В статье изложены современные представления о лечении системной красной волчанки (СКВ). Подробно освещены вопросы ведения пациентов с СКВ в условиях иммуноподавляющей и генно-инженерной терапии. Также отражены аспекты реабилитации, профилактики обострений и диспансерного наблюдения детей с СКВ. Отображены критерии оценки качества медицинской помощи детям с СКВ. Отдельно представлена детальная информация о системной красной волчанке для пациентов с СКВ и их родителей.

В обзоре проанализирована роль хронических воспалительных заболеваний в индукции эндотелиальной дисфункции как фактора акселерации атеросклеротических изменений в сердечно-сосудистой системе. Обсуждается значение неинвазивных методов оценки дисфункции эндотелия для выявления доклинических атеросклеротических изменений у детей и подростков с ревматическими заболеваниями. Постулируется, что выявление ранних признаков эндотелиальной дисфункции у детей и подростков с ревматическими заболеваниями наряду с традиционными факторами риска должно стать составной частью стратегии профилактики неблагоприятных сердечно-сосудистых событий в последующие возрастные периоды.

Ретинальные кровоизлияния у младенцев являются частой патологией, однако причины, клинические формы и функциональные исходы исследованы недостаточно. Особенный интерес представляет изучение локализации кровоизлияний в структуре глаза, сроки их рассасывания и отдаленные последствия, которые могут влиять на развитие зрения.

Цель исследования — анализ клинических форм, сроков рассасывания и отдаленных клинико-функциональных исходов ретинальных кровоизлияний у младенцев. Методы. Все дети с ретинальными кровоизлияниями в возрасте от 3 нед до 3 мес, обратившиеся за помощью в кабинет недоношенного ребенка МНИИ глазных болезней им. Гельмгольца в период 2011–2015 гг., обследованы с использованием метода непрямой обратной офтальмоскопии. При обширных поражениях контроль динамики процесса выполняли на цифровой ретинальной педиатрической камере. Отдаленные клинико-функциональные исходы ретинальных геморрагий изучены посредством ультразвукового исследования и спектральной оптической когерентной томографии.

Результаты. Кровоизлияния на глазном дне выявлены у 108 (5,9%) из 1825 младенцев на 142 глазах (у 34 детей были двусторонние кровоизлияния). Геморрагии чаще отмечены у детей, рожденных через естественные родовые пути (79/108 детей; 73,2%), были односторонними (74/108; 68,5%), преретинальными (108/142 глаз; 76,1%), центральной локализации (119/142; 83,8%). Сроки рассасывания кровоизлияний у 53/108 (49,1%) детей составили более 1 мес. Отдаленные исходы ретинальных кровоизлияний изучены у 22 детей (33 глаза) в возрасте 2–5 лет. Остаточные изменения в структуре нейроэпителия и витреоретинального интерфейса со снижением остроты зрения отмечены у 7 детей (9 глаз).

Заключение. Ретинальные кровоизлияния новорожденных отличаются клиническим полиморфизмом, разными сроками рассасывания и различными исходами, что требует динамического наблюдения.

Этанерцепт — биологический препарат, наиболее часто используемый у пациентов с ювенильным идиопатическим артритом (ЮИА). Результаты его применения продемонстрированы в многоцентровых и национальных исследованиях.

Цель исследования — оценить эффективность и безопасность применения этанерцепта у детей с несистемными вариантами ЮИА, определить предикторы достижения ремиссии и факторы риска развития обострений.

Методы. В ретроспективном когортном исследовании проанализированы результаты лечения (ремиссия, обострения, нежелательные явления) этанерцептом у детей с несистемными формами ЮИА. Минимальный период отслеживания исходов исследования — 6 мес.

Результаты. Период ремиссии в течение 6–36 мес наступил у 77/131 (58,8%), обострения развились у 18/129 (14,0%) больных. Предикторами достижения ремиссии были возраст дебюта ЮИА < 8 лет [относительный риск (ОР) 2,05; 95% доверительный интервал (ДИ) 1,27–3,23], возраст назначения этанерцепта ≤ 10 лет (ОР 1,7; 95% ДИ 1,22–2,38), время болезни до назначения этанерцепта < 2,5 лет (ОР 2,4; 95% ДИ 1,4–4,4), наличие антигена HLA-B27 (ОР 2,15; 95% ДИ 0,98–4,75; р = 0,06). Риск обострений был выше у детей с полиартикулярным вариантом ЮИА (ОР 2,7; 95% ДИ 0,9–8,2; р = 0,08), тогда как использование метотрексата в терапии снижало риск обострений (ОР 0,32; 95% ДИ 0,1–1,15; р = 0,05). Этанерцепт по причине первичной (улучшение по критериям АКР_педи через 3 мес терапии < 30%) или вторичной (потеря ранее достигнутого ≥ 30% улучшения) неэффективности был отменен у 14/152 (9,2%) больных, увеит de novo развился у 8/152 (5,3%) пациентов, реакции в месте инъекции — у 6/152 (4,0%).

Заключение. Терапия, включающая этанерцепт, с большей вероятностью индуцирует ремиссию у пациентов младшего возраста при дебюте ЮИА в возрасте до 8 лет и длительности анамнеза менее 2,5 лет. Высокий риск обострений отмечен у пациентов с полиартикулярным ЮИА, низкий — у получавших в составе комбинированной терапии метотрексат.

Выполнен анализ современных научных данных об изменениях состава грудного молока в течение срока лактации, оказывающих влияние как на краткосрочные (сон, аппетит), так и долгосрочные (рост и развитие, темперамент, поведение) параметры здоровья ребенка. Представленные сведения будут способствовать лучшему пониманию преимуществ грудного молока и грудного вскармливания для ребенка, а также усилению поддержки и продвижению грудного вскармливания как среди матерей, так и работников здравоохранения.

Обоснование. Врожденный сифилис — тяжелая внутриутробная инфекция, которая, поражая большинство органов и систем ребенка, может приводить к его инвалидизации. Однако заподозрить врожденный сифилис у ребенка при отсутствии сведений о ранее перенесенном сифилисе у матери крайне сложно. В статье представлен случай моносимптомной клинической картины раннего врожденного сифилиса.

Описание клинического случая. В возрасте 1 мес у ребенка возникли гиперемия, изолированный отек правого предплечья, ограничение движений в конечности. Осмотрен педиатром — заподозрен перелом костей предплечья. На рентгенограмме наличие перелома не подтверждено. Ситуация расценена как аллергическая реакция, назначена десенсибилизирующая терапия, на фоне которой диапазон движений в правой руке несколько увеличился. В возрасте 2 мес отмечено снижение объема движений в левой руке. При госпитализации состояние расценено как среднетяжелое. Не лихорадил, признаков интоксикации не было. Кожа и видимые слизистые оболочки не изменены. Сердечно-легочная деятельность была удовлетворительной. Живот доступен пальпации во всех отделах, безболезненный. Печень +6 см, плотной консистенции. Селезенка +5 см. Физиологические отправления в норме. В неврологическом статусе: реакция на осмотр адекватная, эмоциональный крик. Черепно-мозговые нервы без патологии. Видит, слышит. В руках ограничение объема активных движений, пассивные движения болезненные. Мышечный тонус в руках низкий, в ногах — ближе к физиологическому. Сухожильные рефлексы с рук и ног живые, равные. Большой родничок 1,5[1]1,5 см, не выбухает. Рентгенологическое исследование костей предплечья показало изменение структуры эпифизов обеих костей предплечья, характерное для сифилитического остеохондрита.

Заключение. Описаны сложности диагностики раннего врожденного сифилиса у ребенка в возрасте 2 мес при отсутствии соответствующего анамнеза у матери. Подчеркивается необходимость исключения сифилитической инфекции у младенцев с двигательными нарушениями, рожденных от необследованных матерей.

Обоснование. Некомпактная кардиомиопатия — группа генетически гетерогенных, малоизученных заболеваний миокарда с разнообразными клиническими проявлениями (от бессимптомного течения до прогрессирующей систолической дисфункции с симптомами хронической сердечной недостаточности, аритмиями и тромбоэмболическими осложнениями). Учитывая многообразие генетических нарушений, ассоциированных с развитием некомпактной кардиомиопатии, важна генетическая верификация диагноза для определения прогноза и проведения полноценного медико-генетического консультирования семей, в которых имеются случаи заболевания.

Описание клинического случая. В статье представлены два клинических наблюдения тяжелого течения некомпактной кардиомиопатии с ремоделированием полостей сердца по дилатационному фенотипу. С целью уточнения этиологии заболевания проведено молекулярно-генетическое исследование методом прямого автоматического секвенирования с анализом таргетных областей 404 генов, мутации в которых описаны при наследственных заболеваниях сердца и сосудов. После верификации мутации (в генах ACTC1 и MYBPC3) проведен поиск выявленной нуклеотидной замены в образцах венозной крови родителей и в одном случае — в образце ДНК плода. Определен тип наследования, проведена оценка вероятности повторного возникновения заболевания у сиблингов при последующих беременностях.

Заключение. Описание клинических случаев демонстрирует важность генетической верификации диагноза у пациентов с некомпактной кардиомиопатией для определения прогноза заболевания и разработки алгоритма наблюдения за родственниками пробанда.

Обсуждаются вопросы длительного применения макролидных антибиотиков при бронхоэктатическом поражении легочной системы у детей. Приведены актуальные сведения о результатах длительного приема макролидов взрослыми пациентами и детьми, подборе эффективной дозы, возможном токсическом влиянии терапии, в том числе развитии кардиотоксического эффекта и способах его предотвращения. Отмечено, что ограниченное количество клинических исследований с участием детей определяют необходимость изучения возможности экстраполяции тактики терапии взрослых.

16–18 февраля 2018 г. в Москве прошел XX Конгресс педиатров России, в рамках которого состоялись VI Всероссийская конференция «Неотложная детская хирургия и травматология», VII Евразийский форум по редким болезням, XI Международный форум детских хирургов и VIII Форум детских медицинских сестер.