В статье представлены современные данные о патогенезе вульгарных акне (ВА), особенностях клинической картины, диагностике и терапевтической тактике у детей и подростков. Приведены сведения о влиянии наиболее значимых внешних и внутренних факторов на патогенез и риск развития ВА. На основе анализа Европейских методических рекомендаций и рекомендаций Глобального альянса по лечению и диагностике ВА сформированы соответствующие диагностические и терапевтические алгоритмы ведения пациентов. Также продемонстрирована важная роль назначения эффективной терапии в виде фиксированной синергичной комбинации активных веществ, представленных топическим ретиноидом (адапален) и бензоила пероксидом.

Повреждением кожного покрова с формированием эрозивно-язвенных дефектов и нарушением кожного барьера сопровождается большое число болезней. Успешная эпителизация дефектов кожи зависит от состояния раневого процесса, компенсаторных функций организма, факторов внешней среды и от правильно подобранного лечения. Комплексное лечение должно включать системные и местные средства терапии, а также современные перевязочные средства. В статье освещены возможности современных перевязочных средств в лечении различных болезней кожи, изложены плюсы и минусы основных современных повязок.

Атопический дерматит (АтД) — заболевание, характеризующееся хроническим воспалением, дисфункцией эпидермального барьера и микробным дисбиозом. АтД широко распространен, в том числе в детской популяции. В статье обсуждены патогенетические основы заболевания: неполноценность кожного барьера, иммунологические причины хронического воспаления, характеристика нормального кожного микробиома и его нарушения как на пораженной, так и на непораженной коже детей с АтД. Рассмотрены основные принципы системной терапии среднетяжелых и тяжелых форм заболевания. Обсуждены особенности таргетной терапии пациентов детского возраста со среднетяжелой и тяжелой формой АтД ингибитором IL 4/IL 13 — препаратом дупилумаб. Приводится обзор результатов исследований эффективности и безопасности дупилумаба.

Псориаз — это хроническое воспалительное заболевание кожи, которое может развиться в любом возрасте человека. Примерно 20–30% пациентов сообщают о возникновении первых высыпаний в период до 18 лет жизни. Одним из коморбидных состояний псориаза является псориатический артрит. Его признаки могут варьировать от легких до крайне деструктивных форм. Боль в суставах, скованность и отек являются наиболее распространенными симптомами. Раннее начало лечения псориатического артрита позволяет контролировать повреждение суставов, которое обычно происходит в течение первых 2 лет заболевания. Среднетяжелое и тяжелое течение псориаза и псориатического артрита может потребовать системной терапии, однако данных об эффективности и токсичности системных агентов в детской популяции не много. В статье представлен обзор исследований эффективности и безопасности этанерцепта при псориатическом артрите в детском возрасте.

Витилиго является распространенным заболеванием кожи, характеризующимся идиопатическим прогрессирующим кожным гипомеланозом. Витилиго связано с несколькими сопутствующими аутоиммунными заболеваниями, в том числе с локализованной склеродермией. В данной статье мы покажем общий механизм развития данных патологий, а также ключевой момент взаимного влияния между аутоиммунными заболеваниями на молекулярном уровне. В последнее время в дерматологической практике отмечается увеличение числа больных, страдающих сочетанными патологиями, которые характеризуются торпидным течением и отсутствием патогномоничных симптомов у пациентов детского возраста, что затрудняет диагностику и назначение адекватной терапии. Это побуждает к повышению осведомленности и информированию врачей различных специальностей о возможных сочетаниях, клинической картине и аспектах патогенеза данных состояний.

Псориаз — мультифакториальное системное заболевание, характеризующееся избыточным ороговением кожи ввиду нарушения процессов пролиферации и дифференцировки кератиноцитов. Заболевание часто манифестирует в детском возрасте и нередко связано с развитием коморбидных состояний, ряд из которых объединен термином «псориатический марш» (ожирение, метаболический синдром и др.). Течение псориаза и связанных с ним коморбидностей у детей имеет ряд специфических особенностей, обусловливающих актуальность изучения вопросов клинической диагностики и профилактики последних в детском возрасте. В статье резюмированы современные представления о распространенности, особенностях патогенеза и ранней диагностике коморбидных заболеваний у детей с псориазом.

Одним из основных клинических проявлений атопического дерматита является зуд, значительно ухудшающий качество жизни пациентов в детском возрасте. Научные представления о его патофизиологической основе в настоящее время претерпели серьезные изменения. В том числе опровергнута исключительная роль гистамина в развитии зуда, а также приведены сведения об участии иммунной системы в его поддержании. В статье представлены современные данные о дифференциальных подходах к терапии зуда в зависимости от его этиопатогенетических характеристик. Уделено внимание значимости дерматокосметики в восстановлении кожного барьера как первой ступени в профилактике зуда при атопическом дерматите. Представлены результаты клинических исследований, свидетельствующие об эффективности применения топических средств на основе инновационного компонента с противозудным действием STIMU-TEX.

Обоснование. Анапластическая крупноклеточная лимфома (АККЛ) составляет 15% среди всех неходжкинских лимфом (НХЛ) у детей и характеризуется агрессивным течением с вовлечением в патологический процесс органов и систем, в т. ч. и кожи. Опухолевое поражение кожи при НХЛ в детском возрасте встречается редко, но среди всех морфоиммунологических вариантов НХЛ случаи кожной локализации несколько чаще диагностируют при АККЛ. В связи с крайне редкой частотой встречаемости поражений кожи при АККЛ описание каждого нового случая представляет несомненный интерес и научно-практическую значимость.

Описание клинического случая. Пациент Г., 11 лет, впервые отметил появление воспаленных узлов на коже мошонки; в связи с поздним обращением за медицинской помощью зафиксирована генерализация кожных поражений с распространением на голени, лицо, лимфатические узлы и кости. По результатам гистологического исследования кожи установлены признаки воспалительно-некротического процесса. Эффект от местной антисептической и антибактериальной терапии отсутствовал. При повторном морфоиммунологическом исследовании кожи установлен диагноз АККЛ. Продолжительность жизни от момента манифестации заболевания до гибели пациента составила 6 мес.

Заключение. Редкие случаи кожных проявлений при АККЛ требуют обязательного гистологического и иммуногистохимического исследования. В связи с клинико-лабораторной картиной воспалительного процесса, сопровождающего опухоль, может потребоваться проведение повторной биопсии с пересмотром гистологических препаратов в референс-центре.

Обоснование. В настоящее время все чаще встречаются дерматозы со смешанной клинической картиной, резистентные к классическим методам лечения. Наличие различных генетических нарушений, которые характерны для большинства хронических дерматозов, может свидетельствовать о возможном сочетании нескольких нозологий.

Описание клинического случая. В статье представлен клинический случай мультиморбидного состояния у пациента 10 лет, у которого был выявлен нуклеотидный вариант в гене CARD14, мутации в котором описаны у пациентов с псориазом типа 2 и красным волосяным лишаем, наследуемыми по аутосомно-доминантному типу, а также нуклео тидные варианты в гене EXPH5, мутации в котором описаны у пациентов с неспецифическим буллезным эпидермолизом, наследуемым по аутосомно-рецессивному типу. Также были обнаружены мутация в гене TGM1, описанная у пациентов с врожденным ихтиозом с аутосомно-рецессивным типом наследования, патогенные мутации KRT74, наблюдаемые при эктодермальной дисплазии, гипотрихозе и синдроме нерасчесываемых волос, дефекты гена KRT86, которые встречаются при монилетриксе. Для правильной постановки диагноза, помимо оценки клинических данных, необходимы тщательный сбор анамнеза, позволяющий понять отсутствие данных проявлений у родственников, гистологическое исследование биоптата, характеризующее различные патологические процессы в эпидермисе. При этом молекулярно-генетическое исследование с помощью секвенирования нового поколения (NGS) помогает окончательно поставить диагноз и определить дальнейшую тактику ведения пациента.

Заключение. Для постановки окончательного диагноза при тяжелых формах хронических дерматозов, резистентных к терапии, и определения правильной тактики дальнейшего ведения таких пациентов требуются мультидисциплинарный подход и применение высокотехнологичных методов обследования и лечения, в т. ч. молекулярно-генетического анализа и методов биологической терапии.

Обоснование. Синдром Уэллса (эозинофильный целлюлит) представляет собой рецидивирующий гранулематозный дерматит с эозинофилией периферической крови. Это крайне редкая патология, в связи с чем достоверные эпидемиологические данные о ее распространенности в настоящее время отсутствуют. По данным метаанализа (2012), всего в мире зарегистрировано около 200 случаев, из них 30 описаны у детей. Согласно результатам скудного числа научных публикаций, заболевание носит спорадический характер; изредка встречаются семейные случаи.

Описание клинического случая. Приведено описание случая синдрома Уэллса у пациентки 4 лет. Клиническая картина характеризовалась распространенным симметричным поражением кожи, была представлена узлами и крупными отечными бляшками неправильной формы, красно-фиолетового цвета, на поверхности которых располагались везикулы с прозрачным содержимым. Известно, что имело место волнообразное течение болезни: на протяжении 7–10 дней высыпания регрессировали самостоятельно, а появление новых элементов сопровождалось нарушением общего самочувствия, подъемом температуры тела до 37,8°C, появлением болезненности в области живота. Подобную клиническую картину высыпаний наблюдали и у родственников по отцовской линии ребенка.

Заключение. Дифференциальную диагностику синдрома Уэллса необходимо проводить с гранулематозными болезнями кожи и гиперэозинофильным синдромом, которые могут характеризоваться подобной клинической картиной. Верификация диагноза синдрома Уэллса осложнена редкостью патологии, низкой осведомленностью дерматологов и педиатров о данном состоянии, а также игнорированием необходимости проведения гистологического исследования в периоды обострения заболевания.

Среди широкого спектра дерматологических заболеваний детского возраста псориаз — одна из наиболее дискутабельных проблем современной дерматологии. В статье приведены актуальные данные об эпидемиологии псориаза, его клинических признаках в различных возрастных периодах, провоцирующих факторах, дифференциальной диагностике, возможных коморбидных состояниях, а также качестве жизни пациентов и их окружения.

Реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ) — частое осложнение, возникает у половины больных после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), является одной из основных причин смертности пациентов, не связанной с рецидивом основного заболевания. Поражение кожи в симптомокомплексе острой РТПХ развивается в течение первых 100 дней после ТГСК, представляет собой сложную диагностическую и терапевтическую проблему. Выраженный иммуносупрессивный статус детей в раннем посттрансплантационном периоде усиливает и видоизменяет течение дерматозов, инфекционных поражений, проявлений медикаментозной токсичности, приводя к запуску иммуноаллергических процессов с возможностью трансформации в генерализованные жизнеугрожающие поражения кожи и слизистых оболочек. В то же время токсические, аллергические, инфекционные поражения кожи могут присутствовать в клинической картине одномоментно или развиваться последовательно. В связи с относительно небольшой частотой проводимых ТГСК у детей с онкологическими заболеваниями описание клинической картины поражений кожи при острой РТПХ представляет несомненный интерес и научно-практическую значимость. В статье обобщены данные об этиологии, патогенезе, клинических формах, методах диагностики и лечения кожных осложнений раннего посттрансплантационного периода при ТГСК.

Гнездная алопеция является наиболее часто встречающейся формой потери волос в детском возрасте. Между тем схожая с трихотилломанией клиническая картина часто вызывает ошибки в постановке диагноза и тактике лечения. В статье даны основные дифференциально-диагностические признаки схожих форм потери волос, подробно описаны трихоскопические признаки, характерные для гнездной алопеции и трихотилломании.

Атопический дерматит (АтД) является одним из самых распространенных воспалительных заболеваний детского возраста и первым звеном поэтапного развития аллергических заболеваний — «атопического марша». Формирование сенсибилизации на фоне неконтролируемого течения АтД ассоциировано с высоким риском развития серьезных аллергических патологий, увеличением степени тяжести течения болезни и снижением качества жизни пациентов. В связи с этим при тяжелом АтД у детей с ранним развитием заболевания необходимо добиться быстрого купирования воспалительного процесса. В статье рассмотрены современные терапевтические подходы к контролю заболевания у детей.

Атопический дерматит (АтД) — хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание кожи с высокой распространенностью и значимым негативным влиянием на качество жизни пациентов. Патогенез АтД обусловлен сложным взаимодействием факторов генетической природы, иммунных механизмов, состояния кожного барьера и воздействия окружающей среды. Климат представляет собой совокупность многих компонентов: температуры, влажности, осадков, ветра и времени года. Все они играют фундаментальную роль в формировании естественной экосистемы и здоровья человека. Климат быстро меняется, и изменения прогрессируют быстрее, чем когда-либо за последнюю тысячу лет. В обзоре рассмотрено, как изменения климата и факторов окружающей среды могут влиять на течение АтД. Приведены данные об эффективности использования «эмолентов плюс» для нивелирования последствий негативного влияния неблагоприятных климатических условий на эпидермальные структуры при АтД.

Обоснование. Кожный мастоцитоз — редкое заболевание, которое диагностируют у большинства детей в возрасте до 2 лет. Описание динамики регресса высыпаний и симптомов болезни отражено в литературе недостаточно полно.

Цель исследования — изучить факторы риска, ассоциированные с клиническими проявлениями и сроками регресса кожного мастоцитоза у детей.

Методы. В исследование включены данные 28 детей в возрасте от 3 мес до 12 лет, находившихся на амбулаторном лечении и наблюдении в Московском научно-практическом центре дерматовенерологии и косметологии Департамента здравоохранения г. Москвы в период с января 2016 по ноябрь 2019 гг. Сведения о диагнозе получены из медицинской документации.

Результаты. У 28,6% детей диагностирован пятнистопапулезный кожный мастоцитоз (ППКМ), у 71,4% пациентов — солитарная мастоцитома. Анализ клинического течения кожного мастоцитоза показал непрерывно рецидивирующее течение процесса и замедление спонтанного регресса высыпаний более чем у 50% детей. Среди кожных проявлений ППКМ преобладали диффузные кожные высыпания, флашинг-реакции, стойкий кожный зуд, их сочетание с гепатомегалией и неврологическими симптомами. Факторами риска, влияющими на отсроченный регресс кожного мастоцитоза у детей с ППКМ, являются поздний дебют, распространенность кожного процесса, сопутствующая патология, выраженность ретикулярного сосудистого паттерна при дерматоскопии. Тяжесть кожных проявлений не воздействовала на активность триптазы. Основным фактором риска, влияющим на отсроченный регресс солитарной мастоцитомы, является травматизация высыпаний (ОШ — 6,10, 95% ДИ — 3,66–16,73). Выраженность ретикулярного сосудистого паттерна в очагах кожного мастоцитоза варьировала в зависимости от степени выраженности кожных проявлений.

Заключение. У половины детей с кожными формами мастоцитоза регистрируется отсроченный регресс высыпаний. Это вызывает крайнее беспокойство у родителей и нарушает социальную адаптацию ребенка. Своевременная оценка факторов риска в сочетании с динамической оценкой дерматоскопической картины и активности триптазы важны для разработки правильной тактики диспансерного наблюдения и лечения детей. Для профилактики замедленного регресса заболевания следует исключать травматизацию высыпаний любой локализации у детей с кожными формами мастоцитоза.

Обоснование. Изучение аспектов биологической терапии псориаза у детей представляет особый интерес ввиду малочисленности и разрозненности отдельных наблюдений и отсутствия регистров пациентов детского возраста.

Цель исследования — изучить эффективность и безопасность устекинумаба у детей с бляшечной (БП), эритродермической (ЭП) и ладонно-подошвенной (ЛПП) формами псориаза.

Методы. Проведен анализ эффективности и безопасности применения устекинумаба в течение 1 года. Оценка эффективности терапии основывалась на критерии улучшения показателей индекса PASI (PASI 75, PASI 90 и PASI 100) на 16, 28, 40 и 52-й нед наблюдения и детского дерматологического индекса качества жизни (CDLQI). Анализ безопасности терапии устекинумабом осуществлялся на основании регистрации и оценки нежелательных явлений.

Результаты. В исследовании участвовали 67 детей с БП, ЭП и ЛПП в возрасте от 12 до 18 лет. В группе с БП ответ PASI 75 на 52-й нед терапии наблюдался у 35 детей (100%), PASI 90 — у 33 детей (94%), PASI 100 — у 30 (86%). В группе пациентов с ЭП на 16-й нед у 10 пациентов (56%) зарегистрировано достижение PASI 75, при этом ни у одного пациента не было зафиксировано улучшения показателей до значений PASI 90 и PASI 100. Ответ PASI 75 на 52-й нед терапии наблюдался у 18 детей (100%), PASI 90 — у 17 детей (94%), PASI 100 — у 7 (39%). Только у 1 (7%) пациента с ЛПП отмечено снижение показателя до PASI 75 на 16-й нед. У 2 пациентов были зарегистрированы нежелательные явления.

Заключение. Устекинумаб является эффективным и безопасным методом лечения среднетяжелых и тяжелых форм БП и ЭП у детей, а также может быть рассмотрен как один из альтернативных методов терапии ЛПП в детском возрасте.

Обоснование. Нарушение эпидермального барьера у детей с атопическим дерматитом (АтД) может стать причиной развития транскутанной сенсибилизации с последующим формированием аллергических болезней, что ухудшает течение АтД и значительно снижает качество жизни пациентов.

Цель исследования — изучить влияние наружного лечения и поддерживающей терапии с применением крема пимекролимус 1% (ПИМ) и топических глюкокортикостероидов (тГКС) у детей первого года жизни, страдающих АтД, на снижение риска развития транскутанной сенсибилизации с помощью определения уровня специфического IgE к белкам коровьего молока (БКМ) в течение времени, а также на снижение тяжести течения заболевания, определяемой по шкале EASI.

Методы. В исследование включали детей в возрасте от 1 до 4 мес с ранними проявлениями АтД среднетяжелого и тяжелого течения. Оценку степени тяжести АтД проводили с помощью шкалы EASI с момента взятия под наблюдение, а затем в 6, 9 и 12 мес жизни. Определение класса и содержания специфического IgE к БКМ проводили методом ImmunoCAP в момент включения в исследование, в возрасте 6 и 12 мес. Статистический анализ динамики изучаемых показателей и их сравнение в исследовательских группах проводили с использованием многофакторного дисперсионного анализа.

Результаты. В исследование включены 36 пациентов. Все пациенты получали базовую терапию тГКС в сочетании с эмолентами (влажные обертывания) на протяжении 10 дней. После купирования острых воспалительных изменений назначали поддерживающую терапию, включавшую применение топического ингибитора кальциневрина ПИМ в режиме 2 раза/сут в течение 3 мес, а затем — в режиме двукратного нанесения (утро/вечер) 3 раза/нед до 1 года жизни (группа 1). Или проводили поддерживающую терапию, включавшую применение тГКС в режиме 2 раза/нед в течение 3 мес, а затем — при обострении АтД (группа 2). Группа 1 продемонстрировала более низкий уровень сенсибилизации к БКМ в 6 и 12 мес жизни и выраженное уменьшение тяжести АтД по шкале EASI по сравнению с группой 2.

Заключение. Лечение с применением ПИМ является эффективным в терапии АтД и профилактике развития транскутанной сенсибилизации у детей раннего возраста.