Линеарный IgA-зависимый дерматоз у ребенка: клинический случай

Обоснование. IgA-зависимый линеарный дерматоз — редкое аутоиммунное буллезное заболевание, которое характеризуется везикуло-буллезными субэпидермальными высыпаниями, поражающими кожный покров и слизистые оболочки, и линейным гомогенным отложением IgA в зоне базальной мембраны эпидермиса.

Описание клинического случая. Представлено описание клинического случая линеарного IgA-зависимого дерматоза у детей. По данным исследований, для достоверной диагностики заболевания необходимо проведение оценки клинических данных, гистологического исследования биоптата кожи для определения глубины залегания пузырей, а также иммунофлуоресцентного исследования для выявления отложения IgА вдоль базальной мембраны эпидермиса, что помогает установить окончательный диагноз и определить тактику ведения пациента. Средством первой линии терапии данного заболевания является препарат дапсон, показавший себя эффективным и безопасным средством.

Заключение. Приведенный случай линеарного IgA-зависимого дерматоза представляет интерес в связи с тяжестью течения заболевания и редкостью патологии в клинической практике. Дифференциальная диагностика весьма сложна и клинически требует высокотехнологичных методов исследования. Только проведение иммунофлуоресцентного исследования позволяет точно диагностировать линеарный IgA-зависимый дерматоз. На фоне системной терапии дапсоном 1,8 мг/кг/сут достигнуто регрессирование высыпаний.

1. Kridin K. Subepidermal autoimmune bullous diseases: overview, epidemiology, and associations. Immunol Res. 2018;66(1):6–17. doi: https://doi.org/10.1007/s12026-017-8975-2

2. Fortuna G, Marinkovich MP. Linear immunoglobulin A bullous dermatosis. Clin Dermatol. 2012;30(1):38–50. doi: https://doi.org/10.1016/j.clindermatol.2011.03.008

3. Vale ECSD, Dimatos OC, Porro AM, Santi CG. Consensus on the treatment of autoimmune bullous dermatoses: dermatitis herpetiformis and linear IgA bullous dermatosis — Brazilian Society of Dermatology. An Bras Dermatol. 2019;94(2 Suppl 1):48–55. doi: https://doi.org/10.1590/abd1806-4841.2019940208

4. Ng SY, Venning VV. Management of linear IgA disease. Dermatol Clin. 2011;29(4):629–630. doi: https://doi.org/10.1016/j.det.2011.06.014

5. Лебедева Е.В., Радионова Е.Е., Маляренко Е.Н. и др. Клини ческий случай линейного IgА-зависимого буллезного дерматоза // Клиническая дерматология и венерология. — 2020. — Т. 19. — № 3. — С. 326–330. — doi: https://doi.org/10.17116/klinderma202019031326

6. Lings K, Bygum A. Linear IgA bullous dermatosis: a retrospective study of 23 patients in Denmark. Acta Derm Venereol. 2015;95(4): 466–471. doi: https://doi.org/10.2340/00015555-1990

7. Теплюк Н.П., Белоусова Т.А., Грабовская О.В. и др. Линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз // Российский журнал кожных и венерических болезней. — 2015. — Т. 18. — № 1. — С. 40–45.

8. Хлебникова А.Н., Фомин К.А., Бобров М.А., Зайденов В.А. Случай линейного IgA-зависимого дерматоза // Фарматека. — 2018. — № s5. — С. 73–78. — doi: https://doi.org/10.18565/pharmateca.2018.s5.73-78

9. Genovese G, Venegoni L, Fanoni D, et al. Linear IgA bullous dermatosis in adults and children: a clinical and immunopathological study of 38 patients. Orphanet J Rare Dis. 2019;14(1):115. doi: https://doi.org/10.1186/s13023-019-1089-2

10. Bernett CN, Fong M, Yadlapati S, Rosario-Collazo JA. Linear IGA Dermatosis. 2022 Aug 29. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023.

11. Sakaguchi M, Bito T, Oda Y, et al. Three cases of linear IgA/igG bullous dermatosis showing IgA and IgG reactivity with multiple antigens, particularly laminin-332. JAMA Dermatol. 2013;149(11):1308–1313. doi: https://doi.org/10.1001/jamadermatol.2013.5691

12. Koga H, Prost-Squarcioni C, Iwata H, et al. Epidermolysis Bullosa Acquisita: The 2019 Update. Front Med (Lausanne). 2019;5:362. doi: https://doi.org/10.3389/fmed.2018.00362

13. Юсупова Л.А., Юнусова Е.И., Гараева З.Ш. и др. Клиническая картина, дифференциальная диагностика и терапия пациентов с красным плоским лишаем // Лечащий врач. — 2018. — № 5. — С. 30.

14. Egan CA, Smith EP, Taylor TB, et al. Linear IgA bullous dermatosis responsive to a gluten-free diet. Am J Gastroenterol. 2001;96(6):1927–1929. doi: https://doi.org/10.1111/j.15720241.2001.03897.x