В статье обсуждаются основные этапы развития медико-социальной помощи детскому населению в Российской Федерации. Обозначены основные законодательные, нормативные и правовые акты, регулирующие оказание медицинской помощи данного вида. Предложены две региональные организационные модели медико-социальной помощи детскому населению, показавшие свою эффективность. Перечислены основные барьеры на пути формирования системного подхода к организации медико-социальной помощи детям в России, а также представлены основные направления ее развития и ближайшие перспективы, связанные с реализацией программных мероприятий, проводящихся в рамках Десятилетия детства.

Обоснование. Иммуногенность 13-валентной пневмококковой вакцины (ПКВ13) у детей с системным ювенильным идиопатическим артритом (сЮИА) остается неизученной. Противоречивыми остаются и оценки влияния генно-инженерных биологических препаратов (ГИБП) на результаты пневмококковой вакцинации.

Цель исследования — изучить эффективность ПКВ13 у пациентов с сЮИА при лечении моноклональными антителами к рецептору интерлейкина (IL) 6 (тоцилизумаб) или IL 1β (канакинумаб).

Методы. В исследование включали больных в возрасте до 18 лет с сЮИА в стадии ремиссии или активного заболевания, вакцинированных ПКВ13. Вакцину вводили однократно, в дозе 0,5 мл, внутримышечно на фоне терапии ГИБП либо за 3 нед до назначения ГИБП впервые (у пациентов в стадии активного заболевания). Вакцинацию считали эффективной при достижении минимального защитного уровня антител к капсульному полисахариду пневмококка (анти-SPP IgG; ≥ 7 Ед/мл) или нарастании концентрации анти-SPP IgG ≥ 2 раз через 4 нед после вакцинации. Уровень анти-SPP IgG детектировали с помощью иммуноферментного анализа.

Результаты. В исследование были включены 53 пациента (27 девочек) в стадии ремиссии сЮИА и 25 (16 девочек) — в стадии активной болезни, медиана возраста составила 13,3 и 10,8 года, тоцилизумаб/канакинумаб получали 43/10 и 18/7 больных соответственно. Через 4 нед после вакцинации минимальный значимый уровень анти-SPP IgG и двукратное увеличение уровня анти-SPP IgG были зафиксированы у 49/53 (92%) и 32/53 (60%) пациентов с сЮИА в стадии ремиссии, а также у 22/25 (88%) и 18/25 (72%) пациентов в стадии активного заболевания соответственно. Иммуногенность ПКВ13 у больных сЮИА в стадии ремиссии и активного заболевания, а среди последних — у исходно получавших и не получавших ГИБП, не различалась.

Заключение. Иммунизация ПКВ13 позволяет достичь защитной концентрации антител у большинства пациентов с сЮИА детского возраста вне зависимости от стадии болезни и предшествующей терапии ГИБП.

Обоснование. Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ) — самое распространенное моногенное аутовоспалительное заболевание, наиболее часто встречающееся среди турок, евреев, армян, арабов и народностей, постоянно проживающих в бассейне Средиземного моря. До 2016 г. крымских татар не рассматривали как популяцию, в которой встречается ССЛ.
Цель исследования. Описать течение и исходы ССЛ у детей крымско-татарской национальности.
Методы. Изучали данные историй болезни детей в возрасте до 18 лет с диагнозом ССЛ, верифицированным в соответствии с критериями Eurofever/PRINTO 2019 г. У всех пациентов оценивали характеристики дебюта болезни на момент последнего визита в клинику, а также особенности терапии.
Результаты. Медиана возраста постановки диагноза ССЛ составила 9,5 (4; 14) лет, времени от первых клинических проявлений до постановки диагноза — 5,5 (2; 9) лет. Основными клиническими проявлениями ССЛ были: лихорадка и артрит (n = 16), рожеподобные высыпания (n = 9/16), перитонит (n = 8/16), плеврит (n = 1/17). У всех больных был артрит коленного, у 4/16 — тазобедренного сустава. У 12 детей в дебюте ССЛ диагностировали острую респираторную инфекцию, у 2 — прорезывание зубов, двое больных наблюдались с диагнозом «Ювенильный артрит». У 14/16 пациентов обнаружен вариант M694V гена MEFV (в гомозиготном состоянии — у 3), по одному случаю — варианты M680I и V726A. Родители 8/16 пациентов состояли в близком родстве (двоюродные и троюродные родственники). Непереносимость колхицина была обнаружена у 2/16, резистентность — у 4/16. Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) получали 6 пациентов (канакинумаб — 4, тоцилизумаб — 2). Терапия колхицином и/или ГИБП была признана эффективной (уменьшение частоты, продолжительности и степени выраженности приступов, нормализация лабораторных признаков активности болезни) у всех больных.
Заключение. Среди больных ССЛ крымско-татарской национальности преобладают гетерозиготные носители патологического варианта M694V гена (81%), в клинической картине доминируют лихорадка и артрит. ГИБП получал каждый третий больной. Терапия ГИБП во всех случаях была эффективной.

Обоснование. Формирование пороков развития центральной нервной системы (ЦНС) может происходить на фоне внутриутробной инфекции. Соответствующие патоморфологические изменения в структурах ЦНС требуют дополнительного изучения.
Описание клинического случая. Проведено морфологическое исследование головного мозга трупа ребенка, рожденного после внутриутробного инфицирования токсоплазмой и цитомегаловирусом и погибшего в возрасте 2 лет. Установлены утолщение мягкой мозговой оболочки за счет отека и очагового склероза с мутной поверхностью, распространенный тромбоз продольных, поперечных и верхнего сагиттального венозного синусов, отсутствие мозолистого тела, основной комиссуральной спайки, зияющий третий желудочек мозга и агенезия червя мозжечка, а также смешанная окклюзионная гидроцефалия. При гистологическом исследовании белого вещества головного мозга обнаружен диффузный глиоз с глиальными кистами в перивентрикулярных зонах. В стенке кист идентифицированы псевдоцисты, заполненные токсоплазмами. Отмечены признаки продуктивного васкулита. Для подтверждения связи внутриутробной инфекции с формированием аномалии головного мозга проведено сопоставление патоморфологических изменений головного мозга и внутренних органов с анамнестическими данными ребенка (перенесенная матерью в первой половине беременности токсоплазменная и цитомегаловирусная инфекция, обнаружение аномалии головного мозга у плода при проведении второго ультразвукового скрининга на сроке 21–22 нед гестации) и результатами гистологического исследования плаценты. В плаценте обнаружены патогномоничные признаки цитомегаловирусной инфекции и токсоплазмоза: цитомегалические клетки, тромбоз сосудов, ишемические инфаркты, фибриноидный некроз базальной пластинки, гипоплазия плаценты. В строме ворсин хориона, париетальном трофобласте, амнионе, децидуальной ткани выявлены токсоплазменные цисты.
Заключение. Внутриутробная вирусно-паразитарная инфекция может быть причиной формирования аномалий головного мозга у внутриутробного ребенка. Вместе с тем специфических признаков (цитомегалических клеток типа «совиный глаз») цитомегаловирусной инфекции у ребенка не обнаружено, даже при наличии характерных для этой инфекции патоморфологических изменений в плаценте. Можно предположить, что развитие аномалии головного мозга у ребенка раннего возраста было связано с токсоплазменной инфекцией.

Обоснование. Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа) — редкая хроническая аутоиммунная патология, при которой сочетаются отдельные признаки системной красной волчанки, системной склеродермии, ревматоидного артрита, дерматомиозита и высокий титр антител к растворимому ядерному рибонуклеопротеину. С течением времени возможна эволюция смешанного заболевания соединительной ткани в другие системные болезни. Описания случаев смешанного заболевания соединительной ткани и его трансформации у российских пациентов ранее не публиковались.

Описание клинического случая. Приведены результаты наблюдений за ребенком с клиническими и иммунологическими признаками смешанного заболевания соединительной ткани с последующим прогрессированием симптомов системной склеродермии и развитием синдрома Шегрена за короткий период времени. На фоне терапии (базисно метотрексат 10 мг/нед с последующим добавлением преднизолона 0,75 мг/кг в сут) отмечена положительная динамика с уменьшением болезненности и увеличением объема движений пораженных суставов, снижением продолжительности проявлений синдрома Рейно.

Заключение. Своевременное распознавание клинических признаков дебюта системных заболеваний является необходимым условием правильной маршрутизации пациента и достижения положительной динамики болезни.

Статья содержит анализ оптимальных схем введения прикорма младенцам с позиции концепции «первых 1000 дней» и возможности профилактики отсроченных нарушений жирового обмена. Отмечена связь раннего введения прикорма (в возрасте до 4 мес) с риском развития ожирения преимущественно в социально неблагополучных семьях при преж девременном прекращении грудного вскармливания. При введении прикорма в возрасте 5–6 мес и сохранении грудного вскармливания риск развития метаболических расстройств минимален. Обсуждаются темпы и порядок введения прикорма по формуле «питание под управлением ребенка». Особое внимание уделено избыточному содержанию сахара в дополнительном питании младенца как фактору, связанному с развитием ожирения у детей и подростков.

Ювенильная локализованная склеродермия (ЮЛС) это группа заболеваний детского возраста, основное проявление которых — поражение кожи и подкожных структур, как правило, без органного вовлечения. В развитии ЮЛС выделяют активную (воспалительную) и фибротическую фазы. Терапия ЮЛС в активную фазу, когда проявления со стороны кожи носят обратимый характер, намного эффективнее. Тактика лечения определяется площадью и глубиной очагов кожного поражения, появлением и распространением новых очагов, наличием внекожных признаков болезни. Основой терапии ЮЛС служат топические и системные иммуносупрессанты. Антибиотикотерапия не показана. Для оценки эффективности терапии рекомендовано использовать клинические шкалы (LoSCAT), ультразвуковое исследование, термо- и магнитно-резонансную томографию.

Представлены общие сведения об атопическом дерматите (АтД), его истории и эпидемиологической значимости. Обозначены множественные этиопатогенетические факторы, влияющие на манифестацию заболевания. Отмечено отсутствие специфических тестов, лабораторных и гистологических исследований, на основании которых можно было бы безошибочно распознать АтД. В большинстве диагностических схем АтД выделяют основные («большие») и дополнительные («малые») признаки заболевания. Описаны клинические проявления «малых» признаков АтД, необходимых для идентификации подострого и хронического течения, а также наступления неполной ремиссии заболевания. Представлены актуальные схемы терапии АтД. Приведено патогенетическое обоснование назначения эмолентов и регенерирующих средств.