ОПЫТ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С КРИОПИРИН-АССОЦИИРОВАННЫМ ПЕРИОДИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ
Аннотация
Криопирин-ассоциированный периодический синдром (cryopirin-associated periodic syndrome, CAPS) относится к группе аутовоспалительных заболеваний и обусловлен аутосомно-доминантными мутациями в гене NLRP3. Рецидивирующая лихорадка, сыпь, лабораторные воспалительные изменения и поражения различных органов являются типичными проявлениями CAPS. Ингибиторы интерлейкина 1, в частности, препарат канакинумаб, являются современными патогенетическими средствам терапии больных с CAPS. В статье представлены результаты лечения 5 педиатрических пациентов с CAPS. Применение канакинумаба привело к купированию всех основных симптомов заболевания (лихорадки, воспалительных изменений в крови, лимфопролиферации, признаков поражения органов) и не сопровождалось побочными эффектами.
Об авторах
А. Л. Козлова
Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии, иммунологии им. Д. Рогачёва, Москва, Российская Федерация
Россия
Россия
кандидат медицинских наук, врач отделения иммунологии ФНКЦ ДГОИ им. Д. Рогачёва Адрес: 117997, Москва, ул. Самора Машелы, д. 1, тел.: +7 (495) 287-65-70, доб. 6227
Б. С. Першин
Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии, иммунологии им. Д. Рогачёва, Москва, Российская Федерация
Россия
Россия
Т. В. Варламова
Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии, иммунологии им. Д. Рогачёва, Москва, Российская Федерация
Россия
Россия
А. Ю. Щербина
Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии, иммунологии им. Д. Рогачёва, Москва, Российская Федерация
Россия
Россия
Список литературы
1. Kozlova A.L., Mamzerova E.S., Novichkova G.A., Shcherbina A.Yu. Clinical manifestations and therapy-associated kriopirin periodic syndromes. Voprosy gematologii/onkologii i immunopatologii v pediatrii = Issues of hematology/oncology and immunopathology in pediatrics. 2014;13:42-48.
2. Fietta P. Autoinflammatory disease: the hereditary periodic fever syndromes. Acta Biol. Ateneo Parmense. 2004; 75: 92–99.
3. Barabanova O.V., Konopleva E.A., Prodeus A.P., Shcherbina A.Yu. Periodic Syndromes. Trudn. patsient = Difficult patient. 2007;2:46–52.
4. Martinon F., Tschopp J. Inflammatory caspases and inflammasomes: master switches of inflammation. Cell Death Differ. 2007; 14: 10–22.
5. Aksentijevich I., Putnam C. D., Remmers E. F., Mueller J. L., Le J., Kolodner R. D., Moak Z., Chuang M., Austin F., Goldbach-Mansky R., Hoffman H. M., Kastner D. L. The clinical continuum of cryopyrinopathies: novel CIAS1 mutations in North American patients and a new cryopyrin model. Arthritis Rheum. 2007; 56: 1273–1285.
6. Saito M., Nishikomori R., Kambe N., Fujisawa A., Tanizaki H., Takeichi K. et al. Disease-associated CIAS1 mutations induce monocyte death, revealing low-level mosaicism in mutationnegative cryopyrin-associated periodic syndrome patients. Blood. 2008; 111: 2132–2141.
7. Goldbach-Mansky R. Current status of understanding the pathogenesis and management of patients wqith NOMID/CINCA. Curr. Rheumatol. Rep. 2011; 13 (2): 123–131.
8. Finckh A., Gabay C. At the horizon of innovative therapy in rheumatology: new biologic agents. Curr. Opin. Rheumatol. 2008; 20: 269–275.
9. Moll M., Kuemmerle-Deschner J. B. Inflammasome and cytokine blocking strategies in autoinflammatory disorders. Clin. Immunol. 2013; 147 (3): 242–275.
10. Lachmann H. J., Kone-Paut I., Kuemmerle-Deschner J. B., Leslie K. S., Hachulla E., Quartier P., Gitton X., Widmer A., Patel N., Hawkins P. N. Canakinumab in CAPS Study Group. Use of Canakinumab in the Cryopyrin-Associated Periodic Syndrome. N. Engl. J. Med. 2009; 360 (23): 2416–2425.
11. Wulffraat N. M., Woo P. Canakinumab in pediatric rheumatic diseases. Exp. Opin. Biol. Ther. 2013; 13 (4): 18–22.
12. Dinarello C. A. Bloking IL-1 in systemic inflammation. J. Exp. Med. 2005; 201 (9): 1355–1359.
Рецензия
Для цитирования:
Козлова А.Л., Першин Б.С., Варламова Т.В., Щербина А.Ю. ОПЫТ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ БОЛЬНЫХ С КРИОПИРИН-АССОЦИИРОВАННЫМ ПЕРИОДИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ. Вопросы современной педиатрии. 2015;14(2):292-297. https://doi.org/10.15690/vsp.v14i2.1301
For citation:
Kozlova A.L., Pershin B.S., Varlamova T.V., Shcherbina A.Yu. DIAGNOSIS AND TREATMENT OF PATIENTS WITH CRYOPYRIN-ASSOCIATED PERIODIC SYNDROME. Current Pediatrics. 2015;14(2):292-297. (In Russ.) https://doi.org/10.15690/vsp.v14i2.1301
Просмотров: 981
Послать статью по эл. почте 
