Распространенность легочной гипертензии в детской популяции Российской Федерации в 2021–2023 гг.: первые результаты национального регистра
https://doi.org/10.15690/vsp.v25i4.3057
Аннотация
Обоснование. Эпидемиология легочной гипертензии (ЛГ) у детей в Российской Федерации не изучена. Доступная в настоящее время информация ограничена данными нескольких зарубежных регистров, большая часть которых ограничена изучением случаев ЛГ группы I.
Цель исследования — изучить распространенность ЛГ в детской популяции Российской Федерации.
Методы. Данные о случаях ЛГ собирали от главных внештатных специалистов детских кардиологов и специалистов детских кардиологов в 85 субъектах страны. Запросы на предоставление данных направляли в январе 2021, 2022 и 2023 гг. В исследование включали данные пациентов в возрасте от 3 мес до 17 лет с установленным диагнозом ЛГ с известными результатами катетеризации и/или эхокардиографии. Диагноз ЛГ верифицировали по значениям среднего давления в легочной артерии (срДЛА > 20 мм рт. ст. при бивентрикулярном кровообращении и > 15 мм рт. ст. при унивентрикулярной гемодинамике) или, при их отсутствии, значениям систолического ДЛА (> 36 мм рт. ст.). Клинические группы ЛГ определяли по формулировке диагноза в медицинской документации. Для оценки распространенности использовали открытые данные Росстата о численности детского населения (всего, в субъектах Российской Федерации) на 1 января 2022 и 2023 гг.
Результаты. В период с февраля 2021 по февраль 2023 г. в исследование включены данные 549 пациентов с ЛГ из 60 субъектов России. Средний возраст — 10,0 (4,8) лет, девочки — 56%. У 71,5% пациентов диагноз верифицирован по данным катетеризации полостей сердца. Общая распространенность ЛГ составила 22,5 случая (95% ДИ 18,3–27,4) на 1 млн детского населения, ЛГ группы I (легочная артериальная гипертензия; ЛАГ) — 11,8, включая идиопатическую ЛАГ — 4,18 и ЛАГ, ассоциированную с врожденным пороком сердца (ВПС), — 7,16, на 1 млн детского населения. С ВПС ассоциированы 66,4% всех случаев ЛГ (группы I и V). Максимальная распространенность (7,8 на 1 млн детского населения) отмечена для случаев ЛГ, ассоциированных со сложным ВПС.
Заключение. Представлены оценки распространенности ЛГ, ее клинических групп и подгрупп среди детского населения Российской Федерации. Полученные данные необходимы для оценки потребности населения в специализированной медицинской помощи для этой сложной группы пациентов на региональном и федеральном уровнях.
Ключевые слова
При поддержке: Выражаем благодарность главным внештатным специалистам детским кардиологам и специалистам детским кардиологам федеральных округов и субъектов Российской Федерации за помощь в проведении исследования: Григоревской Ольге Александровне — Алтайский край, Зубову Леониду Александровичу — Архангельская область, Расщепкиной Наталье Ильиничне — Астраханская область, Чернявской Елене Константиновне — Белгородская область, Михайловой Наталье Сергеевне — Брянская область, Пестовой Ирине Владимировне — Владимирская область, Николенко Надежде Владимировне — Волгоградская область, Нехаевой Наталье Сергеевне — Вологодская область, Бавыкиной Оксане Владимировне — Воронежская область, Карпук Наталье Леонидовне — Ивановская область, Орел Елене Николаевне — Кабардино-Балкарская Республика, Суриковой Светлане Валерьевне — Калининградская область, Зинченко Татьяне Михайловне — Карачаево-Черкесская Республика, Болговой Ирине Владимировне — Кемеровская область, Романовой Ольге Викторовне — Костромская область, Сидоровой Наталье Валериевне — Краснодарский край, Анциферовой Екатерине Владимировне — Красноярский край, Коркиной Татьяне Алексеевне — Курганская область, Козловской Ларисе Васильевне — Ленинградская область, Мячиной Татьяне Николаевне — Липецкая область, Труниной Инне Игоревне — Москва, Штольдер Елене Олеговне — Мурманская область, Муратовой Алле Павловне — Ненецкий автономный округ, Колбасовой Елене Валентиновне — Нижегородская область, Устян Лусинэ Акоповне — Омская область, Логиновой Наталье Викторовне — Оренбургская область, Бакулиной Ирине Вячеславовне — Пензенская область, Калашниковой Елене Ивановне — Пермский край, Столиной Марине Львовне — Приморский край, Солонович Полине Ивановне — Псковская область, Сапиевой Елене Александровне — Республика Адыгея, Малиевскому Виктору Артуровичу — Республика Башкортостан, Гатыповой Раисе БудаЦыреновне — Республика Бурятия, Магомедовой Шамай Магомедовне — Республика Дагестан, Зурабовой Радиме Баматгереевне — Республика Ингушетия, Леписевой Инге Владимировне — Республика Карелия, Чипсановой Наталье Федоровне — Республика Коми, Имнадзе Ирине Николаевне — Республика Крым, Щёкиной Наталье Владимировне — Республика Мордовия, Аргуновой Вере Маичне — Республика Саха (Якутия), Туаевой Лауре Сардионовне — Республика Северная Осетия — Алания, Садыковой Динаре Ильгизаровне — Республика Татарстан, Ондар Айлане Орус-ооловне — Республика Тыва, Доможаковой Оксане Алексеевне — Республика Хакасия, Живовой Ларисе Валентиновне — Ростовская область, Авраменко Антону Алексеевичу — Самарская область, Васичкиной Елене Сергеевне — Санкт-Петербург, Семеновой Анне Сергеевне — Саратовская область, Хрусталевой Юлии Александровне — Сахалинская область, Скоробогатовой Ольге Владимировне — Свердловская область, Цветной Ирине Николаевне — Смоленская область, Дрепе Тамаре Григорьевне — Ставропольский край, Степановой Тамаре Анатольевне — Тамбовская область, Янулевич Ольге Сергеевне — Томская область, Ушаковой Светлане Анатольевне — Тюменская область, Павхун Татьяне Викторовне — Ульяновская область, Сударевой Ольге Олеговне — Челябинская область, Мурадовой Лилии Исаевне — Чеченская Республика, Ащеуловой Наталье Леонидовне — Ямало-Ненецкий автономный округ, Николаевой Татьяне Никитичне — Ярославская область
Об авторах
И. М. Миклашевич
Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева РНИМУ им. Н.И. Пирогова; Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова (Пироговский Университет)
Россия
Раскрытие интересов:
Россия
Миклашевич Ирина Михайловна - кандидат медицинских наук, заведующая научным отделом детской кардиологии и аритмологии, заведующая детским кардиологическим отделением с дневным стационаром, доцент кафедры инновационной педиатрии и детской хирургии, врач детский кардиолог, врач ультразвуковой диагностики НИКИ педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева РНИМУ им. Н.И. Пирогова
125412, Москва, ул. Талдомская, д. 2, тел.: +7 (495) 483-70-92
Раскрытие интересов:
Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить
Л. А. Калинин
Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева РНИМУ им. Н.И. Пирогова
Россия
Раскрытие интересов:
Россия
Москва
Раскрытие интересов:
Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить
И. А. Ковалев
Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева
Россия
Раскрытие интересов:
Россия
Москва
Раскрытие интересов:
Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить
Н. В. Терехова
Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева РНИМУ им. Н.И. Пирогова; Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова (Пироговский Университет)
Россия
Раскрытие интересов:
Россия
Москва
Раскрытие интересов:
Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить
Список литературы
1. Hansmann G, Koestenberger M, Alastalo TP, et al. 2019 updated consensus statement on the diagnosis and treatment of pediatric pulmonary hypertension: The European Pediatric Pulmonary Vascular Disease Network (EPPVDN), endorsed by AEPC, ESPR and ISHLT. J Heart Lung Transplant. 2019;38(9):879–901. doi: https://doi.org/10.1016/j.healun.2019.06.022
2. Hoeper MM, Humbert M, Souza R, et al. A global view of pulmonary hypertension. Lancet Respir Med. 2016;4(4):306–322. doi: https://doi.org/10.1016/S2213-2600(15)00543-3
3. Wijeratne DT, Lajkosz K, Brogly SB, et al. Increasing Incidence and Prevalence of World Health Organization Groups 1 to 4 Pulmonary Hypertension: A Population-Based Cohort Study in Ontario, Canada. Circ Cardiovasc Qual Outcomes. 2018;11(2):e003973. doi: https://doi.org/10.1161/CIRCOUTCOMES.117.003973
4. Maxwell BG, Nies MK, Ajuba-Iwuji CC, et al. Trends in Hospitalization for Pediatric Pulmonary Hypertension. Pediatrics. 2015;136(2):241–250. doi: https://doi.org/10.1542/peds.2014-3834
5. Dzudie A, Dzekem BS, Ojji DB, et al. Pulmonary hypertension in lowand middle-income countries with focus on subSaharan Africa. Cardiovasc Diagn Ther. 2020;10(2):316–324. doi: https://doi.org/10.21037/cdt.2019.07.06
6. Численность населения Российской Федерации по полу и возрасту на 1 января 2022 года: статистический бюллетень / Федеральная служба государственной статистики (Росстат). — М.; 2022. Доступно по: https://rosstat.gov.ru/storage/media-bank/bul_chislen_nasel-pv_01-01-2022.rar. Ссылка активна на 20.07.2026.
7. Легочная гипертензия у детей: клинические рекомендации / Ассоциация детских кардиологов России; Союз педиатров России; Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов; Педиатрическое респираторное общество. — Минздрав России; 2025. — 179 сДоступно по: https://cr.minzdrav.gov.ru/previewcr/939_1. Дата обращения: 01.05.2026.
8. Численность населения Российской Федерации по полу и возрасту на 1 января 2023 года: статистический бюллетень / Федеральная служба государственной статистики (Росстат). — М.: 2023. Доступно по: https://rosstat.gov.ru/storage/mediabank/bul_chislen_nasel-pv_01-01-2023.rar. Ссылка активна на 20.07.2026.
9. Peacock AJ, Murphy NF, McMurray JJ, et al. An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2007;30(1):104–109. doi: https://doi.org/10.1183/09031936.00092306
10. Exposto F, Hermans R, Nordgren Å, et al. Burden of pulmonary arterial hypertension in England: retrospective HES database analysis. Ther Adv Respir Dis. 2021;15:1753466621995040. doi: https://doi.org/10.1177/1753466621995040
11. Jansa P, Jarkovsky J, Al-Hiti H, et al. Epidemiology and long-term survival of pulmonary arterial hypertension in the Czech Republic: a retrospective analysis of a nationwide registry. BMC Pulm Med. 2014;14:45. doi: https://doi.org/10.1186/1471-2466-14-45
12. Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173(9):1023–1030. doi: https://doi.org/10.1164/rccm.200510-1668OC
13. Baptista R, Meireles J, Agapito A, et al. Pulmonary hypertension in Portugal: first data from a nationwide registry. Biomed Res Int. 2013;2013:489574. doi: https://doi.org/10.1155/2013/489574
14. Tueller C, Stricker H, Soccal P, et al. Epidemiology of pulmonary hypertension: new data from the Swiss registry. Swiss Med Wkly. 2008;138(25-26):379–384. doi: https://doi.org/10.4414/smw.2008.11915
15. Escribano-Subias P, Blanco I, López-Meseguer M, et al. Survival in pulmonary hypertension in Spain: insights from the Spanish registry. Eur Respir J. 2012;40(3):596–603. doi: https://doi.org/10.1183/09031936.00101211
16. Jang AY, Lee HH, Lee H, et al. Epidemiology of PAH in Korea: An Analysis of the National Health Insurance Data, 2002-2018. Korean Circ J. 2023;53(5):313–327. doi: https://doi.org/10.4070/kcj.2022.0231
17. Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра // Терапевтический архив. — 2019. — Т. 91. — № 1. — C. 25–31. — doi: https://doi.org/10.26442/00403660.2019.01.000024
18. del Cerro Marín MJ, Sabaté Rotés A, Rodriguez Ogando A, et al. Assessing pulmonary hypertensive vascular disease in childhood. Data from the Spanish registry. Am J Respir Crit Care Med. 2014;190(12):1421–1429. doi: https://doi.org/10.1164/rccm.201406-1052OC.
19. van Loon RL, Roofthooft MT, Hillege HL, et al. Pediatric pulmonary hypertension in the Netherlands: epidemiology and characterization during the period 1991 to 2005. Circulation. 2011;124(16):1755–1764. doi: https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.110.969584
20. Kwiatkowska J, Zuk M, Migdal A, et al. Children and Adolescents with Pulmonary Arterial Hypertension: Baseline and Follow-Up Data from the Polish Registry of Pulmonary Hypertension (BNP-PL). J Clin Med. 2020;9(6):1717. doi: https://doi.org/10.3390/jcm9061717
21. Moledina S, Hislop AA, Foster H, et al. Childhood idiopathic pulmonary arterial hypertension: a national cohort study. Heart. 2010;96(17):1401–1406. doi: https://doi.org/10.1136/hrt.2009.182378
22. Fraisse A, Jais X, Schleich JM, et al. Characteristics and prospective 2-year follow-up of children with pulmonary arterial hypertension in France. Arch Cardiovasc Dis. 2010;103(2):66–74. doi: https://doi.org/10.1016/j.acvd.2009.12.001
23. Li L, Jick S, Breitenstein S, et al. Pulmonary arterial hypertension in the USA: an epidemiological study in a large insured pediatric population. Pulm Circ. 2017;7(1):126–136. doi: https://doi.org/10.1086/690007
24. Pektas A, Pektas BM, Kula S. An epidemiological study of paediatric pulmonary hypertension in Turkey. Cardiol Young. 2016;26(4):693–697. doi: https://doi.org/10.1017/S1047951115001043
25. Abman SH, Mullen MP, Sleeper LA, et al. Pediatric Pulmonary Hypertension Network. Characterisation of paediatric pulmonary hypertensive vascular disease from the PPHNet Registry. Eur Respir J. 2021;59(1):2003337. doi: https://doi.org/10.1183/13993003.03337-2020
26. Constantine A, Dimopoulos K, Haworth SG, et al. TwentyYear Experience and Outcomes in a National Pediatric Pulmonary Hypertension Service. Am J Respir Crit Care Med. 2022;206(6):758– 766. doi: https://doi.org/10.1164/rccm.202110-2428OC
Рецензия
Для цитирования:
Миклашевич И.М., Калинин Л.А., Ковалев И.А., Терехова Н.В. Распространенность легочной гипертензии в детской популяции Российской Федерации в 2021–2023 гг.: первые результаты национального регистра. Вопросы современной педиатрии. 2026;25(4):220-231. https://doi.org/10.15690/vsp.v25i4.3057
For citation:
Miklashevich I.M., Kalinin L.A., Kovalev I.A., Terekhova N.V. Prevalence of Pulmonary Hypertension in the Pediatric Population of the Russian Federation in 2021–2023: First Results from the National Registry. Current Pediatrics. 2026;25(4):220-231. (In Russ.) https://doi.org/10.15690/vsp.v25i4.3057
Просмотров:
14
JATS XML
Послать статью по эл. почте 
