Фолликулярный кератоз (ФК) является одним из наиболее распространенных дерматологических заболеваний детского возраста. Манифестируя в раннем детстве, ФК часто прогрессирует, вследствие чего симптомы болезни наиболее выражены в пубертатном периоде. Поражается преимущественно кожа проксимальных разгибательных отделов верхних и нижних конечностей, реже — кожа области щек, спины и ягодиц. ФК представляет собой исключительно косметологический дефект, который оказывает значительное влияние на самооценку и эмоциональное состояние подростков, вплоть до развития тяжелого депрессивного синдрома и навязчивых состояний, сопровождающихся патомимией. ФК может быть связан с другими нозологиями — атопическим дерматитом, вульгарным ихтиозом, ожирением, сахарным диабетом, а также сопровождать синдромы Дауна и Нунан. С возрастом возможно спонтанное улучшение. В целях сглаживания проявлений болезни применяются топическая терапия смягчающими, кератолитическими, противовоспалительными средствами, а также различные виды лазерной и фототерапии. В статье приводятся основные сведения об этиологии, патогенезе и лечении ФК с описанием клинического случая из практики.

Атопический дерматит — распространенное хроническое заболевание кожи, патогенез которого во многом обусловлен врожденным или приобретенным дефицитом белка филаггрина. В последние годы получено большое количество данных о причинах дефицита филаггрина. Описаны структура и функции этого белка, что открывает новые возможности терапии атопического дерматита.

Биопленка является доминирующей формой организации микробиоты кожи, способствующей адгезии и сохранению микроорганизмов в кожном микроокружении, что необходимо для обеспечения функции эпидермального барьера и местной иммуномодуляции. Во время обострения атопического дерматита основным колонизатором участков пораженной кожи становятся Staphylococcus aureus, также в основном образующие биопленку. Рост S. aureus и разрастание биопленки за счет других микробных комменсалов на коже пациентов с атопическим дерматитом ведет к хронической продукции провоспалительных цитокинов и в последующем к нарушению состава микробиома здоровой кожи. Влияние микробной биопленки кожи человека на его здоровье делает микробиоту кожи привлекательной мишенью для терапевтического воздействия при различных кожных заболеваниях.

Врожденный ихтиоз — группа (почти 100 клинических вариантов) редких генетических кожных заболеваний, возникающих в результате патогенных изменений в более чем 50 генах. Клиническими признаками, характеризующими ихтиоз независимо от генетической основы, являются сухость кожи, шелушение, гиперкератоз, часто сочетающиеся с эритродермией. Больные имеют чрезвычайно низкое качество жизни вследствие изменения внешнего вида, дискомфорта в связи с зудом и функциональными ограничениями (боль при ходьбе, нарушение моторики и двигательной функции по причине развития очагов гиперкератоза в функционально значимых зонах), а также нарушения функций различных органов и систем при синдромальных формах заболевания. Пациенты нуждаются в ежедневном уходе за кожей и приеме системных препаратов. До настоящего времени не существует эффективных методов лечения ихтиоза. Диагностические трудности при определении клинических форм врожденного ихтиоза обусловлены, с одной стороны, их клинической гетерогенностью, а с другой — сходством внешних проявлений. Трудности дифференциальной диагностики с другими дерматозами особенно актуальны при синдромальной форме заболевания. В настоящем обзоре представлена современная классификация ихтиозов, приведены данные о клинико-генетических вариантах заболевания, диагностических алгоритмах, принятых подходах к терапии больных с этим тяжелым недугом.

Атопический дерматит (АтД) — многофакторное воспалительное заболевание кожи, патогенетическую основу которого составляют дисфункция эпидермального барьера, дисрегуляция иммунной системы, а также уменьшение разнообразия микробиоты кожи, возникающие на фоне генетической предрасположенности к развитию болезни. Учитывая эти факторы, кожный покров больных АтД требует постоянного ухода и использования средств, обладающих активными регенераторными свойствами. Включение в состав современных эмолентов противовоспалительных компонентов — сульфата цинка и сукральфата — необходимо для восстановления микробиома и иммунных механизмов контроля состояния кожи. В статье представлены данные о патогенетической целесообразности применения и клинической эффективности при АтД эмолентов, содержащих противовоспалительные соединения.

Обоснование. Буллезный эпидермолиз Киндлер — орфанное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования; является одним из вариантов врожденного буллезного эпидермолиза. Для тяжелого течения характерен высокий риск развития недостаточности питания многофакторного генеза, хронического воспаления в связи с рецидивирующими вторичными инфекциями кожи, а также нарушений метаболизма костной ткани, что может являться причиной нарушений физического и полового развития у детей. Однако влияние буллезного эпидермолиза Киндлер на физическое и половое развитие пациентов остается неизученным.

Описание клинических случаев. Представлен семейный случай буллезного эпидермолиза Киндлер у пациентов 13 и 12 лет третей степени родства по материнской линии (дядя — племянник) с типичными для данного заболевания клиническими проявлениями. У обоих пациентов диагноз подтвержден секвенированием по Сэнгеру и выявлением идентичных патогенных вариантов гена FERMT1 (две делеции в компаунд-гетерозиготном состоянии — c.778del, p.Q260Kfs*21 и с.1088del, p.L363Wfs*39). Обнаружены сниженные концентрации тестостерона и 25(ОН)D, только у старшего пациента — повышенная концентрация адренокортикотропного гормона. Концентрации лютеинизирующего гормона, фолликулостимулирующего гормона и эстрадиола у обоих пациентов были в пределах референсных значений. У младшего пациента отмечены допубертатные размеры и объем яичек. У обоих пациентов отмечены особенности психоэмоционального состояния: неустойчивое эмоциональное состояние с быстрым нарастанием уровня тревоги у старшего пациента и трудности эмоционально-волевой регуляции — у младшего.

Заключение. Пациенты с буллезным эпидермолизом Киндлер ввиду системного хронического патологического процесса характеризуются высоким риском задержки физического и полового развития, в связи с чем им должно быть рекомендовано динамическое наблюдение у врача-педиатра и детского врача-эндокринолога.

Обоснование. Кольцевидные дерматозы — группа заболеваний, основным клиническим проявлением которых являются высыпания соответствующей формы. Данный паттерн проявлений обусловливает сложности в постановке диагноза. Представлен пример редко диагностируемого кольцевидного дерматоза — реакции по типу сывороточной болезни, более известной как SSLR (serum sikness-like reactions), триггером которой была инфекция вируса Эпштейна – Барр (ВЭБ).

Описание клинического случая. За 3 нед до госпитализации пациентка Д., 8 лет, отметила появление болей в животе, в дальнейшем — многочисленных полиморфных высыпаний (эритематозные пятна, уртикарные элементы), припухлости и боли в суставах, лихорадки. Самостоятельное лечение нестероидным противовоспалительным и системным антигистаминным препаратами к улучшению не привело. Пациентка была госпитализирована в педиатрическое отделение по месту жительства, где на основании результатов физикального, лабораторных (двукратное повышение активности АЛТ и АСТ, увеличение СОЭ до 166 мм/ч, обнаружение IgM к ВЭБ) и ультразвукового исследований (увеличение мезентериальных лимфатических узлов) был установлен диагноз «геморрагический васкулит Шенлейна – Геноха, смешанная форма». На фоне терапии системными глюкокортикостероидами отмечено улучшение, однако через несколько дней после завершения терапии возник рецидив высыпаний и артралгий, что послужило поводом для обращения в консультативно-диагностический центр. На момент осмотра общее состояние пациентки удовлетворительное. На коже лица, туловища и конечностей многочисленные эритематозные кольцевидные уртикарные и макулярные элементы диаметром от 3 до 12 см. В центре некоторых очагов, а также на месте разрешившихся высыпаний — синюшные пятна с нечеткими границами, которые исчезали при надавливании. Слизистые оболочки не поражены, ногти и волосы интактны. Субъективно — легкое жжение в области высыпаний, при пальпации — низкоинтенсивные болевые ощущения в левом лучезапястном суставе. В крови: повышение концентрации С-реактивного белка до 12 мг/л, увеличение СОЭ до 26 мм/ч, повышение титра IgG к ВЭБ до 47,7.

Заключение. При выявлении у пациентов детского возраста кольцевидных высыпаний в сочетании с артралгиями и/или артритом, лихорадкой, наличием в анамнезе употребления лекарственных препаратов (чаще всего бета-лактамные антибиотики), недавней вакцинации или проявлений вирусной инфекции при проведении дифференциальной диагностики необходимо учитывать возможность развития SSLR, особенно если после разрешения высыпаний сохраняются застойные синюшные пятна, а лабораторные показатели неспецифичны.

Обоснование. Микроспория представляет собой зооантропонозный микоз кожи и волос, вызываемый грибами рода Microsporum. Микроспория наиболее распространена среди детей, в том числе первого года жизни. Заболеваемость микроспорией в течение последних лет имеет тенденцию к медленному неуклонному росту.

Описание клинических случаев. Представлены результаты наблюдения за двумя детьми разного возраста (младше и старше 1 года) с микроспорией. Показана тактика успешного лечения. Проанализированы основные ограничения лекарственной терапии детей грудного возраста, а также допущенные терапевтические ошибки.

Заключение. Диагностика и лечение микроспории у детей младенческого и раннего детского возраста представляют собой сложную задачу. Основные ошибки при лечении микроспории у пациентов указанных возрастных групп обусловлены особенностями клинической картины, а также ограниченным арсеналом средств, отвечающих требованиям эффективности и безопасности терапии детей раннего возраста.

Обоснование. Вульгарная пузырчатка — аутоиммунный буллезный дерматоз. Лечение, как правило, сопряжено с пожизненным приемом поддерживающей дозы системных глюкокортикостероидов, что приводит к возникновению серьезных побочных эффектов, особенно у детей.

Описание клинического случая. Мальчик, 16 лет, с тяжелым течением вульгарной пузырчатки. Диагноз подтвержден результатами исследования мазков-отпечатков со дна свежих эрозий (обнаружено > 50 акантолитических клеток), гистологического исследования биопсийного материала кожи из очага поражения с пузырным элементом (в центре биоптата локализуется супрабазальный пузырь, в полости которого присутствуют фибрин, нейтрофильные гранулоциты, акантолитические клетки), биопсийного материала кожи, полученного рядом с очагом поражения (с участка визуально здоровой кожи), с применением методов прямой иммунофлуоресценции (обнаружено отложение IgG на поверхности кератиноцитов на всем протяжении эпидермиса) и иммуноферментного анализа (выявлены аутоантитела IgG к десмоглеину 1 — 121 Ед/мл (норма < 20 Ед/мл) и десмоглеину 3 — > 200 Ед/мл (норма < 20 Ед/мл)). В качестве терапии первой линии были назначены генно-инженерный биологический препарат ритуксимаб и системный глюкокортикостероид метилпреднизолон с постепенным снижением дозы до полной отмены через 8 мес. После завершения курса терапии и отмены системного глюкокортикостероида сохраняется полная ремиссия заболевания.

Заключение. Комбинированная терапия системными глюкокортикостероидами и ритуксимабом может быть рассмотрена в качестве терапии первой линии у пациентов детского возраста с вульгарной пузырчаткой в связи с относительно низким риском рецидива после достаточно быстрой и полной отмены препаратов.

Локализованная склеродермия (ЛС) — это воспалительное склерозирующее заболевание кожи и подкожных тканей, связанное с их атрофией. Как правило, ЛС является доброкачественным самоограничивающимся заболеванием, хотя хроническая форма болезни носит рецидивирующий характер. Особое внимание уделяется поиску методов лечения ЛС, позволяющих устранить не только иммуноопосредованные механизмы заболевания, но и его последствия, выражающиеся в грубых косметических дефектах лица, которые негативно влияют на гармоничность физического и психоэмоционального развития ребенка. В последнее время изучается эффективность пересадки жира с целью воссоздания объема и повышения качества кожи. В статье представлены результаты такого хирургического вмешательства у пациентки (возраст 15 лет) с линейной формой ЛС.

Обоснование. Псориаз — хроническое иммуноопосредованное заболевание многофакторной природы, которое зачастую требует назначения генно-инженерных биологических препаратов. Назначение последних имеет ряд особенностей и рисков, а также зависит от множества факторов. Рассмотрены результаты применения устекинумаба в качестве препарата выбора при наличии сопутствующего метаболического синдрома у ребенка с синдромом Дауна, а также случая неэффективности предшествующей биологической терапии ингибиторами.

Описание клинических случаев. Представлено описание двух клинических случаев терапии с применением устекинумаба у детей с псориазом тяжелого течения. В первом случае рассмотрена ситуация выбора системной терапии у ребенка, страдающего синдромом Дауна и имеющего сложный коморбидный фон: ожирение и стеатогепатит. Второй случай интересен выбором тактики лечения у пациента с отягощенным по псориазу семейным анамнезом, длительно получающего метотрексат, а затем этанерцепт с последующей потерей эффективности и выраженным обострением заболевания на фоне отсутствия патогенетической терапии.

Заключение. Исходя из результатов исследований и рассмотренных клинических ситуаций, можно утверждать, что устекинумаб является предпочтительным биологическим препаратом для лечения детей с тяжелым течением псориаза, имеющих коморбидные патологии и нуждающихся в переключении биологического агента в связи с неэффективностью предшествующей терапии.