Preview

Вопросы современной педиатрии

Расширенный поиск
Том 17, № 1 (2018)
Скачать выпуск PDF

СОЦИАЛЬНАЯ ПЕДИАТРИЯ И ОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

11-15 293
Аннотация
Публикуется текст доклада авторов на пленарном заседании ХХ Конгресса педиатров России 16 февраля 2018 г., посвященного столетию советской государственной системы охраны здоровья матери и ребенка. Показаны особенности ее становления и развития. Названы наиболее важные достижения в области охраны здоровья детского населения, акцентировано внимание на личностях первых организаторов детского здравоохранения в Советской России. Представлен взгляд на уроки, которые вытекают из истории советской педиатрической службы.
16-18 240
Аннотация

В подготовке современного врача-педиатра предусмотрено изучение дисциплины «Педагогика» в ординатуре по специальности 31.08.19 «Педиатрия». Актуальность такой подготовки будущего врача сегодня ни у кого не вызывает сомнения. В настоящее время накоплен опыт изучения данной дисциплины в современных отечественных медицинских вузах. Вместе с тем эта работа требует дальнейшего совершенствования и обмена опытом с коллегами.

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

19-37 629
Аннотация

В статье представлены современные данные об этиологии, патогенезе и эпидемиологии системной красной волчанки (СКВ). Подробно освещены вопросы диагностики СКВ с описанием каждого метода исследования и оценкой уровня достоверности доказательств и уровня убедительности рекомендаций по каждому тезису-рекомендации. Отдельно отражены аспекты дифференциальной диагностики и критерии качества диагностики СКВ.

НЕПРЕРЫВНОЕ ПРОФЕССИОНАЛЬНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ

38-53 374
Аннотация

В лекции для системы послевузовского медицинского образования анализируются причины, виды, ключевые звенья патогенеза, проявления основных типовых форм патологии печени — печеночной недостаточности, печеночной комы, желтухи, холемии, ахолии, холелитиаза и их осложнений у детей. С целью контроля усвоения лекционного материала приводятся ситуационные задачи и тестовые задания с вариантами ответов.

ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ

54-60 566
Аннотация
Рациональное использование антибактериальных препаратов у детей подразумевает адекватный выбор необходимого лекарственного средства, режима его дозирования и продолжительности лечения с целью достижения максимальной эффективности и минимизации токсических эффектов. Критическое значение для оптимизации режима дозирования имеет знание фармакокинетического и фармакодинамического профиля антибактериального препарата. Стратегия индивидуального выбора режима дозирования с учетом принципов фармакокинетики и фармакодинамики может быть особенно эффективна у пациентов с ожидаемо измененными параметрами фармакокинетики и при инфекциях, вызванных штаммами бактерий с низкой чувствительностью к антибиотикам. В обзоре изложены современные представления о показателях фармакокинетического и фармакодинамического профиля антибактериальных препаратов, наиболее часто используемых в педиатрии, и их связи с клинической эффективностью проводимой терапии.

ОРИГИНАЛЬНАЯ СТАТЬЯ

61-69 326
Аннотация

Кистозный фиброз — наследственное заболевание, возникающее в результате мутаций в гене регулятора трансмембранного транспорта ионов хлора (CFTR). Установление мутаций в гене CFTR необходимо для выявления клинических особенностей кистозного фиброза.

Цель исследования: выявить генотип-фенотипические корреляции между мутациями первого класса патогенности и клиническими проявлениями кистозного фиброза на основе изучения распространенности и структуры мутаций гена CFTR.

Методы. В исследование включали детей в возрасте до 18 лет с кистозным фиброзом, госпитализированных в период с 2013 по 2017 г. Критерием невключения были биаллельные мутации в гене CFTR. Варианты гена CFTR анализировали методом секвенирования нового поколения.

Результаты. У 125 пациентов с кистозным фиброзом обнаружено 59 различных вариантов гена CFTR, из них 11, не описанных ранее. Наиболее распространенными были делеция c.1521_1523del, обнаруженная в 98 (39,2%) из 250 проанализированных аллелей гена CFTR, и делеция c.1545_1546del, выявленная в 22/250 (8,8%) аллелях. Показано, что мутация c.1545_1546del, p.Y515* чаще обнаруживалась у детей чеченской народности — отношение шансов (ОШ) 139 (95% доверительный интервал 15–1257). Установлено, что мекониевый илеус, панкреатическая недостаточность и цирроз печени чаще встречаются у пациентов с мутациями первой категории патогенности — ОШ 3,9 (95% ДИ 1,0–15,0), 4,4 (95% ДИ 1,8–11,1) и 351 (95% ДИ 17,5–7046) соответственно. Не обнаружена связь мутаций гена CFTR с развитием бронхоэктазов и полипозного пансинусита.

Заключение. Установлены корреляции между генотипом и клиническими проявлениями кистозного фиброза у российских детей с мутациями гена CFTR первого класса патогенности.
70-75 305
Аннотация

Дети дошкольного и школьного возраста относятся к группе риска развития недостаточности витаминов. Скрининг обеспеченности детей витаминами остается актуальной проблемой педиатрии.

Цель исследования: определить распространенность низкой экскреции водорастворимых витаминов среди здоровых детей дошкольного и школьного возраста.

Методы. Исследование проведено в марте-апреле 2017 г. У здоровых детей определяли экскрецию с мочой (утренняя порция, собранная натощак в течение 30–120 мин после ночного мочеиспускания) метаболитов витаминов С, В1, В2 и В6. Рибофлавин (метаболит витамина В2) определяли спектрофлуориметрически титрованием рибофлавинсвязывающим апобелком; 4-пиридоксиловую кислоту (метаболит витамина В6) и тиамин (метаболит витамина В1) — флуоресцентным методом, аскорбиновую кислоту (метаболит витамина С) — методом визуального титрования реактивом Тильманса. Низкой (эквивалент недостаточности витамина) считали экскрецию тиамина < 7, 10, 11 и 12 мкг/ч и рибофлавина < 6, 9, 10 и 13 мкг/ч у детей в возрасте 3–5, 6–8, 9–11 и старше 12 лет соответственно; 4-пиридоксиловой кислоты — < 40, 60 и 70 мкг/ч у детей 3–5, 6–8 и ≥ 9 лет, аскорбиновой кислоты — < 0,2 и 0,4 мг/ч у детей в возрасте 3–11 и ≥ 12 лет соответственно.

Результаты. Экскрецию метаболитов определили у 39 детей (20 девочек), из них 14 детей в возрасте 4–6 лет и 25 детей в возрасте 7–14 лет. Низкий уровень экскреции аскорбиновой кислоты обнаружен у 13 (33%) детей, тиамина — у 24 (62%), рибофлавина — у 16 (41%), 4-пиридоксиловой кислоты — у 26 (67%). Низкая экскреция хотя бы одного метаболита витамина была обнаружена у 30 (77%) детей, 3 и более метаболитов одновременно — у 15 (39%).

Заключение. Низкий уровень экскреции с мочой метаболитов хотя бы одного водорастворимого витамина (С, В1, В2 и В6) встречается у большинства детей дошкольного и школьного возраста.

76-84 344
Аннотация

Имеются ограниченные данные об эффективности длительной ферментозаместительной терапии (ФЗТ) у детей с мукополисахаридозами (МПС).

Цель исследования: изучить эффективность и безопасность длительной ФЗТ у детей с МПС I, II и VI типов.

Методы. Проанализированы результаты ФЗТ препаратами ларонидаза, идурсульфаза и галсульфаза у детей с МПС I, II и VI типов, госпитализированных в федеральный научно-исследовательский центр с января 2007 по ноябрь 2016 г. Эффективность терапии оценивали по уровню нормализованной экскреции гликозаминогликанов (ГАГ) с мочой (отношение концентрации ГАГ к креатинину мочи), пересчитанному в процентах (%) превышения верхней границы нормы для соответствующего возраста. Данные о проводимой терапии и ее результатах, включая нежелательные явления, извлечены из медицинских карт стационарных больных.

Результаты. Результаты лечения (внутривенные инфузии, интервалы между введениями от 4 до 10 сут) изучены у 33 детей (из них 5 девочек) с МПС I (n = 4; ларонидаза в дозе 0,58 мг/кг), II (n = 26; идурсульфаза в дозе 0,5 мг/кг) и VI (n = 3; галсульфаза в дозе 1 мг/кг) типов. На фоне ФЗТ продолжительностью (медиана) 27 (14; 41) мес отмечено снижение нормализованной экскреции ГАГ с мочой с 376% (172; 791) до 54% (0; 146) превышения верхней границы возрастной нормы (p < 0,001). Снижение нормализованной экскреции ГАГ ниже верхней границы возрастной нормы установлено у 12/33 (36%) пациентов. Связанные с ФЗТ нежелательные явления определены у 12 больных, в 1 случае потребовалось двукратное временное прекращение терапии. Впервые описано развитие на фоне ФЗТ нефротического синдрома у 2 пациентов с тяжелой формой МПС II.

Заключение. Длительная ФЗТ у детей с МПС I, II и VI типов характеризуется приемлемыми эффективностью и безопасностью.

ОБМЕН ОПЫТОМ

85-88 371
Аннотация

Атопический дерматит является распространенным хроническим воспалительным заболеванием кожи, характеризуется рецидивирующим течением и прогрессирующим снижением качества жизни. Последние исследования в этой области демонстрируют многогранность патогенеза атопического дерматита. Взаимодействие таких факторов, как эпидермальная дисфункция, нарушения иммунной системы и последствия генетических мутаций, способствует не только развитию болезни, но и ее прогрессированию и хроническому течению. В статье представлены различные звенья этиопатогенеза атопического дерматита, описана роль липидов, благодаря чему перед специалистами открываются новые «мишени» для терапевтического воздействия.

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

89-93 310
Аннотация

Обоснование. Солидные опухоли у детей занимают второе место в структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями, уступая гемобластозам. Среди солидных опухолей приблизительно 5% составляют саркомы костей — остеосаркомы (3%) и саркомы Юинга (2%). Атипичность течения этих заболеваний затрудняет их раннюю диагностику.

Описание клинических случаев. Статья содержит описание шести клинических наблюдений пациентов с костными саркомами. Показаны сложности диагностики заболеваний данной группы, обусловленные отсутствием специфичных симптомов и характерной клинической картиной.

Заключение. Педиатрам и детским хирургам в своей работе необходимо учитывать возможность атипичного течения костных сарком у детей. Недостаточная онкологическая настороженность является причиной существенного увеличения сроков, затрачиваемых на установление правильного диагноза, что способствует генерализации опухолевого процесса и снижает шансы на достижение ремиссии, одновременно увеличивая затраты на лечения таких больных.

ИНФОРМАЦИЯ СОЮЗА ПЕДИАТРОВ РОССИИ

 
94-98 154
Аннотация

16–18 февраля 2018 г. проходил XX Конгресс педиатров России, в рамках которого состоялись VI Всероссийская конференция «Неотложная детская хирургия и травматология», VII Евразийский форум по редким болезням, XI Международный форум детских хирургов и VIII Форум детских медицинских сестер.



Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1682-5527 (Print)
ISSN 1682-5535 (Online)