Статья посвящена актуальным вопросам становления и развития педагогической и научной традиций в истории казанской педиатрической школы. Используя репрезентативные архивные материалы, некоторые из которых впервые вводятся в научный оборот, авторы определяют ретроспективу формирования педиатрической корпорации и специфику инфраструктурных трансформаций в процессе создания кафедры детских болезней Отделения врачебных наук Императорского Казанского университета. В сравнительно-сопоставительном ключе на фоне процессов развития педиатрии в столицах показан вектор развития практики преподавания дисциплины «детские болезни» в Казани. Определено, что именно с осени 1823 г., или с 1823/1824 академического года, на медицинском факультете Императорского Казанского университета началось преподавание курса детских болезней. Кроме того, впервые в отечественной историографии выявлены, изложены и проанализированы обстоятельства вступления в официальную должность первого преподавателя данного курса, одного из первых выпускников-медиков Казанского университета Александра Егоровича Лентовского. Более того, в статье прослеживается роль профессорско-преподавательского состава Казанского университета в процессе разворачивания корпоративных дискуссий по поводу вопросов дальнейшего совершенствования врачебной и педагогической деятельности.

В обзоре представлена актуальная информация о развитии транзиторного тахипноэ новорожденного (ТТН) с учетом физиологии раннего постнатального периода и патофизиологических процессов. Приведены данные о факторах риска развития ТТН, особенностях течения заболевания и его дифференциальной диагностики. Освещены традиционные методы лечения пациентов с ТТН, а также результаты современных исследований эффективности неинвазивной респираторной поддержки.

Селективная дорзальная ризотомия (СДР) — метод нейрохирургической коррекции спастичности с доказанной эффективностью и безопасностью для лечения пациентов со спастическими формами детского церебрального паралича (ДЦП). Цель обзора — познакомить широкий круг специалистов с возможностями СДР при ДЦП, показаниями и противопоказаниями для операции, критериями отбора пациентов для вмешательства. На основании анализа международного опыта проведения СДР, ближайших и отдаленных результатов операции даны рекомендации по включению ризотомии в комплексную реабилитацию пациентов с церебральным параличом, ее эффективному сочетанию с другими методами коррекции спастичности. Особое внимание уделено выбору тактики применения СДР при сформированных вторичных ортопедических осложнениях. Современное представление о возможностях и ограничениях СДР при спастических формах ДЦП позволит своевременно направлять пациентов на операцию и оптимально использовать преимущества данного метода.

Обоснование. Грудное молоко является оптимальным питанием для поздних недоношенных детей, но матери таких детей нередко сталкиваются с трудностями при организации грудного вскармливания, связанными с началом и становлением лактации.

Цель исследования — изучить факторы, ассоциированные с успешным грудным вскармливанием поздних недоношенных детей в неонатальном стационаре.

Методы. В ретроспективное исследование включены истории болезни поздних недоношенных детей (гестационный возраст 34–36 нед), поступивших в отделение неонатологии в течение одного календарного года. Учитывали факторы со стороны матерей и новорожденных в связи с исключительно грудным вскармливанием при выписке из стационара. Исключительно грудное вскармливание определяли как отсутствие другой пищи или питья, даже воды, кроме грудного молока (сцеженного или донорского), но позволяющее младенцу получать энтерально жидкость с целью регидратации, а также капли и сиропы (витамины, минералы, лекарства). Определение независимых предикторов выполнено с использованием многофакторной бинарной логистической регрессии.

Результаты. При выписке из стационара исключительно грудное вскармливание получали 84 (41%) ребенка, остальные новорожденные находились на искусственном или смешанном вскармливании. Многофакторный анализ показал, что с относительно высокой вероятностью с исключительно грудным вскармливанием при выписке из стационара были связаны гестационный возраст 36 нед (в сравнении с 34 нед отношение шансов (OШ) 2,16; 95% доверительный интервал (ДИ) 1,18–3,98) и начало кормления материнским молоком в первые 6 ч жизни (ОШ 2,38; 95% ДИ 1,19–4,75), с низкой вероятностью — наличие двойни (ОШ 0,31; 95% ДИ 0,15–0,65).

Заключение. Вскармливание поздних недоношенных детей материнским молоком (в т.ч. сцеженным) в первые часы жизни положительно влияет на становление лактации и обеспечение исключительно грудным молоком этих пациентов в неонатальном стационаре. К группе риска раннего прекращения грудного вскармливания могут быть отнесены поздние недоношенные дети с гестационным возрастом менее 36 нед и дети из двоен.

Обоснование. Дистрофическая форма врожденного буллезного эпидермолиза (ВБЭ) — редкое кожное заболевание, одним из осложнений которого является вторичный остеопороз. Состояние костного ремоделирования при данной патологии изучено недостаточно. Цель исследования — изучить характеристики фосфорно-кальциевого обмена и метаболизма костной ткани у детей с дистрофической формой ВБЭ.

Методы. В исследование включали детей с дистрофической формой ВБЭ в возрасте от 3 до 18 лет, проходивших стационарное лечение. Определяли долю детей с нарушениями фосфорно-кальциевого обмена: снижением концентрации общего кальция < 2,2 ммоль/л, фосфора — < 1,25 ммоль/л. Дополнительно устанавливали наличие отклонений от референсных значений концентрации 25(ОН)D, паратгормона, остеокальцина, С-концевого телопептида коллагена I типа (СТх) и активности щелочной фосфатазы.

Результаты. Из 39 детей с ВБЭ (22 девочки, медиана возраста 77 (46; 136) мес) гипокальциемия выявлена у 16 (41%), гипофосфатемия — у 3 (8%). Уровень витамина D ниже оптимального (< 30 нг/мл) установлен у 29 (74%) детей с ВБЭ, низкая концентрация остеокальцина — у 26 (67%), СТх — у всех больных. При этом медианное значение концентрации СТх (1,32 нг/мл) более чем вдвое превышало верхние значения референсного интервала для этого показателя (< 0,573 и < 0,584 нг/мл у девочек и мальчиков соответственно). Низкая концентрация паратгормона определена у 1 (3%) больного. Активность щелочной фосфатазы во всех случаях находилась в пределах значений референсного интервала.

Заключение. Нарушения фосфорно-кальциевого (преимущественно кальциевого) обмена имеются у большого числа детей с дистрофической формой ВБЭ. Вместе с этим у большинства больных отмечены недостаточность витамина D, а также признаки доминирования костной резорбции (высокая концентрация СТх) над формированием костной ткани (низкая концентрация остеокальцина). В целом обнаруженные изменения биохимических показателей костного ремоделирования указывают на развитие у большинства детей с ВБЭ вторичного остеопороза.

Обоснование. Синдром Корнелии де Ланге — редкое генетическое заболевание, проявляющееся низким ростом, аномалиями конечностей, черепно-лицевыми дисморфиями и задержкой психического развития. Пренатальное выявление синдрома является актуальной задачей ультразвуковой диагностики.

Описание клинического случая. При ультразвуковом исследовании монохориальной двойни во II триместре беременности была установлена задержка роста внутриутробных детей (показатели массы тела — менее 1-го перцентиля) без патологических изменений маточно-плодово-плацентарного кровотока (по данным доплерографии). Отмечено многоводие. По данным фетальной эхокардиографии обнаружена транспозиция магистральных артерий у первого внутриутробного ребенка. Изучение лицевых структур внутриутробных детей показало вдавление переносицы, вздернутый нос, длинный фильтр и микрогнатию. У второго внутриутробного ребенка определены редукционные пороки верхних конечностей. С левой стороны отсутствовала одна кость предплечья, предположительно, локтевая, лучевая кость укорочена, имелась олигодактилия (визуализировали 2 пальца). На правой кисти отсутствовал безымянный палец, имелась клинодактилия пятого пальца. Генетическое тестирование не было проведено из-за недоступности исследования в стране проживания и финансовых ограничений семьи для исследования за ее пределами. В 35 нед беременности преждевременно родились близнецы мужского пола массой тела 1680 и 1640 г (показатели массы тела — меньше 5-го перцентиля). После рождения младенцы были консультированы генетиком, установлен клинический диагноз «синдром Корнелии де Ланге». Ребенок с пороком сердца умер на 23-и сут жизни, второй в удовлетворительном состоянии выписан домой.

Заключение. Синдром Корнелии де Ланге может проявляться у монохориальных близнецов. Диагностика задержки роста внутриутробного ребенка во II–III триместрах беременности без нарушения показателей маточноплодово-плацентарного кровотока, особенно в сочетании с многоводием, требует поиска структурных аномалий и оценки лицевых дисморфий, характерных для хромосомных или генетических заболеваний.

В обзоре анализируются опубликованные данные о профилактических мерах по борьбе с развитием метаболического синдрома (МС) у детей. В современных международных исследованиях, проводимых в развивающихся странах, обсуждаются широкий диапазон рисков и территориальная дифференциация в состоянии здоровья детей с МС. Для поиска статей использовались базы PubMed, SCOPUS и Web of Science. В обзоре литературы 12 источников, статьи опубликованы в период с 2020 по 2021 г. Данная проблема малоизученна и требует проведения дополнительных клинических исследований и определения новых аспектов превентивных мер по борьбе с развитием МС у детей. В связи с широкой распространенностью, высокой социально-экономической значимостью, а также ухудшающимися показателями качества жизни пациентов детского возраста с МС и ожирением освещение вопросов и дальнейшее изучение современных аспектов профилактических мер данного синдрома являются чрезвычайно важными для своевре менной диагностики МС и применения современных методов его предупреждения.