Preview

Вопросы современной педиатрии

Расширенный поиск

КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ПОРАЖЕНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ С МУКОВИСЦИДОЗОМ В ЧУВАШСКОЙ РЕСПУБЛИКЕ

https://doi.org/10.15690/vsp.v11i4.359

Полный текст:

Аннотация

Муковисцидоз — часто встречающееся наследственно обусловленное заболевание, характеризующееся полиорганной дисфункцией, в т.ч. ранним и тяжелым поражением органов дыхания. Причина заболевания — мутации в гене МВТР. Поражение органов дыхания — основной фактор, определяющий прогноз, смертность, качество жизни и инвалидизацию больных. Генетическое обследование детей Чувашии с муковисцидозом показало, что 53,5% хромосом больных — носители мутации Е92К. С точки зрения генетической эпидемиологии муковисцидоза, чувашская национальность является уникальной, т.к. именно здесь распространенность «этнической» мутации E92K почти в 2 раза превышает частоту самой известной, «тяжелой», мутации в мире — F508del. Значительное доминирование E92K определило клиническую картину муковисцидоза в исследуемой группе, поскольку E92K это т.н. мягкая мутация. Ключевым моментом в лечении данной патологии является воздействие на вязкость мокроты. Здесь себя, безусловно, зарекомендовал препарат дорназа альфа, преимущество которой среди средств, улучшающих реологические свойства мокроты, обусловлено не только уникальными муколитическими свойствами, но и оказываемым противовоспалительным и антибактериальным эффектом.

Об авторах

О. И. Голубцова
Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова, Чебоксары
Россия
Голубцова Ольга Игоревна, кандидат медицинских наук, ассистент кафедры педиатрии Чувашского государственного университета им. И.Н. Ульянова, заведующая отделением пульмонологии БУ «Республиканская детская клиническая больница» МЗСР ЧР


С. А. Красовский
Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова, Чебоксары
Россия


С. П. Кожевникова
Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова, Чебоксары
Россия


Н. И. Капранов
Чувашский государственный университет им. И.Н. Ульянова, Чебоксары
Россия


Список литературы

1. Муковисцидоз (современные достижения и актуальные проблемы). Методические рекомендации. Изд. 3-е (1-е — 2001), пер. и доп. / под ред. Н. И. Капранова, Н. Ю. Каширской. М.: ООО «4ТЕ Арт». 2008. 123 с.

2. Петрова Н. В. Молекулярно-генетические и клинико-генотипические особенности муковисцидоза в российских популяциях. Автореф. … дис. докт. мед. наук. М. 2009. 42 с.

3. Сastellani С., Cuppens H., Macek Jr. et al. Consensus on the use and interpretation of cystic fibrosis mutation analysis in clinical practice. J. Cyst. Fibr. 2008; 7: 179–196.

4. Иващенко Т. Э., Баранов В. С. Биохимические и молекулярно-генетические основы патогенеза муковисцидоза. С.-Пб.: Интермедика. 2002. 256 с.

5. Robinson P. J. Dornase alfa in early cystic fibrosis lung disease. Pediatr. Pulmonol. 2002; 34: 237–241.

6. Quan J. M., Tiddens H. A. W. M., Sy J. P. et al. A two-year randomized, placebo-controlled trial of dornase alfa in patients with cystic fibrosis and mild lung function abnormalities. J. Pediatr. 2001; 139: 813–820.

7. Shah P. L., Conway S., Scott S. F. et al. A case-controlled study with dornase alfa to evaluate impact on disease progression over a 4 year period. Respiration. 2001; 68: 160–164.

8. Hodson M. E., McKenzie S., Нarms H. K. et al. Dornase alfa in the treatment of cystic fibrosis in Europe: a report from the epidemiologic registry of cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 2003; 36 (5): 427–432.

9. Hodson M. E., Shah P. L. Dnase trials in cystic fibrosis. Eur. Respir. J. 1995; 8: 1786–1791.

10. Нarms H. K., Matouk E., Tournier G. et al. Multicenter, open-label study of recombinant human DNase in cystic fibrosis patients with moderate lung disease. Pediatr. Pulmonol. 1998; 26: 155–161.

11. Shah P. L., Bush A., Canny G. J. et al. Recombinant human DNase I in cystic fibrosis patients with severe pulmonary disease: a short-term, double-blind study followed by six months open-label treatment. Eur. Respir. J. 1995; 954–958.

12. McCoy K., Hamilton S., Johnson C. Effects of 12-week administration of dornase alfa in patients with advanced cystic fibrosis lung disease. Chest. 1996; 110: 889–895.

13. McKenzie S. G., Chowdhury S., Strandvik B. et al. Dornase alfa is well tolerated: data from the epidemiologic registry of cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 2007; 42 (10): 928–937.

14. Красовский С. А., Черняк А. В., Амелина Е. Л. и др. Динамика выживаемости больных муковисцидозом в Москве и Московской области за периоды 1992–2001 и 2002–2011 гг. Пульмонология. 2012; 3: 79–86.

15. George P. M., Bilton D., Hodson M. E. et al. Improved survival at low lung function in cystic fibrosis: cohort study from 1990 to 2007. BMJ. 2011; 342: d1008 doi:10.1136/bmj.d1008.


Для цитирования:


Голубцова О.И., Красовский С.А., Кожевникова С.П., Капранов Н.И. КЛИНИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ПОРАЖЕНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ У ДЕТЕЙ С МУКОВИСЦИДОЗОМ В ЧУВАШСКОЙ РЕСПУБЛИКЕ. Вопросы современной педиатрии. 2012;11(4):54-59. https://doi.org/10.15690/vsp.v11i4.359

For citation:


Golubtsova O.I., Krasovskiy S.A., Kozhevnikova S.L., Kapranov N.I. CLINICAL CHARACTERISTICS OF RESPIRATORY INVOLVEMENT IN CHILDREN WITH CYSTIC FIBROSIS IN THE CHUVASH REPUBLIC. Current Pediatrics. 2012;11(4):54-59. (In Russ.) https://doi.org/10.15690/vsp.v11i4.359

Просмотров: 295


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1682-5527 (Print)
ISSN 1682-5535 (Online)