В подготовке современного врача большое внимание должно быть уделено формированию коммуникативной компетентности, поскольку успешность врачебной деятельности связана не только с медицинскими знаниями, но и с коммуникативными умениями. Врач — профессия лингвоактивная: речевые умения и навыки общения необходимы врачу в лечебной, профилактической, просветительской, организационно-управленческой деятельности. Медицинская риторика как теория и практика эффективного речевого поведения в условиях публичного монолога и диалога способна внести свой вклад в подготовку будущих педиатров.

В статье представлен международный опыт мониторинга пациентов с ювенильным идиопатическим артритом. Основ ная цель большинства существующих международных регистров детей с ювенильным идиопатическим артритом — это оценка различных аспектов эффективности и безопасности генно-инженерных биологических препаратов
в сравнении с метотрексатом. Результатов анализа эффективности регистров как инструмента многолетнего мониторинга заболевания и медицинской помощи детям с системным ювенильным идиопатическим артритом в доступной литературе мы не встретили.

В обзоре обобщен международный опыт иммунизации пациентов с ювенильным идиопатическим артритом (ЮИА) против пневмококка. Показана высокая  эффективность и безопасность пневмококковых вакцин у детей с ЮИА. Многочисленные исследования демонстрируют адекватный иммунный ответ после вакцинации даже на фоне терапии иммуносупрессивными и генно-инженерными биологическими препаратами. Профилактика пневмококковой инфекции позволяет предотвратить развитие пневмоний у больных ЮИА.

В статье представлен анализ исследований, в которых изучались становление и развитие микрофлоры (микробиоты) кишечника у детей и ее патогенетическая роль. Приведено описание этапов колонизации кишечника младенца, механизмов взаимовлияния микробиот младенца и матери. Показана связь динамики становления микробиоты ребенка с характером вскармливания; отмечена саногенетическая роль грудного вскармливания в отношении микрофлоры младенца. Представлены связь качественных и количественных характеристик микробиоты с отсроченными рисками развития метаболических и аллергических заболеваний. Особое внимание уделено анализу вли-
яния антибиотиков на становление микробиоты, в том числе у недоношенных детей. В статье представлены современные подходы к коррекции нарушений кишечной микробиоты препаратами-пробиотиками, обоснованы методы выбора пробиотиков. Одним из таких препаратов является зарегистрированный в России пробиотик, содержащий Bifidobacterium lactis BB-12 и Streptococcus thermophilus, который успешно используется для коррекции дисбиоза у новорожденных младенцев, в т. ч. у недоношенных.

Ботулинотерапия остается наиболее эффективным и безопасным методом снижения локальной спастичности у пациентов с детским церебральным параличом (ДЦП). Однако перечень показаний для инъекции ботулинического токсина типа А (БТА) при ДЦП ограничен как с точки зрения выбора целевых мышц, так и возраста начала лечения. В связи с этим врачам приходится руководствоваться данными клинических исследований, обзоров и консенсусов экспертов, носящих рекомендательный характер. Одним из наиболее актуальных вопросов современной ботулинотерапии ДЦП является оценка рисков и преимуществ начала инъекций в раннем возрасте (до 2 лет) с целью профилактики ортопедических осложнений и стимуляции оптимального двигательного развития ребенка. В обзоре представлен анализ истории развития современных подходов к применению ботулинотерапии при ДЦП, тактике выбора целевых мышц и доз при многоуровневых инъекциях. Акцент сделан на последние международные данные о целесообразности и безопасности снижения допустимого возраста начала ботулинотерапии при ДЦП. Представлены результаты исследований влияния раннего начала инъекций БТА на двигательное развитие, формирование вторичных ортопедических осложненийу детей в возрасте до 2 лет жизни, а также морфологические изменения в нейромоторном аппарате в экспериментах на животных. Подробно рассмотрена концепция «ключевых мышц» как одного из возможных ориентиров при планировании безопасных и эффективных ранних инъекций.

Клинический полиморфизм аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-го типа, наличие нетипичных форм и длительный латентный период поражения органа-мишени определяют трудности в диагностике этого заболевания, что приводит к позднему выявлению угрожающих жизни состояний и неадекватному лечению таких пациентов. В статье представлен результат ретроспективного анализа 7 клинических случаев аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-го типа у детей, госпитализированных в стационар в период с 2006 по 2016 г. В числе клинических проявлений синдрома были хронический кандидоз (у 7), гипопаратиреоз (у 6), хроническая надпочечниковая недостаточность (у 3) и аутоиммунный гепатит (у 3). Выявлены нетипичные клинические признаки болезни (кольцевидная эритема,
гипоплазия зубной эмали, сиалоаденит). У всех детей обнаружены высокие ( 6 норм) титры антител к интерферону у 4 — антитела к интерферону 2. Во всех случаях хронической надпочечниковой недостаточности и аутоиммунного гепатита определялись соответствующие антитела в высоких ( 2 норм) титрах. Клинический полиморфизм, длительное моносимптомное течение, продолжительный латентный период между дебютами проявлений синдрома требуют современных иммунологических методов диагностики и мониторинга остаточной функции органа-мишени с целью своевременного старта терапии и предупреждения кризовых состояний.

В статье представлена история пациентки первого года жизни с поражением сердца ишемического характера на фоне врожденной тромбофилии и развитием инфаркта миокарда. Этот диагноз в педиатрической практике является казуистикой и с большей вероятностью, чем у взрослых пациентов, приводит к неблагоприятному исходу. Описанный клинический случай обращает внимание педиатров на тревожные симптомы, позволяющие заподозрить тромбофилию у детей первых месяцев жизни.

Массовое обследование новорожденных в России на пять наследственных заболеваний не отвечает требованиям, предъявляемым мировым сообществом к программе неонатального скрининга. Успехи в развитии лабораторных диагностических технологий, активное внедрение в медицинскую практику достижений генетики и молекулярной биологии дают возможность пересмотра списка нозологий, входящих в национальную программу неонатального скрининга путем замены заболевания либо включения новых нозологий. В статье обсуждается возможность включения в программу скрининга новорожденных в России генетического тестирования на тяжелую комбинированную иммунную недостаточность. Обсуждаются результаты ретроспективного исследования маркеров наивных Т и В лимфоцитов — TREC и KREC — в группе детей с иммунозависимой патологией, развившейся на первом году жизни.

17–19 февраля 2017 г. прошел XVIII Съезд педиатров России, в рамках которого проведены V Всероссийская конференция «Неотложная детская хирургия и травматология», VI Евразийский форум по редким болезням, X Международный форум детских хирургов и VII Форум детских медицинских сестер.

В рамках юбилейного XVIII Съезда педиатров России (17–19 февраля 2017 г.), приуроченного к 90-летию Союза педиатров России, был проведен симпозиум «Инфекциям — занавес!», посвященный профилактике гриппа.