесей без надлежащих показаний должно привести к увеличению распространенности грудного вскармливания.

Проблема дозирования лекарственных препаратов в детском возрасте обусловлена спецификой метаболизма лекарственных средств (ЛС) в организме ребенка. Клинических исследований по изучению физиологических особенностей в различные периоды детства и систематизированных данных на сегодняшний день недостаточно. По-прежнему актуально понимание характерных отличий, влияющих на биодоступность, распределение и экскрецию ЛС, особенно у детей старше 1 мес жизни. Результаты таких исследований необходимы для формирования рекомендаций по применению ЛС у детей с учетом их возраста и компенсации отсутствия данных прямых клинических исследований в педиатрии. Обсуждается возможность использования метода расчета дозы относительно содержания жировой ткани в организме в разные периоды детства и химических свойств вещества.