В статье представлены результаты историко-медицинского исследования, отражающие вопросы реформирования детского здравоохранения после Великой Отечественной войны. Цель исследования — представить проблемы реформирования детского здравоохранения в СССР в послевоенное десятилетие (1946–1956). Актуальность исследования обусловлена необходимостью изучения исторического опыта реформирования детского здравоохранения в тяжелейший для страны послевоенный период, чтобы извлечь из прошлого уроки и в дальнейшем использовать их для успешной реализации федерального проекта «Развитие детского здравоохранения, включая создание современной инфраструктуры оказания медицинской помощи детям». Для освещения проблемы были изучены опубликованные и неопубликованные документы Министерства здравоохранения СССР и Академии медицинских наук СССР, хранящиеся в Государственном архиве Российской Федерации, а также публикации из медицинских журналов, научных сборников, главы монографий. Анализ проведенного исследования показал, что важнейшим звеном государственной реформы здравоохранения, стартовавшей в первые послевоенные годы, явилось объединение больниц и поликлиник для взрослых, родильных домов с женскими консультациями, детских больниц с детскими консультациями и поликлиниками. Послевоенная реформа способствовала поднятию качества стационарной и амбулаторной медицинской помощи, возрастанию роли больницы как организующего и руководящего центра всех объединенных учреждений. В результате интеграции детских больниц с консультациями и поликлиниками, а также организации педиатрической участковой службы по системе единого педиатра с оказанием лечебно-профилактической помощи детям в возрасте от рождения до 16 лет одним педиатром наметилась преемственность в работе врачей первичного звена и стационаров, наблюдались повышение квалификации медработников, развитие специализированных видов медицинской помощи, улучшение качества лечебно-профилактической работы. Реформирование детского здравоохранения способствовало своевременной диагностике заболеваний и ранней госпитализации пациентов, укреплению связи участкового врача и медсестры с семьей ребенка, снижению уровня детской заболеваемости и смертности.

Представлены результаты современных исследований патогенеза желтухи грудного молока — распространенной формы неонатальной желтухи. Охарактеризованы основные факторы риска, а также методы диагностики, позволяющие исключить другие формы желтушного синдрома при рецидивирующих и затяжных желтухах у новорожденных. Представлены основные подходы к терапии желтухи грудного молока. Обсуждены дискуссионные вопросы показаний к использованию фототерапии. Обоснована целесообразность сохранения грудного вскармливания при развитии желтухи грудного молока. Несмотря на относительно благоприятное течение и исходы желтухи грудного молока, это состояние требует внимания педиатров. Отмечена необходимость продолжения исследований патогенетической терапии пациентов с желтухой грудного молока.

В обзоре обобщены сведения об этапах формирования кишечной микробиоты у ребенка первого года жизни и становлении иммунных реакций, сопровождающих эти этапы. Показана определяющая роль грудного вскармливания в формировании оптимальной микробиоты и сопряженных с этим процессом иммунных реакций в первом полугодии жизни. Обоснована биологическая целесообразность введения прикорма на этапе второго «окна возможностей» — начиная с 4–6 мес, а также роль продуктов прикорма (в том числе злакового) в становлении микробиоты взрослого типа.

Атопический дерматит (АтД) является широко распространенным хроническим воспалительным заболеванием кожи, оказывающим серьезное влияние на различные аспекты жизни пациента. В данной обзорной статье представлен современный взгляд на патофизиологию АтД, его взаимосвязь с другими сопутствующими заболеваниями, а также обсуждены практические аспекты применения наружной противовоспалительной терапии. Проведенный анализ клинических исследований демонстрирует важную роль ингибиторов кальциневрина в эффективном лечении АтД у детей, начиная с первых его проявлений в раннем возрасте.

Использование магнитно-резонансной томографии для морфометрии — количественной оценки параметров головного мозга (толщина, площадь, объем) — позволило обнаружить изменения при многих нервно-психических состояниях, ранее считавшихся интактными. В статье приведены сведения о нейровизуализационной морфометрии головного мозга и условиях эффективного применения этого метода в нейронауках.

Обоснование. Кампилобактериоз является ведущей причиной кровянистых диарей во всем мире. Именно дети первого года жизни имеют высокие риски как тяжелого течения кампилобактериоза, так и формирования осложнений, оказывающих воздействие на рост и развитие ребенка. Цель исследования — изучить отдаленные последствия кампилобактериоза у детей раннего возраста. Пациенты и методы. Проведено многоцентровое проспективное динамическое открытое обсервационное исследование 80 детей в возрасте от 3 мес до 2 лет. Пациенты наблюдались после кампилобактериоза 12 мес. В зависимости от вида вскармливания пациенты были разделены на три группы: 1 — кисломолочные смеси, 2 — пресная смесь без пробиотика, 3 — грудное вскармливание. Оценивали данные объективных осмотров и антропометрические показатели: рост, масса тела и z-индексы. Дополнительно оценивали качественные и количественные показатели микробиоценоза на 21-й день от момента начала заболевания. Результаты. В катамнестическом периоде кампилобактериоза у 17 детей (42,50%) были диагностированы функциональные расстройства желудочно-кишечного тракта (ФРЖКТ): функциональные запоры (n = 11; 27,5%), функциональная диарея (n = 3; 7,50%), младенческие колики (n = 2; 5,00%), синдром циклических рвот (n = 1; 2,50%). Нарушения микробиоценоза кишечника во всех группах характеризовались снижением Bifidobacterium spp. и B. thetaiotaomicron. У пациентов со сформировавшимися ФРЖКТ после кампилобактериоза отмечались снижение уровня Bifidobacterium spp., F. prausnitzii и B. thetaiotaomicron, замедленные темпы прибавки массы тела. Более длительное снижение темпов прибавки массы тела отмечалось у пациентов с исходно низкими показателями. У 10 (25,00%) пациентов после перенесенного кампилобактериоза не было зафиксировано замедления прибавки массы тела. 5 из них в периоде реконвалесценции получали кисломолочную смесь. У 7 детей (17,5%) после завершения наблюдения отмечалось снижение отношения массы тела к возрасту, соответствующее дефициту массы тела, у 6 детей (15,0%) одновременно отмечалась недостаточность питания по показателю «индекс массы тела к возрасту», значимо чаще (p = 0,0050) при применении пресных смесей, не содержащих пробиотика. Заключение. У детей, находящихся на искусственном вскармливании, включение в комплекс лечебных мероприятий питательных кисломолочных смесей с пробиотиками способствует улучшению качественных и количественных показателей микробиоценоза и быстрому восстановлению темпов прибавки массы тела и роста.

Обоснование. Синдром Альпорта — системное, наследственное, прогрессирующее заболевание, характеризующееся ультраструктурными изменениями гломерулярной базальной мембраны, вызванными патогенными вариантами генов коллагена IV. Применение с целью нефропротекции ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) эффективно на стадии микрогематурии и/или альбуминурии. Тактика лечения при развитии нефротического синдрома у таких больных остается предметом дискуссии. Описание клинического случая. У пациента в период новорожденности выявлена протеинурия, в месячном возрасте — гематурия. В возрасте 6 лет диагностирован наследственный нефрит, назначен иАПФ, но протеинурия продолжила нарастать. В возрасте 8,5 лет диагноз подтвержден результатами пункционной нефробиопсии — установлены коллагенопатия, тип IV, фокально-сегментарный гломерулосклероз. Кроме того, диагностированы хроническая двусторонняя нейросенсорная тугоухость и двусторонний миопический астигматизм. Дополнительно назначен циклоспорин А (125 мг/сут). Через 14 мес лечения отмечено повышение концентрации в крови цистатина С, мочевины, мочевой кислоты, холестерина. При снижении дозы циклоспорина А до 100 мг/сут концентрации указанных показателей снизились, но вместе с тем отмечено увеличение протеинурии. В возрасте 10 лет 2 мес с целью усиления нефропротективной терапии назначен блокатор рецепторов ангиотензина II (кандесартан 8 мг/сут). В возрасте 11 лет выполнено повторное повышение дозы иммунодепрессанта, что привело к снижению расчетной скорости клубочковой фильтрации, увеличению концентрации в крови креатинина, цистатина С, мочевины, холестерина, мочевой кислоты и калия. Изменения расценены как циклоспоринозависимость. Доза циклоспорина А снижена до 125 мг/сут, а с 14-летнего возраста — до 100 мг/сут. При наблюдении пациента до возраста 15,5 лет отмечено прогрессирование хронической болезни почек. Заключение. Нефропротективное лечение ребенка с синдромом Альпорта, начатое после развития нефротического синдрома, не остановило прогрессирования хронической болезни почек. Добавление к лечению циклоспорина А в относительно высокой дозе снижало протеинурию, но привело к появлению признаков нефротоксичности и циклоспоринозависимости.

Обоснование. Лечение детей с системной красной волчанкой (СКВ), как правило, сопряжено с пожизненным приемом системных глюкокортикоидов и, как следствие, высоким риском серьезных побочных эффектов, в том числе развития стероидного диабета. Применение белимумаба, ингибитора активности стимулятора В-лимфоцитов, позволяет существенно снизить дозу глюкокортикоидов, риск и тяжесть осложнений стероидной терапии. Описание клинического случая. Диагноз СКВ у пациентки установлен в возрасте 16 лет. Начата терапия гидроксихлорохином и пероральным глюкокортикоидом в высокой дозе (56 мг метилпреднизолона в сутки). Через 1 мес от начала терапии диагностирован стероидный диабет, через 2 мес обнаружены участки аваскулярного некроза. На фоне терапии микофенолата мофетилом удалось добиться купирования активности заболевания. Однако в связи с сохранением потребности в инсулине и прогрессированием аваскулярного некроза через 5 мес после верификации диагноза назначен белимумаб. Заключение. Белимумаб — единственный генно-инженерный биологический препарат, зарегистрированный для лечения детей с СКВ. В результате его назначения удалось быстро (в течение 3 мес) стабилизировать состояние пациентки, существенно снизить дозу перорального глюкокортикоида метилпреднизолона (с 24 до 8 мг/сут), добиться ремиссии стероидного диабета с отменой инсулина, а также купировать клинические симптомы аваскулярного некроза.

Обоснование. Синдром Гурлер (мукополисахаридоз, тип I) — редкое наследственное заболевание, имеющее хроническое течение. Основными методами терапии синдрома Гурлер являются трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) и ферментозаместительная терапия (ФЗТ). В последние годы при прогрессировании заболевания показала свою эффективность комбинированная терапия — применение ФЗТ как перед проведением ТГСК, так и после. Описание клинических случаев. Представленные клинические случаи показывают эффективность применения ФЗТ у пациентов с синдромом Гурлер после ТГСК, в первом клиническом случае — в связи со снижением активности альфа-L-идуронидазы через 2 года после проведения ТГСК, во втором клиническом случае — в связи с ухудшением состояния пациента, в частности со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем, развитием гепатомегалии, хотя уровень фермента и содержание гликозаминогликанов в моче пациентки оставались в пределах нормальных значений. Заключение. Комбинированная терапия, которая включает ФЗТ не только до проведения ТГСК, но и при ухудшении клинического состояния пациента после ТГСК, играет большую роль в стабилизации состояния пациента, предотвращении быстрого прогрессирования симптоматики, развития жизнеугрожающих осложнений, особенно со стороны сердечно-сосудистой системы.

Наследственные нарушения обмена аминокислот (аминоацидопатии) — клинически и генетически гетерогенная группа наследственных болезней обмена веществ, обусловленных недостаточностью ферментов, участвующих в метаболизме аминокислот, что приводит к прогрессирующему поражению центральной нервной системы, печени, почек и других органов и систем. Наследственные нарушения цикла образования мочевины возникают в результате недостаточности ферментов, приводящих к нарушению синтеза мочевины, вследствие чего у пациентов развивается гипераммониемия. Возраст начала заболевания и выраженность клинических проявлений варьируют от более легких, интермиттирующих форм до тяжелых, манифестирующих в первые часы жизни. Расширенный неонатальный скрининг, который введен в Российской Федерации с 01.01.2023, позволяет диагностировать заболевания данных групп в первые дни жизни, своевременно назначить патогенетическую терапию, что поможет предотвратить развитие тяжелых осложнений. Повышение информированности педиатров, неонатологов, неврологов, гастроэнтерологов, офтальмологов о наследственных аминоацидопатиях и нарушениях цикла образования мочевины является актуальной задачей современной педиатрии.

Дефицит кислой сфингомиелиназы — редкое наследственное заболевание, возникающее в результате недостаточности фермента кислой сфингомиелиназы вследствие мутаций в гене SMPD1. Снижение активности фермента приводит к накоплению в лизосомах сфингомиелина. Для заболевания характерна широкая вариабельность клинических проявлений — от инфантильной нейровисцеральной формы (болезнь Ниманна – Пика типа А), сопровождающейся тяжелой быстропрогрессирующей нейродегенерацией, до хронической висцеральной формы (болезнь Ниманна – Пика типа В), протекающей практически без вовлечения центральной нервной системы. Отдельно выделяется также промежуточный фенотип — хроническая нейровисцеральная форма (болезнь Ниманна – Пика типа А/В), сочетающая в себе проявления обеих этих форм — как висцеральные, так и неврологические. Течение заболевания, как правило, носит прогрессирующий мультисистемный характер из-за накопления сфингомиелина в клетках моноцитарно-макрофагальной системы, а также в клетках других типов, например гепатоцитах.

Оказание медицинской помощи на основе пациентоориентированной модели медицины подразумевает тесное взаимодействие с пациентами и членами их семей на принципах партнерства. Разработка комплекса мероприятий, направленных на создание для ребенка комфортных условий при проведении операции и анестезии с учетом его потребностей и возрастных особенностей, является актуальной задачей в педиатрической практике. В статье предложена организационная модель проведения анестезии в обстановке, дружественной к ребенку, охватывающая основные этапы пребывания пациента в больнице.

20 ноября ежегодно в России и других странах отмечается Международный день педиатра. 

Николай Гаврилович Зернов — известный советский ученый-педиатр, доктор медицинских наук, профессор, заслуженный деятель науки.

Елена Михайловна Лукьянова — советский и украинский ученый-педиатр, доктор медицинских наук (1966), профессор, заслуженный деятель науки и техники УССР (1982), академик Академии медицинских наук СССР (1984), Национальной академии наук Украины (1992), Национальной академии медицинских наук Украины (1993), Российской академии медицинских наук, Американской академии педиатров, почетный член Союза педиатров России.

6 октября 2023 г. исполнилось 100 лет со дня рождения выдающегося российского ученого-педиатра, лауреата Государственной премии СССР, заслуженного деятеля науки РФ, члена-корреспондента РАМН, профессора Андрея Владимировича Мазурина.

Елена Чеславовна Новикова — советский и российский ученый-педиатр, доктор медицинских наук, профессор, заслуженный деятель науки РСФСР, одна из создателей советской и российской школы неонатологов.

Сергей Владимирович Рачинский — доктор медицинских наук, профессор, заслуженный деятель науки Российской Федерации, известный ученый в области детской фтизиатрии и пульмонологии, почетный член Союза педиатров России.

2 декабря 2023 г. исполнилось 100 лет со дня рождения известного детского врача, лидера отечественной педиатрии конца советской эпохи, заслуженного деятеля науки РФ, почетного члена Союза педиатров России, академика РАН, профессора Митрофана Яковлевича Студеникина.

Николай Алексеевич Тюрин — известный советский и российский ученый-педиатр, доктор медицинских наук, профессор, заслуженный деятель науки Российской Федерации.

5 декабря 2023 г. на 65-м году жизни скончался Виталий Витальевич Мещеряков — известный российский ученый-педиатр, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой детских болезней и заместитель директора медицинского института Сургутского государственного университета, заслуженный работник здравоохранения Ханты-Мансийского автономного округа — Югры.