Синдром опсоклонус-миоклонус у детей: современные данные
https://doi.org/10.15690/vsp.v24i1.2848
Аннотация
Синдром опсоклонус-миоклонус (энцефалопатия Кинсбурна) — редкое неврологическое расстройство, для которого характерно сочетание аномальных движений глаз (опсоклонус), миоклонуса и мозжечковой атаксии. Синдром опсоклонус-миоклонус развивается преимущественно у детей в результате патологии иммунной системы, сопровождающей инфекционные или онкологические заболевания. При ассоциации синдрома с нейробластомой своевременная диагностика и комплексное лечение определяют прогноз для жизни пациента и восстановления функций нервной системы. Многообразие факторов, запускающих иммунопатологический процесс, определяет необходимость проведения дифференциальной диагностики с большим спектром заболеваний и повышения осведомленности врачебного сообщества об этом редком синдроме. По мере накопления клинических наблюдений, анализа отдаленных последствий и изучения патогенеза совершенствуются терапевтические подходы. Взаимодействие и преемственность между специалистами неврологического, педиатрического, онкологического профилей, а также онкологическая настороженность на всех этапах ведения пациента являются необходимым условием для диагностики и выбора тактики лечения.
При поддержке: Отсутствует.
Об авторах
И. Ф. Федосеева
КемГМУ
Россия
Раскрытие интересов:
Россия
Федосеева Ирина Фаисовна, кандидат медицинских наук, доцент, доцент кафедры неврологии, нейрохирургии, медицинской генетики и медицинской реабилитации
650029, Кемерово, ул. Ворошилова, д. 22а
тел.: +7 (3842) 39-64-30
Раскрытие интересов:
Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов,
А. В. Гончаренко
КемГМУ
Россия
Раскрытие интересов:
Россия
Кемерово
Раскрытие интересов:
Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов,
Т. В. Попонникова
КемГМУ
Россия
Раскрытие интересов:
Россия
Кемерово
Раскрытие интересов:
Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов,
В. А. Гончаренко
КемГМУ
Россия
Раскрытие интересов:
Россия
Кемерово
Раскрытие интересов:
Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов,
Список литературы
1. Bhatia P, Heim J, Cornejo P, et al. Opsoclonus-myoclonusataxia syndrome in children. J Neurol. 2022;269(2):750–757. doi: https://doi.org/10.1007/s00415-021-10536-3
2. Бурлакова Н.С., Микадзе Ю.В., Федорова Ю.Н. и др. Клиникопсихологические особенности психического развития детей с опсоклонус-миоклонус-синдромом // Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. — 2018. — Т. 10. — № 2. — С. 52–56. — doi: https://doi.org/10.14412/2074-2711-2018-2-52-56
3. Kinsbourne M. Myoclonic encephalopathy of infants. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1962;25(3):271–276. doi: https://doi.org/10.1136/jnnp.25.3.271
4. Jimenez Giraldo S, Michaelis M, Kerr L, et al. Inaugural Patient-Reported Registry of Pediatric Opsoclonus-MyoclonusAtaxia Syndrome: Presentation, Diagnosis, and Treatment of 194 Patients. Pediatr Neurol. 2024;158:128–134. doi: https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2024.06.007
5. Aktekin EH, Gezer HÖ, Yazıcı N, et al. Five Years Follow-up of Opsoclonus-Myoclonus-Ataxia Syndrome-Associated Neurogenic Tumors in Children. Neuropediatrics. 2024;55(1):57–62. doi: https://doi.org/10.1055/s-0043-1768143
6. Румянцева К.А., Полушин А.Ю., Абдулоева Н.Х. и др. Развитие синдрома опсоклонус-миоклонус-атаксии у взрослого пациента на фоне терапии пембролизумабом (описание клинического случая и анализ литературных данных) // Эпилепсия и пароксизмальные состояния. — 2023. — Т. 15. — № 1. — С. 26–35. — doi: https://doi.org/10.17749/2077-8333/epi.par.con.2023.131
7. Tate ED, Allison TJ, Pranzatelli MR, Verhulst SJ. Neuroepidemiologic trends in 105 US cases of pediatric opsoclonusmyoclonus syndrome. J Pediatr Oncol Nurs. 2005;22(1):8–19. doi: https://doi.org/10.1177/1043454204272560
8. Pang KK, de Sousa C, Lang B, Pike MG. A prospective study of the presentation and management of dancing eye syndrome/ opsoclonus-myoclonus syndrome in the United Kingdom. Eur J Paediatr Neurol. 2010;14(2):156–161. doi: https://doi.org/10.1016/j.ejpn.2009.03.002
9. Hasegawa S, Matsushige T, Kajimoto M, et al. A nationwide survey of opsoclonus-myoclonus syndrome in Japanese children. Brain Dev. 2015;37(7):656–660. doi: https://doi.org/10.1016/j.braindev.2014.10.010
10. Rossor T, Yeh EA, Khakoo Y, et al. Diagnosis and Management of Opsoclonus-Myoclonus-Ataxia Syndrome in Children: An International Perspective. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2022;9(3):e1153. doi: https://doi.org/10.1212/NXI.0000000000001153
11. Малевич О.Б., Ильина Е.С., Хомякова С.П. и др. Синдром опсоклонус–миоклонус у детей с нейрогенными опухолями: взгляд невролога // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. — 2019. — Т. 98. — № 2. — С. 221–226. — doi: https://doi.org/10.24110/0031-403X-2019-98-2-221-226
12. Качанов Д.Ю., Шаманская Т.В., Ильина Е.С. и др. Особенности нейрогенных опухолей у пациентов с синдромом опсоклонусмиоклонус // Онкопедиатрия. — 2016. — Т. 3. — № 3. — С. 228–239. — doi: https://doi.org/10.15690/onco.v3i3.1602
13. Pranzatelli MR, Tate ED, McGee NR. Multifactorial analysis of opsoclonus-myoclonus syndrome etiology (“Tumor” vs. “No tumor”) in a cohort of 356 US children. Pediatr Blood Cancer. 2018;65(8):e27097. doi: https://doi.org/10.1002/pbc.27097
14. Anand S, Agarwala S, Jain V, et al. Neuroblastoma with Opsoclonus-Myoclonus-Ataxia Syndrome: Role of Chemotherapy in the Management: Experience From a Tertiary Care Center in a Resource-limited Setting. J Pediatr Hematol Oncol. 2021;43(7): e924–e929. doi: https://doi.org/10.1097/MPH.0000000000002131
15. Kumar R, Vankadari K, Mittal BR, et al. Diagnostic values of 68Ga-labelled DOTANOC PET/CT imaging in pediatric patients presenting with paraneoplastic opsoclonus myoclonus ataxia syndrome. Eur Radiol. 2021;31(7):4587–4594. doi: https://doi.org/10.1007/s00330-020-07587-x
16. Zhou J, Zhuo XW, Jin M, et al. Clinical and prognostic analysis of opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome in children. Zhonghua Er Ke Za Zhi. 2024;62(3):256–261. doi: https://doi.org/10.3760/cma.j.cn112140-20230911-00174
17. Saini L, Dhawan SR, Madaan P, et al. Infection-Associated Opsoclonus: A Retrospective Case Record Analysis and Review of Literature. J Child Neurol. 2020;35(7):480–484. doi: https://doi.org/10.1177/0883073820911327
18. Алексеева Т.М., Топузова М.П., Скрипченко Н.В. и др. Вирус-индуцированный синдром опсоклонуса-миоклонуса при беременности // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2020. — Т. 120. — № 5. — С. 93–99. — doi: https://doi.org/10.17116/jnevro202012005193
19. Adamaszek M, Langner S, Mehrholz J, Heiinrich A. Opsoclonus-Myoclonus-Ataxia Syndrome Due to Covid-19. Cerebellum. 2024;23(3):1245–1248. doi: https://doi.org/10.1007/s12311-023-01610-36
20. Cannilla H, Messe M, Girardin F, et al. Drug- and Toxin-Induced Opsoclonus — a Systematized Review, including a Case Report on Amantadine-Induced Opsoclonus in Multiple System Atrophy. Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y). 2024;14:23. doi: https://doi.org/10.5334/tohm.832
21. Hsu M, Tejani I, Shah N, et al. Review of Opsoclonus-Myoclonus Ataxia Syndrome in Pediatric Patients. Children (Basel). 2024;11(3):367. doi: https://doi.org/10.3390/children11030367
22. Ghia T, Kanhangad M, Alessandri AJ, et al. Opsoclonus-Myoclonus Syndrome, Neuroblastoma, and Insulin-Dependent Diabetes Mellitus in a Child: A Unique Patient. Pediatr Neurol. 2016;55:68–70. doi: https://doi.org/10.1016/j.pediatrneurol.2015.09.021
23. Alburaiky S, Dale RC, Crow YJ, et al. Opsoclonus-myoclonus in Aicardi-Goutières syndrome. Dev Med Child Neurol. 2021;63(12):1483–1486. doi: https://doi.org/10.1111/dmcn.14969
24. Almudhry M, Wagner MW, Longoni G, et al. Brain Volumes in Opsoclonus-Myoclonus Ataxia Syndrome: A Longitudinal Study. J Child Neurol. 2024;39(3-4):129–134. doi: https://doi.org/10.1177/08830738241240181
25. Chekroud AM, Anand G, Yong J, et al. Altered functional brain connectivity in children and young people with opsoclonusmyoclonus syndrome. Dev Med Child Neurol. 2017;59(1):98–104. doi: https://doi.org/10.1111/dmcn.13262
26. Santoro JD, Kerr LM, Codden R, et al. Increased Prevalence of Familial Autoimmune Disease in Children with Opsoclonus-Myoclonus Syndrome. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021;8(6):e1079. doi: https://doi.org/10.1212/NXI.0000000000001079
27. Mitoma H, Manto M. Recent advances in diagnosis of immune-mediated cerebellar ataxias: novel concepts and fundamental questions on autoimmune mechanisms. J Neurol. 2024;271(10):7046–7053. doi: https://doi.org/10.1007/s00415-024-12596-7
28. Rossi M, van der Veen S, Merello M, et al. Myoclonus-Ataxia Syndromes: A Diagnostic Approach. Mov Disord Clin Pract. 2020;8(1):9–24. doi: https://doi.org/10.1002/mdc3.131067
29. Cantarín-Extremera V, Jiménez-Legido M, Aguilera-Albesa S, et al. Opsoclonus-myoclonus syndrome: Clinical characteristics, therapeutic considerations, and prognostic factors in a Spanish paediatric cohort. Neurologia (Engl Ed). 2023;38(2):93–105. doi: https://doi.org/10.1016/j.nrl.2020.04.025
30. Du H, Cai W. Opsoclonus-myoclonus syndrome associated with neuroblastoma: Insights into antitumor immunity. Pediatr Blood Cancer. 2022;69(11):e29949. doi: https://doi.org/10.1002/pbc.29949
31. Zar T, Tschernatsch M, Hero B, et al. Cell-mediated Neuroblastoma Cell Lysis is Enhanced by IgG From Patients With Pediatric Opsoclonus-Myoclonus Syndrome. J Pediatr Hematol Oncol. 2021;43(2):e176–e179. doi: https://doi.org/10.1097/MPH.0000000000001953
32. Noguchi K, Ikawa Y, Takenaka M, et al. Presence of identical B-cell clone in both cerebrospinal fluid and tumor tissue in a patient with opsoclonus-myoclonus syndrome associated with neuroblastoma. Pediatr Hematol Oncol. 2023;40(4):363–370. doi: https://doi.org/10.1080/08880018.2022.2109784
33. Ding X, Yang W, Ren Q, et al. Serum IgG-induced microglial activation enhances neuronal cytolysis via the NO/sGC/PKG pathway in children with opsoclonus-myoclonus syndrome and neuroblastoma. J Neuroinflammation. 2020;17(1):190. doi: https://doi.org/10.1186/s12974-020-01839-9
34. Sun Q, Wang Y, Xie Y, et al. Long-term neurological outcomes of children with neuroblastoma with opsoclonus-myoclonus syndrome. Transl Pediatr. 2022;11(3):368–374. doi: https://doi.org/10.21037/tp-21-519
35. Rosenberg MI, Greenstein E, Buchkovich M, et al. Polyclonal lymphoid expansion drives paraneoplastic autoimmunity in neuroblastoma. Cell Rep. 2023;42(8):112879. doi: https://doi.org/10.1016/j.celrep.2023.112879
36. Hero B, Clement N, Øra I, et al. Genomic Profiles of Neuroblastoma Associated With Opsoclonus Myoclonus Syndrome. J Pediatr Hematol Oncol. 2018;40(2):93–98. doi: https://doi.org/10.1097/MPH.0000000000000976
37. Pranzatelli MR, Tate ED. Trends and tenets in relapsing and progressive opsoclonus-myoclonus syndrome. Brain Dev. 2016;38(5):439–448. doi: https://doi.org/10.1016/j.braindev.2015.11.007
38. Grossman SN, Rucker JC. Opsoclonus and ocular flutter: evaluation and management. Curr Opin Ophthalmol. 2023;34(6):465–469. doi: https://doi.org/10.1097/ICU.0000000000000998
39. Strupp ML, Straumann D, Helmchen C. Central Ocular Motor Disorders: Clinical and Topographic Anatomical Diagnosis, Syndromes and Underlying Diseases. Klin Monbl Augenheilkd. 2021; 238(11):1197–1211. doi: https://doi.org/10.1055/a-1654-0632
40. Helmchen C, Heide W, Strupp ML, Straumann D. Update on central oculomotor disorders and nystagmus. Laryngorhinootologie. 2024;103(6):413–421. doi: https://doi.org/10.1055/a-2192-7319
41. Storz C, Bares R, Ebinger M, et al. Diagnostic value of wholebody MRI in Opsoclonus-myoclonus syndrome: a clinical case series (3 case reports). BMC Med Imaging. 2019;19(1):70. doi: https://doi.org/10.1186/s12880-019-0372-y
42. Urtiaga Valle S, Souvannanorath S, Leboucq N, et al. Monocentric retrospective clinical outcome in a group of 13 patients with opsoclonus myoclonus syndrome, proposal of diagnostic algorithm and review of the literature. Eur J Paediatr Neurol. 2022;40:18–27. doi: https://doi.org/10.1016/j.ejpn.2022.07.002
43. Feng L, Yang S, Lin Y, et al. Diagnostic value of 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography imaging in pediatric opsoclonus myoclonus ataxia syndrome presenting with neuroblastoma. Pediatr Radiol. 2024;54(6):954–964. doi: https://doi.org/10.1007/s00247-024-05921-9
44. Segal JE, Ritchey AK, Tersak J, et al. Pediatrician’s Approach to Recognizing 44 Neuroblastoma With Opsoclonus-Myoclonus-Ataxia Syndrome. Clin Pediatr (Phila). 2023;62(8):820–823. doi: https://doi.org/10.1177/00099228221147407
45. Meira AT, de Moraes MPM, Ferreira MG, et al. Immunemediated ataxias: Guide to clinicians. Parkinsonism Relat Disord. 2023;117:105861. doi: https://doi.org/10.1016/j.parkreldis.2023.105861
46. Auconi M, Papetti L, Ruscitto C, et al. Opsoclonus-Myoclonus Syndrome in Children and Adolescents: A Therapeutic Challenge. Children (Basel). 2021;8(11):965. doi: https://doi.org/10.3390/children8110965
47. Kerstens J, Titulaer MJ. Overview of treatment strategies in paraneoplastic neurological syndromes. Handb Clin Neurol. 2024;200:97–112. doi: https://doi.org/10.1016/B978-0-12-823912-4.00015-3
48. de Alarcon PA, Matthay KK, London WB, et al. Intravenous immunoglobulin with prednisone and risk-adapted chemotherapy for children with opsoclonus myoclonus ataxia syndrome associated with neuroblastoma (ANBL00P3): a randomised, open-label, phase 3 trial. Lancet Child Adolesc Health. 2018;2(1):25–34. doi: https://doi.org/10.1016/S2352-4642(17)30130-X
49. Pranzatelli MR, Allison TJ, Tate ED. Effect of low-dose cyclophosphamide, ACTH, and IVIG combination immunotherapy on neuroinflammation in pediatric-onset OMS: A retrospective pilot study. Eur J Paediatr Neurol. 2018;22(4):586–594. doi: https://doi.org/10.1016/j.ejpn.2018.02.009
50. Santiago JA, Babico M, Stitt G, et al. Low-dose intrathecal rituximab is a safe and potentially effective treatment for pediatric neuroimmunologic disorders. J Neuroimmunol. 2021;359:577687. doi: https://doi.org/10.1016/j.jneuroim.2021.577687
51. Johnston DL, Murray S, Irwin MS, et al. Autologous stem cell transplantation for refractory opsoclonus myoclonus ataxia syndrome. Pediatr Blood Cancer. 2018;65(8):e27110. doi: https://doi.org/10.1002/pbc.27110
52. Zouari R, Bouchaala W, Nsir SB, et al. Opsoclonus myoclonus induced by lamotrigine toxicity. Seizure. 2021;91:247–250. doi: https://doi.org/10.1016/j.seizure.2021.06
53. Miyoshi H, Nakamura R, Yamaga A, et al. Transient symptomatic worsening by atropine in opsoclonus-myoclonus syndrome. Pediatr Int. 2017;59(1):97–98. doi: https://doi.org/10.1111/ped.13180
54. Yıldırım M, Öncel İ, Bektaş Ö, et al. Clinical features and outcomes of opsoclonus myoclonus ataxia syndrome. Eur J Paediatr Neurol. 2022;41:19–26. doi: https://doi.org/10.1016/j.ejpn.2022.09.002
55. Kumar P, Willard VW, Embry L, et al. Late cognitive and adaptive outcomes of patients with neuroblastoma-associated opsoclonusmyoclonus-ataxia-syndrome: A report from the Children’s Oncology Group. Pediatr Blood Cancer. 2024;71(7):e31039. doi: https://doi.org/10.1002/pbc.31039
56. Goh EL, Scarff K, Satariano S, et al. Evolving Cognitive Dysfunction in Children with Neurologically Stable Opsoclonus-Myoclonus Syndrome. Children (Basel). 2020;7(9):103. doi: https://doi.org/10.3390/children7090103
57. Sheridan A, Kapur K, Pinard F, et al. IQ predictors in pediatric opsoclonus myoclonus syndrome: a large international cohort study. Dev Med Child Neurol. 2020;62(12):1444–1449. doi: https://doi.org/10.1111/dmcn.14628
58. Качанов Д.Ю., Шаманская Т.В., Малевич О.Б., Варфоломеева С.Р. Синдром опсоклонус-миоклонус и нейробластома (обзор литературы) // Российский журнал детской гематологии и онкологии. — 2014. — Т. 1. — № 1. — С. 62–69. — doi: https://doi.org/10.17650/2311-1267-2014-0-1-62-69
Рецензия
Для цитирования:
Федосеева И.Ф., Гончаренко А.В., Попонникова Т.В., Гончаренко В.А. Синдром опсоклонус-миоклонус у детей: современные данные. Вопросы современной педиатрии. 2025;24(1):6–12. https://doi.org/10.15690/vsp.v24i1.2848
For citation:
Fedoseeva I.F., Goncharenko A.V., Poponnikova T.V., Goncharenko V.A. Opsoclonus-Myoclonus Syndrome in Children: Modern Data. Current Pediatrics. 2025;24(1):6–12. (In Russ.) https://doi.org/10.15690/vsp.v24i1.2848
Просмотров:
690
Послать статью по эл. почте 
