Эволюция смешанного заболевания соединительной ткани у ребенка 7 лет: клинический случай

Обоснование. Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа) — редкая хроническая аутоиммунная патология, при которой сочетаются отдельные признаки системной красной волчанки, системной склеродермии, ревматоидного артрита, дерматомиозита и высокий титр антител к растворимому ядерному рибонуклеопротеину. С течением времени возможна эволюция смешанного заболевания соединительной ткани в другие системные болезни. Описания случаев смешанного заболевания соединительной ткани и его трансформации у российских пациентов ранее не публиковались.

Описание клинического случая. Приведены результаты наблюдений за ребенком с клиническими и иммунологическими признаками смешанного заболевания соединительной ткани с последующим прогрессированием симптомов системной склеродермии и развитием синдрома Шегрена за короткий период времени. На фоне терапии (базисно метотрексат 10 мг/нед с последующим добавлением преднизолона 0,75 мг/кг в сут) отмечена положительная динамика с уменьшением болезненности и увеличением объема движений пораженных суставов, снижением продолжительности проявлений синдрома Рейно.

Заключение. Своевременное распознавание клинических признаков дебюта системных заболеваний является необходимым условием правильной маршрутизации пациента и достижения положительной динамики болезни.

1. Алекперов Р.Т. Смешанное заболевание соединительной ткани, недифференцированное заболевание соединительной ткани и перекрестные синдромы // Альманах клинической медицины. — 2019. — Т. 47. — № 5. — С. 435–444. doi: 10.18786/2072-0505-2019-47-022.

2. Sharp GC, Irvin WS, Tan EM, et al. Mixed connective tissue disease: an apparently distinct rheumatic disease syndrome associated with a specific antibody to an extractable nuclear antigen. Am J Med. 1972;52(2):148–159. doi: 10.1016/0002-9343(72)90064-2.

3. Petty R, Laxer R, Lindsley C, Wedderburn L. Mixed Connective Tissue Disease. In: Textbook of Pediatric Rheumatology. 7th ed. Elsevier; 2015. pp. 418–426.

4. Swart JF, Wulffraat NM. Diagnostic workup for mixed connective tissue disease in childhood. Isr Med Assoc J. 2008; 10:650–652.

5. Cappelli S, Bellando Randone S, Martinovic D, et al. “To Be or Not To Be,” Ten Years After: Evidence for Mixed Connective Tissue Disease as a Distinct Entity. Semin Arthritis Rheum. 2012;41(4):589–598. doi: 10.1016/j.semarthrit.2011.07.010.

6. Cutolo M, Sulli A, Pizzorni C, Accardo S. Nailfold video capillaroscopy assessment of microvascular damage in systemic sclerosis. J Rheumatol. 2000;27(1):155–160.

7. Chojnowski MM, Felis-Giemza A, Olesinska M. Capillaroscopy — a role in modern rheumatology. Reumatologia. 2016;54(2):67–72. doi:10.5114/reum.2016.60215.

8. Kasukawa R, Tojo T, Miyawaki S. Preliminary diagnostic criteria for classification of mixed connective tissue disease. In: Kasukawa R, Sharp G, eds. Mixed connective tissue disease and antinuclear antibodies. Amsterdam: Elsevier; 1987. pp. 41–47.

9. Hajas A, Szodoray P, Nakken B, et al. Clinical course, prognosis, and causes of death in mixed connective tissue disease. J Rheumatol. 2013;40(7):1134–1142. doi: 10,3899/jrheum.121272.

10. Mier RJ, Shishov M, Higgins GC, et al. Pediatric-onset mixed connective tissue disease. Rheum Dis Clin North Am. 2005; 31(3):483–496. doi:10.1016/j.rdc.2005.04.002.

11. Клинические рекомендации «Системный склероз». М.: Союз педиатров России; 2017. Доступно по: https://kiberis.ru/?p=50526. Ссылка активна на 22.06.2020.

12. Alarcon-Segovia D, Villareal M. Classification and diagnostic criteria for mixed connective tissue disease. In: Kasukawa R, Sharp GC, eds. Mixed connective tissue disease and antinuclear antibodies. Amsterdam: Elsevier; 1987. pp. 33–40.

13. Kahn MF, Bourgeois P, Aeschlimann A, de Truchis P. Mixed connective tissue disease after exposure to polyvinyl chloride. J Rheumatol. 1989;16(4):533–535.

14. John KJ, Sadiq M, George T, et al. Clinical and Immunological Profile of Mixed Connective Tissue Disease and a Comparison of Four Diagnostic Criteria. Int J Rheumatol. 2020;2020:9692030. doi:10.1155/2020/9692030.

15. Williamson MA, Snyder LM, Wallach JB. Wallach’s Interpretation of Diagnostic Tests. Philadelphia: Wolters Kluwer/ Lippincott Williams & Wilkins; 2011. p. 1035.

16. Doria A, Mosca M, Gambari PF, Bombardieri S. Defining unclassifiable connective tissue diseases: incomplete, undiffe rentiated, or both? J Rheumatol. 2005;32(2):213–215.

17. Kubo S, Smith V, Cutolo M, Tanaka Y. The role of nailfold videocapillaroscopy in patients with systemic sclerosis. Immunol Med. 2018;41(3):113–119. doi: 10.1080/25785826.2018.1531189.

18. Каледа М.И., Никишина И.П., Латыпова А.Н. Синдром Шегрена с дебютом в детском возрасте // Терапевтический архив. —2019. — Т. 91. — № 5. — С. 54–60. doi: 10.26442/00403660.2019.05.000189.

19. Yokogawa N, Lieberman SM, Sherry DD, Vivino FB. Features of childhood Sjogren’s syndrome in comparison to adult Sjogren’s syndrome: considerations in establishing child-specific diagnostic criteria. Clin Exp Rheumatol. 2016;34(2):343-351.