Анализ факторов риска, влияющих на течение мастоцитоза кожи у детей: одномоментное исследование

Обоснование. Кожный мастоцитоз — редкое заболевание, которое диагностируют у большинства детей в возрасте до 2 лет. Описание динамики регресса высыпаний и симптомов болезни отражено в литературе недостаточно полно.

Цель исследования — изучить факторы риска, ассоциированные с клиническими проявлениями и сроками регресса кожного мастоцитоза у детей.

Методы. В исследование включены данные 28 детей в возрасте от 3 мес до 12 лет, находившихся на амбулаторном лечении и наблюдении в Московском научно-практическом центре дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения г. Москвы в период с января 2016 по ноябрь 2019 гг. Сведения о диагнозе получены из медицинской документации.

Результаты. У 28,6% детей диагностирован пятнистопапулезный кожный мастоцитоз (ППКМ), у 71,4% пациентов — солитарная мастоцитома. Анализ клинического течения кожного мастоцитоза показал непрерывно рецидивирующее течение процесса и замедление спонтанного регресса высыпаний более чем у 50% детей. Среди кожных проявлений ППКМ преобладали диффузные кожные высыпания, флашинг-реакции, стойкий кожный зуд, их сочетание с гепатомегалией и неврологическими симптомами. Факторами риска, влияющими на отсроченный регресс кожного мастоцитоза у детей с ППКМ, являются поздний дебют, распространенность кожного процесса, сопутствующая патология, выраженность ретикулярного сосудистого паттерна при дерматоскопии. Тяжесть кожных проявлений не воздействовала на активность триптазы. Основным фактором риска, влияющим на отсроченный регресс солитарной мастоцитомы, является травматизация высыпаний (ОШ — 6,10, 95% ДИ — 3,66–16,73). Выраженность ретикулярного сосудистого паттерна в очагах кожного мастоцитоза варьировала в зависимости от степени выраженности кожных проявлений.

Заключение. У половины детей с кожными формами мастоцитоза регистрируется отсроченный регресс высыпаний. Это вызывает крайнее беспокойство у родителей и нарушает социальную адаптацию ребенка. Своевременная оценка факторов риска в сочетании с динамической оценкой дерматоскопической картины и активности триптазы важны для разработки правильной тактики диспансерного наблюдения и лечения детей. Для профилактики замедленного регресса заболевания следует исключать травматизацию высыпаний любой локализации у детей с кожными формами мастоцитоза.

1. Cohen SS, Skovbo S, Vestergaard H, et al. Epidemiology of systemic mastocytosis in Denmark. Br J Haematol. 2014;166(4): 521–528. doi: 10.1111/bjh.12916.

2. Valent P, Akin C, Sperr WR, et al. Diagnosis and treatment of systemic mastocytosis: state of the art. Br J Haematol. 2003; 122(5):695–717. doi: 10.1046/j.1365-2141.2003.04575.

3. Valent P, Akin C, Escribano L, et al. Standards and standardization in mastocytosis: consensus statements on diagnostics, treatment recommendations and response criteria. Eur J Clin Invest. 2007;37(6):435–453. doi: 10.1111/j.1365-2362.2007.01807.x.

4. Brockow K, Ring J, Alvarez-Twose I, et al. Extensive blistering is a predictor for severe complications in children with mastocytosis. Allergy. 2012;67(10):1323–1324. doi: 10.1111/all.1201325.

5. Asati DP, Tiwari A. Bullous mastocytosis in a 3-month-old infant. Indian Dermatol Online J. 2014;5(4):497–500. doi: 10.4103/2229-5178.142520.

6. Лебедева Т.Ю., Федерякина О.Б., Дубенский В.В., Кату нина О.Р. Мастоцитоз у детей // Тверской медицинский журнал. — 2014. — Т. 2. — № 1. — С. 48–61.

7. Brockow K. Epidemiology, prognosis, and risk factors in mastocytosis. Immunol Allergy Clin North Am. 2014;34(2):283–295. doi: 10.1016/j.iac.2014.01.003.

8. Gupta М, Akin C, Sanders GM, et al. Blisters, Vaccines, and Mast Cells: A Difficult Case of Diffuse Cutaneous Mastocytosis. J Allergy Clin Immunol Pract. 2019;7(4):1370–1372. doi: 10.1016/j.jaip.2018.11.046.

9. Bodemer C, Hermine O, Palmerini F, et al. Pediatric mastocytosis is a clonal disease associated with D816V and other activating c-KIT mutations. J Invest Dermatol. 2010;130(3):804–815. doi: 10.1038/jid.2009.281.

10. Horny HP, Akin C, Arber D, et al. eds. World Health Organization (WHO) classification of tumours. Pathology and genetics. Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC Press; 2016.

11. Valent P, Akin C, Hartmann K, et al. Advances in the classification and treatment of mastocytosis: current status and outlook toward the future. Cancer Res. 2017;77:1261–1270. doi: 10.1158/0008-5472.CAN-16-2234/

12. Arock M, Akin C, Hermine O, Valent P. Current Treatment Options in Patients With Mastocytosis: Status in 2015 and Future Perspectives. Eur J Haematol. 2015;94(6):474–490. doi: 10.1111/ejh.12544.

13. Lange M, Nedoszytko B, Gorska A, et al. Mastocytosis in children and adults: clinical disease heterogeneity. Arch Med Sci. 2012; 8(3):533–541. doi: 10.5114/aoms.2012.29409.

14. Охотникова Е.Н., Меллина К.В., Поночевная Е.В., и др. Системный мастоцитоз у детей: редкость, сущность, клиническая презентация и последствия (клинический случай) // Педиатрия. Восточная Европа. — 2018. — Т. 6. — № 4. — С. 594–612.