СОЦИАЛЬНАЯ ПЕДИАТРИЯ И ОРГАНИЗАЦИЯ ЗДРАВООХРАНЕНИЯ 
Представлены результаты историко-медицинского исследования, отражающие одну из самых трагических страниц в советской истории эпохи сталинизма — голод, охвативший многие регионы СССР в 1932-1933 гг. Цель исследования — анализ ситуации, касающейся охраны здоровья детей во время голода как в целом в стране, так и на примере Средневолжского края (будущей Самарской области). Публикации советских историков медицины умалчивают о проблемах охраны здоровья детей во время голода 30-х гг. На основании постсоветских литературных и рассекреченных архивных источников установлено, что в 30-е годы показатели младенческой смертности в государственной демографической статистике были фальсифицированы. Голод сопровождался ростом детской заболеваемости и смертности в результате вспышек особо опасных инфекций (натуральная оспа, холера), сыпного и брюшного тифа, дизентерии, детских инфекций (скарлатина, корь), септической ангины, туберкулеза, малярии. Согласно расчетам авторов, если бы в 1932-1933 гг. младенческая смертность оставалась на уровне 1928 г., то в стране по официальным статистическим данным было бы сохранено полмиллиона, а по оценочным показателям — более миллиона детских жизней.
ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 
Статья посвящена одной из наиболее распространенных у детей опухоли костной ткани — саркоме Юинга. Анализируются эпидемиологические данные, наиболее частые зоны поражения костей, клинические признаки, методы диагностики и терапии. Основное внимание уделено молекулярно-генетическим механизмам инициации канцерогенеза.
ОРИГИНАЛЬНАЯ СТАТЬЯ 
Обоснование. Удлинение интервала QTc — фактор риска внезапной сердечной смерти. У пациентов с сахарным диабетом 1-го типа (СД1) удлинение интервала QTc может быть связано с гипогликемией и кардиоваскулярной нейропатией (КАН). Независимая роль этих факторов в возникновении удлинения QTc при СД1 остается неизученной.
Цель исследования — изучить роль кардиоваскулярной автономной нейропатии и гипогликемии как независимых факторов риска удлинения интервала QTc в ночные часы у детей подросткового возраста с СД1.
Методы. В когортное исследование включали больных с СД1 в возрасте 10-17 лет. Всем пациентам проводилось параллельное суточное мониторирование электрокардиограммы и гликемии. Оценивали результаты мониторирования ночного периода (23:00-07:00). Патологическим считали удлинение QTc > 450 мс. КАН устанавливали при снижении ≥ 2 параметров временной области (SDNN < 101 мсек, SDNNi < 48 мсек, SDANN < 85 мсек, rMSSD < 25 мсек). Гипогликемию классифицировали как 1-го (≥ 3,0 и ≤ 3,9 ммоль/л), 2-го (≥ 2,2 и < 3,0 ммоль/л) или 3-го (≤ 3,9 ммоль/л при наличии когнитивных нарушений и необходимости оказания помощи для купирования гипогликемии) уровня. Также выделяли пролонгированную (< 3,0 ммоль/л длительностью ≥ 120 мин) и бессимптомную (≤ 3,9 ммоль/л при отсутствии адренергических симптомов) ночную гипогликемию. Периоды гипергликемии (> 9,0 ммоль/л) не анализировали.
Результаты. Удлинение QTc > 450 мс зарегистрировано у 28 из 100 пациентов. Пациенты с QTc > 450 мс были сопоставимы по полу, возрасту, уровню HBA1c с пациентами без эпизодов удлинения QTc, но отличались большей длительностью СД1, более высокой частотой гипогликемии 2-го уровня и бессимптомных ночных гипогликемий. По данным многомерного регрессионного анализа, независимыми предикторами удлинения QTc были КАН — отношение шансов (ОШ) 9,0 (95% доверительный интервал [ДИ] 3,3-24,2), гипогликемия 2-го уровня — ОШ 4,4 (95% ДИ 1,4-14,2), бессимптомная ночная гипогликемия — ОШ 2,9 (95% ДИ 1,1-7,7) и длительность СД1 — ОШ 1,3 (95% ДИ 1,0-1,5).
Заключение. КАН и гипогликемия (клинически значимая и бессимптомная ночная) являются независимыми предикторами удлинения QTc у подростков с СД1.
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ 
Обоснование. Криопиринассоциированные периодические синдромы — группа редких врожденных аутовоспалительных заболеваний, включающая семейный холодовой аутовоспалительный синдром, синдром Макла-Уэллса и хронический младенческий нервно-кожно-артикулярный синдром. Синдромы рассматривают как клинические варианты одной болезни с различной степенью выраженности признаков и тяжести патологического процесса. Синдромы обычно дебютируют на первом году жизни с появлением лихорадки, уртикарной сыпи и различными вариантами поражения суставов — от артралгий до рецидивирующего и персистирующего артрита при тяжелых формах, а также поражением нервной системы. В России описаны единичные случаи криопиринассоциированных периодических синдромов.
Описание клинического случая. Заболевание дебютировало в возрасте 1 года 8 мес лихорадкой и сыпью с присоединением генерализованного суставного синдрома. На основании результатов общего и биохимического анализов крови, данных магнитно-резонансной томографии, а также молекулярно-генетического исследования заподозрен аутовоспалительный синдром. Методом прямого автоматического секвенирования исследованы экзоны 2, 3 и 4 гена TNFRSF1A и 04 гена NLRP3 с прилегающими интронными областями. Выявлен вариант c.943A>G в гетерозиготном состоянии в гене NLRP3. Ребенку проведена терапия ингибитором интерлейкина 1 бета (канакинумаб) с положительным эффектом.
Заключение. Диагностика криопиринассоциированного периодического синдрома у детей является сложной клинической задачей. Своевременное ее решение с использованием молекулярно-генетических методов является залогом успешной таргетной терапии.
ОБМЕН ОПЫТОМ 
Проблема выбора пробиотика остается актуальной, что обусловлено большим количеством препаратов этого класса на фармацевтическом рынке и вместе с тем недостаточной изученностью их эффектов в крупных исследованиях с участием детей. В этой связи к назначению такого рода препаратов детям необходимо подходить с особой избирательностью. В статье проанализирована эффективность наиболее изученных пробиотических штаммов, используемых в профилактических и лечебных целях. Описаны требования, предъявляемые к пробиотическим микроорганизмам, в том числе к тем из них, которые входят в состав пробиотиков для детей. Отмечено, что пробиотики зачастую имеют статус пищевой добавки (БАД). Однако сфера их применения охватывает как профилактику, так и лечение функциональных расстройств и заболеваний желудочно-кишечного тракта.
Атопический дерматит (АтД) является распространенным кожным заболеванием и оказывает серьезное влияние на качество жизни пациентов и их семей. В последние годы все чаще используется термин «чувствительная кожа», подразумевающий под собой независимый синдром с субъективными ощущениями (жжение, зуд, покалывание и др.), а также утолщением и сухостью кожи в ответ на факторы окружающей среды (биотические, абиотические и антропогенные), которые не вызывают таких симптомов среди здоровых людей. В статье описан патогенез АтД с ассоциированным ему синдромом чувствительной кожи, а также алгоритм их лечения. Проанализированы параметры эффективности и безопасности 1% крема пимекролимус у детей, в том числе при нанесении на участки чувствительной кожи.
МНЕНИЕ ПО ПРОБЛЕМЕ 
В инструкциях к некоторым лекарственным препаратам отмечается необходимость соблюдения осторожности при назначении их беременным или женщинам в период лактации. Вместе с тем инструкции не содержат прямого запрета на применение препаратов в период беременности или лактации. В связи с этим актуальным является вопрос законности назначения подобных препаратов беременным или женщинам в период лактации, если, по мнению врача, для этого есть показания, а также юридической ответственности врача в случае возникновения нежелательных реакций. В статье приводятся аргументы в пользу правомерности действий врача, назначившего подобный препарат, а также проанализирована вероятность привлечения врача к гражданско-правовой и уголовно-правовой ответственности. Особое внимание уделено вопросу признания действий врача обоснованным риском. На основе проведенного анализа выработаны рекомендации, выполнение которых способно значительно уменьшить риски привлечения врача к юридической ответственности.
Американская академия педиатрии (ААП) представила описание эпидемиологической ситуации с сезонным гриппом в США, возможностей его профилактики и лечения. ААП дала рекомендации по применению противогриппозных вакцин и противовирусных лекарственных средств у детей, в том числе в группах риска. Основная цель документа — повышение охвата вакцинацией детского населения, беременных женщин и медицинских работников. Даны ответы на некоторые вопросы, которые часто используют противники вакцинации.
ИНФОРМАЦИЯ СОЮЗА ПЕДИАТРОВ РОССИИ 
4 апреля 2019 года в Москве состоялась встреча экспертов, посвященная обсуждению современных стратегий борьбы с ротавирусной инфекцией и обзору достигнутых в Российской Федерации результатов.
ISSN 1682-5535 (Online)