ДИЕТОТЕРАПИЯ ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ: КРИТЕРИИ ВЫБОРА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫХ ПРОДУКТОВ БЕЗ ФЕНИЛАЛАНИНА
https://doi.org/10.15690/vsp.v12i5.796
Аннотация
В статье обосновываются современные критерии выбора специализированных продуктов на основе L-аминокислот без фенилаланина, предназначенных для лечения больных фенилкетонурией всех возрастных групп.
Об авторах
Т. Э. Боровик
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва;
Первый московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова
Россия
Россия
К. С. Ладодо
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва
Россия
Россия
Т. В. Бушуева
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва
Россия
Россия
А. Г. Тимофеева
Научный центр здоровья детей РАМН, Москва
Россия
Россия
И. Я. Конь
НИИ питания РАМН, Москва
Россия
Россия
В. И. Круглик
НИИ питания РАМН, Москва
Россия
Россия
И. Н. Волкова
НИИ питания РАМН, Москва
Россия
Россия
Список литературы
1. Guldberg P., Henriksen K. F., Sipila I., Guttler F., de la Chapelle A. Phenylketonuria in a low incidence population: molecular characterisation of mutations in Finland. J. Med. Genet. 1995; 32 (12): 976–978.
2. Dhondt J. L. Laboratory diagnosis of phenylketonuria In: PKU and BH4. Advances in phenylketonuria and tetrahydrobiopterin. Ed. N. Blau, SPS Publications, Heilbronn. 2006. P. 161–179.
3. Acosta P. B., Yannicelli S. The Ross metabolic formula system. Nutrition Support Protocols. 4th Edn. Columbus, Ohio: Ross Products Division. Division of Abbott Laboratories. 2001. 496 p.
4. Gentile J. K., Ten Hoedt A. E., Bosch A. M. Psychosocial aspects of PKU: Hidden disabilities — A review. Mol. Genet. Metab. 2010; 99 (Suppl. 1): 64–67.
5. Thony B., Auerbach G., Blau N. Tetrahydrobiopterin biosynthesis, regeneration and functions. Biochem. J. 2000; 347: 1–16.
6. PKU: Closing the Gaps in Care. An ESPKU benchmark report on the management of phenylketonuria within EU healthcare economies. EU, 2011. Р. 30. Доступно на http://www.espku. org/images/stories/Benchmark_report_2011/PKU_report_FINAL_ v2_nomarks.pdf
7. Spronsen F. Optimizing the use of sapropterin (BH4) in the management of phenylketonuri. Mol. Genet. Metab. 2009; 96: 158–163.
8. Fiege B., Blau N. Assessment of tetrahydrobiopterin (BH4) responsiveness in phenylketonuria. J. Pediatrics. 2007; 150 (6): 627–630.
9. Ladodo K. S., Rybakova E. P., Borovik T. E. et al. Pitanie dlya Detey, Bol'nykh FKU. Posobie dlya Vrachey [Nutrition for Children with PKU. Manual for Physicians]. Moscow, 2003. 51 p.
10. Ladodo K. S., Rybakova E. P., Bushueva T. V. et al. Rezul'taty Klinicheskoy Aprobatsii Novykh Otechestvennykh Produktov dlya Lecheniya Bol'nykh Fenilketonuriey [Results of the Clinical Testing of New Domestic Products for the Treatment of Patients with Phenylketonuria]. Pediatriya [Pediatrics]. 1999; 6: 51–55.
11. Klinicheskaya Dietologiya Detskogo Vozrasta. Rukovodstvo dlya Vrachey [Children's Clinical Dietetics. Manual for Physicians]. Edited by T. E. Borovik, K. S. Ladodo. Moscow, 2008. 606 p.
12. Cockburn F., Clark B. J. Recommendations for protein and amino acid intake in phenylketonuric patients. Eur. J. Pediatr. 1996; 155 (Suppl.): 125–129.
13. Ahring K., Belanger-Quintana A., Dokoupil K., Gokmen Ozel H., Lammardo A. M., MacDonald A. et al. Dietary management practices in phenylketonuria across European centres. Clin. Nutr. 2009; 28 (3): 231–236.
14. Mazurova N. V., Surkov A. K., Bushueva T. V. Adaptatsiya k Zabolevaniyu i Protsessu Lecheniya Detey s Redkimi Nasledstvennymi Boleznyami Obmena Veshchestv i Ikh Roditeley [Adaptation to the Disease and the Treatment of Children and Parents with Rare Hereditary Metabolic Diseases]. Aktualnye problemy psikhologicheskogo znaniya [Actual Problems of Psychological Knowledge]. 2013; 2 (27): 107–117.
15. Norms of physiological needs for energy and nutrients for different groups of the population of the Russian Federation. MR. 2.3.1.2432-08.
16. Baranov A. A., Borovik T. E., Ladodo K. S., Bushueva T. V. et al. Metodicheskoe Pis'mo “Spetsializirovannye Produkty Lechebnogo Pitaniya dlya Detey s Fenilketonuriey” [Methodological Letter “Specialized Medical Nutrition Products for Children with Phenylketonuria”]. Moscow, 2012. 83 p.
17. Edinye sanitarno-jepidemiologicheskie i gigienicheskie trebovanija k tovaram, podlezhashhim sanitarno-jepidemiolo giches komu nadzoru (kontrolju). Utv. resheniem Komissii Tamozhennogo sojuza ot 28 maja 2010 g. № 299, s izmenenijami ot 17 avgusta, 18 nojabrja 2010 g., 2 marta, 7 aprelja, 18 oktjabrja, 9 dekabrja 2011g [Unified Sanitary Epidemiological and Hygienic Requirements for Goods Subject to Sanitary and Epidemiological Control. Approved by Decision № 299 of Customs Union Commission dated 28.05.2010, revised at August 17, November 18, 2010; March 2, April 7, October
18. , December 9 2011]. 18. Koch R., Moseley K. D., Shoji Yano S., Nelson M., Jr. Large neutral amino acid therapy and phenylketonuria: a promising approach to treatment. Mol. Genet. Metabol. 2003; 79: 110–113.
19. Matalon R. Michals-Matalon K., Bhatia G. et al. Large neutral amino acids in the treatment of phenylketonuria (PKU). J. Inherit. Metab. Dis. 2006; 29 (6): 732–738.
20. Koch R., Moseley K. D., Yano S., Nelson M., Moats R. A. Large neutral amino acid therapy and phenylketonuria: a promising approach to treatment. Mol. Genet. Metab. 2003; 79 (2): 110–113.
21. Matalon R., Surendran S., Matalon K. M. et al. Future role of large neutral amino acids in transport of phenylalanine into the brain. Pediatrics. 2003; 112: 1570–1574. 22. Order of the Ministry of Health and Social Development of the Russian Federation from November
22. , 2004 No. 250 «On approval of the standard of care for patients with phenylketonuria.» Moscow, 2004.
Рецензия
Для цитирования:
Боровик Т.Э., Ладодо К.С., Бушуева Т.В., Тимофеева А.Г., Конь И.Я., Круглик В.И., Волкова И.Н. ДИЕТОТЕРАПИЯ ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ: КРИТЕРИИ ВЫБОРА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫХ ПРОДУКТОВ БЕЗ ФЕНИЛАЛАНИНА. Вопросы современной педиатрии. 2013;12(5):40-48. https://doi.org/10.15690/vsp.v12i5.796
For citation:
Borovik T.E., Ladodo K.S., Bushueva T.V., Timofeeva A.G., Kon' I.Y., Kruglik V.I., Volkova I.N. DIETOTHERAPY OF CLASSICAL PHENYLKETONURIA: CRITERIA FOR CHOOSING SPECIALIZED PHENYLALANINE-FREE PRODUCTS. Current Pediatrics. 2013;12(5):40-48. (In Russ.) https://doi.org/10.15690/vsp.v12i5.796
Просмотров: 691
Послать статью по эл. почте 
