В историко-хронологической последовательности съездов Всесоюзного общества детских врачей, представленной  в статье, отражена значимость научных трудов, уставов Общества, докладов, резолюций съездов и отчетов председателей Общества: обсуждение наиболее актуальных проблем научной и клинической педиатрии, постановка вопросов организации медицинской помощи детскому населению на педиатрических форумах способствовали снижению в СССР младенческой заболеваемости и смертности, сохранению жизни миллионов детей.

Нейрогенетика представляет собой бурно развивающуюся молодую науку, которая вносит существенный вклад в общепринятую концепцию развития мозга в норме и патологии. Благодаря этому ученые не только могут расставить новые акценты в традиционные представления о происхождении заболеваний, но и полностью пересмотреть свой взгляд на проблему развития патологии. Так появились новые данные о нейрогенетике перинатальных поражений центральной нервной системы (ЦНС). Генетические факторы в разной степени влияют на гипоксически-ишемические перинатальные поражения ЦНС, из них наиболее изученным остается детерминация недоношенности. Тем не менее появляется все больше данных о значимых эпигенетических механизмах регуляции нейроэкспрессии, вызываемых гипоксией, нарушением питания беременной, стрессами, курением, приемом алкоголя, наркотиков, которые либо напрямую повреждают развивающийся мозг, либо формируют мозговой фенотип, чувствительный к перинатальному поражению ЦНС. Новые данные заставляют менять подходы к профилактике перинатальных поражений ЦНС.

Респираторные вирусные инфекции у детей раннего и дошкольного возраста часто сопровождаются повторными эпизодами свистящего дыхания и с ними связывают повышенный риск развития бронхиальной астмы. Механизмы связи вирусной инфекции с последующим развитием аллергического воспаления в респираторном тракте изучены недостаточно. К сожалению несмотря на наличие такой связи на основе клинических симптомов проблематично прогнозировать реализацию риска. В качестве предикторов аллергического воспаления в дыхательных путях было предложено определение оксида азота в выдыхаемом воздухе числа эозинофилов в периферической крови и бронхоальвеолярной лаважной жидкости а также IgE но эти суррогатные маркеры у пациентов в т. ч. у детей с бронхиальной астмой имеют умеренную диагностическую точность. Их использование в качестве маркера эозинофилии дыхательных путей может обусловить значительное количество ложноположительных и ложноотрицательных результатов. Исследования последних лет показали что определение уровня сывороточногопериостина с большей точностью подтверждает эозинофильное воспаление дыхательных путей. Обсуждается возможность исследования этого маркера при различных вариантах свистящего дыхания у детей как возможного предиктора развития бронхиальной астмы с учетом его надежности стабильности и небольшой вариативности в определении эозинофильного воспаления в дыхательных путях при симптомах бронхиальной обструкции.

В лекции приводится характеристика гемобластозов: опухолей из гемопоэтических клеток, их виды, этиология и ключевые звенья патогенеза, клинические проявления и механизмы их развития, обусловленные ими системные расстройства, принципы их диагностики и лечения.

Включение генно-инженерных биологических препаратов в парадигму лечения ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) значительно повысило эффективность противоревматической терапии у пациентов с этим тяжелым хроническим заболеванием.

Цель исследования: оценить эффективность и безопасность терапии этанерцептом у пациентов с ЮИА без системных проявлений.

Методы. В исследование включены пациенты с ЮИА без системных проявлений, которым назначался этанерцепт. Лечение проводилось на базе ревматологического отделения Научного центра здоровья детей (Москва) в период с декабря 2009 по август 2014 г. Для оценки эффективности терапии через 1 год применяли критерии улучшения для пациентов детского возраста Американского колледжа ревматологов (АКР_педи) 30, 50; 70 и 90. Достижение стадии неактивной болезни/ремиссии регистрировали по критериям С. Wallace и пороговому значению индекса активности ЮИА (JADAS71).

Результаты. Всего в исследование были включены 197 пациентов. Через 1 год от начала лечения улучшение АКРпеди30 было зарегистрировано у 179 (90;9%) пациентов; АКР_педи50 — у 177 (89;8%), АКР_педи70 — у 168 (85;3%) АКР_педи90 — у 135 (68;5%). Стадия неактивной болезни/ремиссия по критериям С. Wallace была констатирована у 132 (67;0%), по индексу JADAS71 — у 92 (46;7%) пациентов.

Заключение. Через 1 год лечения этанерцептом стадия неактивной болезни/ремиссия и улучшение по критерию АКР_педи90 были зарегистрированы почти у половины (45,7%) пациентов с ювенильным идиопатическим артритом без системных проявлений. Предикторами высокого ответа на этанерцепт являлись небольшая продолжительность заболевания, меньшее число применяемых болезньмодифицирующих антиревматических препаратов и низкий уровень С-реактивного белка в сыворотке крови перед назначением этанерцепта. Через 1 год терапии этанерцептом высокий результат был зарегистрирован почти у половины пациентов с ЮИА без системных проявлений.

Инфекционные заболевания остаются значимой причиной заболеваемости и смертности во всем мире. На фоне постоянно растущей резистентности бактерий необходима разработка эффективных мероприятий, направленных на оптимизацию структуры потребления антимикробных препаратов, для чего требуются фармакоэпидемиологические данные по назначению таких средств новорожденным детям и уровню развития патогенной устойчивости к используемым препаратам.

Цель исследования: оценить антибактериальную нагрузку у доношенных и недоношенных новорожденных детей за время их пребывания в родильных домах и/или отделениях реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ).

Методы. Проведено ретроспективное исследование. В анализ включены данные 419 историй болезней новорожденных детей из пяти медицинских центров. Исследование проведено в рамках многоцелевой программы по сдерживанию антибиотикорезистентности, проводимой в Санкт-Петербурге с 2014 г.

Результаты. Противомикробная нагрузка на организм ребенка, выраженная в днях противомикробной терапии, составила 1838 на 1000 пациенто-дней у детей, находившихся в ОРИТ не более 16 сут, и 1434 на 1000 пациенто-дней — у младенцев, находившихся в ОРИТ более 16 сут. Средняя продолжительность противомикробной терапии — 28 сут в ОРИТ и 5 сут вне ОРИТ (отделения новорожденных, физиологические отделения). Наиболее часто детям назначали ампициллин (384 назначения, 91,6%), гентамицин (254, 60,6%) и флуконазол (150, 35,8%). Распространенность назначений по показаниям (off-label) составила 41% (от 1557 проанализированных назначений), назначений по незарегистрированным показаниям (unlicensed) — 10%. Врожденные инфекции были основной причиной назначения противомикробных лекарств (225/349, 64,5%) детям.

Заключение. Выявлена высокая антибактериальная нагрузка у новорожденных детей. Показатель «Дни противомикробной терапии» в отделениях ОРИТ превышает аналогичный показатель в США в 4 раза.  Распространенность off-label и unlicensed назначений была сравнима с зарубежными данными.

Дети с сахарным диабетом 1-го типа (СД1) относятся к группе высокого риска тяжелого течения гриппа. Цель исследования: изучить иммуногенность и безопасность трехвалентной иммуноадъювантной субъединичной противогриппозной вакцины у детей с СД1.

Методы. В проспективное исследование с сентября по ноябрь 2014 г. включали детей с СД1 в возрасте от 3 до 17 лет, вакцинированных против гриппа трехвалентной иммуноадъювантной субъединичной противогриппозной вакциной и невакцинированных вследствие отказа родителей. Антитела к вирусу гриппа определяли с помощью реакции пассивной гемагглютинации. Безопасность вакцинации оценивали по числу нежелательных явлений, возникших в течение 6 сут после ее введения. Наблюдение осуществлялось в течение 1 года после вакцинации (по октябрь-ноябрь 2015 г. включительно).

Результаты. Из 780 детей с СД1, состоявших на учете у эндокринологов в Нижегородской обл., в исследование были включены 94 ребенка — 44 вакцинированных и 50 невакцинированных, сопоставимых по полу и возрасту. В отношении штамма вируса гриппа А/H1N1/Калифорния/07/09 уровень серопротекции (титр анти-тел > 1:40) составил 84%, уровень сероконверсии (4-кратное увеличение тира антител) — 66%, фактор сероконверсии (средняя кратность увеличения титра антител и 95% доверительный интервал) — 20,6 (10,4–30,9), у вируса гриппа А/H3N2/Техас/50/12 — 98%, 41% и 9,9 (3,2–16,6), у вируса гриппа В/Массачусетс/2/12 — 77%, 49% и 7,7 (4,0–11,4) соответственно. Через 1 год условно-защитные титры антител (> 1:40) к вирусу гриппа А/H1N1/Калифорния/07/09 были у 32/43 (74%), к вирусу гриппа А/H3N2/Техас/50/12 — у 38/43 (88%), к вирусу гриппа В/Массачусетс/2/12 — у 25/43 (58%) вакцинированных детей, среди невакцинированных — у 23/49 (47%), 37/49 (76%) и 6/49 (12%) соответственно. Легкие местные нежелательные явления отмечены у 5/44 (11%), общие — у 1/44 (2%), интеркуррентные заболевания — у 8/44 (18%) вакцинированных детей.

Заключение. Подтверждены иммуногенность и безопасность трехвалентной иммуноадъювантной субъединичной противогриппозной вакцины у детей с СД1.

Блокирование В лимфоцитов, продуцирующих аутоантитела при системной красной волчанке (СКВ), может быть эффективной стратегией патогенетического лечения, в том числе и у детей.

Цель исследования: оценить эффективность и безопасность терапии ритуксимабом (химерные моноклональные антитела к CD20) у детей с тяжелым течением СКВ, рефрактерной к глюкокортикостероидам и иммунодепрессантам. Методы. Изучали истории болезни детей с СКВ, госпитализированных в ревматологическое отделение НЦЗД в период с 2004 по 2013 г.

Результаты лечения оценивали по индексу активности болезни SELENA SLEDAI, шкале Damage Index, динамике значений лабораторных показателей активности болезни.

Результаты. Проанализированы результаты лечения ритуксимабом 12 пациентов в течение 24 нед, 11 из них — в течение 48 нед. Препарат вводился внутривенно в дозе 375 мг/м² стандартной поверхности тела на введение еженедельно 4 раза (n = 10) или 2 раза с интервалом 2 нед (n = 2). Через 48 нед терапии ритуксимабом значения индекса SELENA SLEDAI снизились с 16 (11, 21) до 1 (0, 2) (p < 0,001), Damage Index — c 3,5 (1,0, 5,0) до 1,0 (0,0, 3,0) (p = 0,024), концентрация С4-компонента комплемента повысилась с 0,13 (0,04, 0,19) до 0,43 (0,18, 0,50) г/л (p = 0,017), число антител к двуспиральной ДНК снизилось с 73,5 (11,5, 245,0) до 1,9 (0,0,40,0) МЕ/мл (p = 0,004). Деплеция в В лимфоцитах была зарегистрирована у всех пациентов через 24 и 48 нед терапии ритуксимабом. Доза преднизолона была снижена с исходной 0,80 (0,43, 1,00) мг/кг в сут до 0,20 (0,17, 0,30) через 48 нед (p = 0,025). Обострений болезни в течение 48 нед не зарегистрировано. Отмечены такие серьезные нежелательные явления, как пневмония (n = 2), нейтропения (n = 5), инфекция Herpes zoster (n = 2), гипогаммаглобулинемия (n = 8).

Заключение. Показаны высокая эффективность и удовлетворительный профиль безопасности терапии ритуксимабом у детей с тяжелым течением СКВ, рефрактерной к глюкокортикостероидам и иммунодепрессантам.

Недостаточная эффективность терапии детей с небактериальным остеомиелитом остается актуальной проблемой современной педиатрии и ревматологии.

Цель исследования: провести оценку эффективности и безопасности лечения небактериального остеомиелита у детей.

Методы. Проведено ретроспективное исследование историй болезни детей с небактериальным остеомиелитом. Эффективность терапии (наступление ремиссии) оценивали по следующим критериям: отсутствие лихорадки; болевого синдрома; клинически активных очагов; лабораторной активности заболевания. Лабораторные и лучевые методы исследования проводились во время диагностики патологического процесса и в последующем через каждые 3–6–12 мес с целью оценки активности заболевания в зависимости от степени исходного поражения скелета. Оценка клинической активности производилась при помощи визуальной аналоговой шкалы.

Результаты. Проанализированы результаты лечения 52 детей (68 курсов терапии) с небактериальным остеомиелитом. Нестероидные противовоспалительные препараты получали 19 больных; сульфасалазин — 7; метотрексат — 9; памидроновую кислоту — 18; ингибиторы фактора некроза опухоли (TNF) α  — 15. Ремиссия была достигнута у 10 (53%), 4 (57%), 4 (44%), 16 (89%) и 11 (73%) больных (р = 0;001) соответственно. Нежелательные явления на фоне лечения возникли у 21 (40%) ребенка. Серьезных нежелательных явлений не наблюдалось.

Заключение. Показана эффективность разных схем терапии. Установлено; что наиболее эффективными в лечении детей с небактериальным остеомиелитом были препарат памидроновой кислоты и ингибиторы TNFα.

Нейрокожный меланоз входит в группу наследственных заболеваний, характеризуется большими и/или множественными пигментными невусами, меланозом или меланомой мягкой мозговой оболочки, без признаков злокачествен-ных кожных поражений и вовлечения других органов. Заболевание описано более 150 лет назад, но патогенез его остается недостаточно изученным, а эффективные методы лечения до сих пор не разработаны. Разный характер течения заболевания в связи с выраженным полиморфизмом клинических симптомов затрудняет диагностику, а низкая эффективность симптоматической терапии ухудшает прогноз заболевания. В статье описан опыт ведения детей с факоматозами, не схожими между собой ни дебютом и течением, ни ответом на терапию и прогнозом. Ранняя диагностика нейрокожного меланоза у детей позволяет проводить своевременное симптоматическое лечение, осуществлять динамическое наблюдение и улучшать выживаемость пациентов.

В статье приведен случай успешного применения канакинумаба — препарата моноклональных антител к интерлейкину 1 — при недифференцированном аутовоспалительном синдроме у пациентки с рефрактерностью к глюкокор-тикостероидам для перорального приема и генно-инженерным биологическим препаратам с другим механизмом действия. Благодаря терапии канакинумабом уже через 8 нед были купированы системные проявления и нормализованы лабораторные показатели активности болезни. В течение всего периода наблюдения (12 мес) не зарегистрировано ни серьезных нежелательных явлений, ни повышения частоты острых респираторных инфекций.