Вступление в силу новых нормативных документов, направленных на совершенствование доступности и качества медицинской помощи, внедрение порядков и стандартов оказания медицинской помощи, предусматривающих этапность и рекомендованный объем, определяют необходимость структурирования системы. Трехуровневая система, действующая в Санкт-Петербурге, определена нормативными документами регионального уровня и предусматривает этапность оказания медицинской помощи детям с инфекционными заболеваниями — одной из наиболее часто встречающихся патологий у детей. Основной целью настоящей статьи было проанализировать деятельность трехуровневой структуры учреждений, оказывающих медицинскую помощь детям с инфекционными заболеваниями, определить основные задачи, выполняемые на каждом уровне. Анализ основных показателей демонстрирует необходимость совершенствования системы за счет рационализации в зависимости от качества и объема оказываемой медицинской помощи.

Острые кишечные инфекции (ОКИ) занимают одно из ведущих мест в структуре инфекционной патологии в детском возрасте. Разнообразие этиологических агентов (бактерии, вирусы и простейшие), вызывающих инфекционную диарею, высокая частота микст-инфекций, нередкие неблагоприятные исходы и негладкое течение обосновывают необходимость поиска путей оптимизации диагностических и терапевтических подходов в соответствии с современными научными данными. В статье рассмотрены принципы клинической и лабораторной диагностики ОКИ. Представлены критерии оценки степени тяжести заболевания, прогностические критерии развития жизнеугрожающих состояний, связанных с эксикозом. С современных позиций представлены принципы лечения ОКИ, подчеркивается необходимость комплексного подхода и этапности в терапии с персонифицированным выбором препаратов, учитывающим тяжесть, фазу и клиническую форму болезни, возраст ребенка и состояние макроорганизма к моменту начала заболевания. Подчеркнута необходимость строго дифференцированного подхода к назначению антибиотиков. Отдельно представлены данные о целесообразности включения пробиотиков в стартовую терапию ОКИ вирусной этиологии с учетом штаммоспецифической эффективности, что обеспечивает достоверное уменьшение степени выраженности и длительности основных симптомов заболевания, а также оказывает благоприятное влияние на состояние микрофлоры желудочно-кишечного тракта.

В обзоре современной литературы подробно рассмотрено влияние бактериального фактора, в первую очередь — индигенной микрофлоры — на формирование пищевой толерантности, а также иммунного ответа ребенка в целом. Формирование микробиоценоза, пищевой и аутогенной толерантности происходит по общим законам. Особое значение в этом процессе имеет первичная колонизация кишечника и становление разнообразия микрофлоры, которое, как показывают результаты  последних исследований, заканчивается к 2–4 годам жизни ребенка. В обзоре рассмотрены основные факторы, действующие на формирование кишечной микробиоты у ребенка как антенатально и постнатально, так и на протяжении первых лет жизни, а также их взаимодействие. Подробно обсуждается влияние бактериального фактора на формирование пищевой толерантности и процессы сенсибилизации, а также механизмы этого влияния. Приводятся данные об особенностях состава кишечной микрофлоры у детей с пищевой аллергией, в т.ч. и результаты собственных исследований, посвященных микробиоценозу при пищевой аллергии у детей и разработке тактики ведения детей с даннолй патологией. Рассматриваются основные направления и возможности диетического влияния на состав биоценоза у детей с данной патологией.

Показатель DALY (Disability Adjusted Life Years — годы жизни, скорректированные по нетрудоспособности) широко используется для оценки вклада различных заболеваний в потери здоровья населения и анализа эффективности деятельности систем здравоохранения. Цель исследования: оценить динамику показателя DALY в результате преждевременной смертности детского населения Томской обл. за период 2008–2012 гг. Пациенты и методы: осуществлен расчет DALY в результате преждевременной смертности детского населения региона в период с 2008 по 2012 г. При расчетах использовали данные Территориального органа Федеральной службы государственной статистики по Томской обл. (Росстат), которые включали пол умершего, день, месяц и год смерти, место жительства, причину смерти, день, месяц и год рождения умершего. Также учитывали численность и половозрастную структуру населения Томской обл. согласно данным Росстата. Результаты: в Томской области в период с 2008 по 2012 г. наблюдается снижение DALY в популяции детей в возрасте 0–17 лет на 16,5%. По итогам 2012 г., DALY в исследуемой популяции составил 833,1 (82,3 ± 5,4) года на 10 тыс. соответствующего населения, что в 1,1 раза ниже, чем в целом по Российской Федерации, и в 3,4 раза ниже общемирового показателя в 2010 г. Выводы: полученный результат отражает деятельность системы здравоохранения региона, направленную на интеграцию синтеза теоретических и практических знаний. Снижению DALY среди детского населения на территории региона способствует ряд факторов: постоянное повышение качества оказываемой детям медицинской помощи, реализуемые на территории области целевые программы по охране здоровья материнства и детства, а также функционирование федеральных научных и образовательных учреждений, способствующих внедрению современных методик оказания медицинской помощи в практическое здравоохранение.

Мукополисахаридозы — группа наследственных нарушений обмена веществ, характеризующаяся накоплением гликозаминогликанов вследствие дефицита специфических лизосомных ферментов. Цель исследования: изучить влияние ферментзаместительной терапии на соматическое состояние и психомоторное развитие детей с мукополисахаридозом I и II типа различной степени тяжести в динамике и оценить ее эффективность. Пациенты и методы: в исследовании использованы данные пятилетнего наблюдения за 13 пациентами с мукополисахаридозом I и II типа. В ходе работы выполнен анализ эффективности терапии по следующим критериям: данные объективных осмотров, ультразвуковое исследование печени, селезенки и сердца, количественное определение экскреции гликозаминогликанов мочи, оценка суставного и внесуставного поражения по шкале JADI, оценка социального возраста и социального коэффициента о шкале Долла. Результаты: получены достоверные различия в содержании гликозаминогликанов мочи, а также по результатам объективной оценки размеров печени и селезенки и ультразвукового исследования площади селезенки через 6 и 12 мес лечения по сравнению с исходными данными. Зарегистрировано достоверное снижение показателя социального коэффициента на первом этапе терапии, далее различия носят незначительный характер. Существенной динамики суставного статуса на фоне терапии обнаружено не было, что связано со стабилизацией процесса. Не получено достоверных доказательств как положительной, так и отрицательной динамики по поражению миокарда, ультразвуковым характеристикам размеров долей печени. Выводы: ферментзаместительная терапия является эффективным методом лечения соматических проявлений различных типов мукополисахаридозов.

Высокая распространенность патологических состояний органа зрения у современных школьников является объективной медико-социальной предпосылкой для разработки эффективных мер, направленных на профилактику и коррекцию нарушений и заболеваний органа зрения детей школьного возраста. Цель исследования: установить распространенность нарушений и заболеваний органа зрения у школьников для разработки медико-организационных мероприятий, направленных на их профилактику и коррекцию. Материалы и методы: проведен анализ медицинской документации — выкопировка данных из учетных форм детских поликлиник и медицинских кабинетов школ (1332 выкопировочных листа учащихся младшего, среднего и старшего школьного возраста базовых средних общеобразовательных школ Москвы). Результаты: для разработки медико-организационных мероприятий, направленных на профилактику выявленных офтальмопатий, авторами подготовлена концептуальная модель по профилактике и коррекции нарушений и заболеваний органа зрения школьников. Выводы: использование данной концептуальной модели, а также отдельных ее структурных составляющих, направлено на повышение уровня знаний медработников и оптимизацию их работы по идентификации и уменьшению числа факторов риска нарушений органа зрения учащихся общеобразовательных учреждений. Это позволит на более качественном уровне проводить работу по профилактике и коррекции выявленных нарушений и заболеваний органа зрения школьников на протяжении всего периода их обучения в школе.

В статье раскрывается актуальность проблемы расстройств аутистического спектра у детей и современный взгляд на этиологию и патогенез данных состояний. Рассматривается классификация аутизма согласно принятой в России Международной классификации болезней 10-го пересмотра и важные изменения нового классификатора Американской психиатрической ассоциации, касающиеся расстройств аутистического спектра. Упоминаются сложности, связанные диагностикой расстройств аутистического спектра у детей, коморбидность аутизма и ряда других психиатрических нозологий и необходимость тщательной дифференциальной диагностики в кругу этих заболеваний. Расстройства аутистического спектра представлены с точки зрения клинической генетики, доказывается необходимость медико-генетического консультирования при постановке диагноза. Дается определение комплексного и эссенциального аутизма. В группе комплексного аутизма выделен ряд распространенных генетических синдромов с описанием клинической картины и молекулярно-генетических механизмов, лежащих в основе патогенеза. Раскрываются сложности молекулярно-генетического подтверждения диагноза, приведены алгоритм поиска мутаций и краткое описание методов диагностики. В группе детей с эссенциальным аутизмом продемонстрирована эффективность стандартной процедуры молекулярно-генетической диагностики на каждом этапе, согласно литературным данным. На примере распространенных микроделеционных и микродупликационных синдромов освещены возможности и преимущества метода хромосомного микроматричного анализа как одного из доступных современных методов молекулярно-генетической диагностики в группе детей с расстройствами аутистического спектра.

Цель исследования: обобщить опыт применения тоцилизумаба при системном варианте ювенильного идиопатического артрита в Республике Башкортостан. Пациенты и методы: под наблюдением в кардиоревматологическом отделении Республиканской детской клинической больницы Уфы находились 9 детей (6 мальчиков и 3 девочки) в возрасте от 2,5 до 13,8 лет (средний возраст 8,2 года). Средний возраст в дебюте заболевания составил 4,5 года. Всем больным до назначения тоцилизумаба проводилась комбинированная противоревматическая терапия. Несмотря на терапию, у наблюдаемых сохранялась высокая степень активности болезни, что явилось основанием для назначения тоцилизумаба. Средняя разовая доза препарата составила у детей с массой тела до 30 кг — 11,2 мг/кг, более 30 кг — 8,7 мг/кг. Результаты: на непрерывной терапии тоцилизумабом находились 8 детей, длительность терапии у них колебалась от 6 до 52 (в среднем 17,8) мес. Лечение было прекращено у 1 пациента из-за недостаточного эффекта и у 1 — по причине развития нежелательных явлений. На протяжении всего периода лечения препаратом минимальное улучшение, определяемое как достижение критерия АКР_педи30, было достигнуто у всех пациентов. Назначение тоцилизумаба позволило купировать системные проявления заболевания в течение 1-го мес лечения у всех детей. Индекс JADAS-27 через 1 мес от начала терапии снизился в 2 раза (с 33,6 до 16,5). С 3-го мес лечения у всех пациентов отмечалась нормализация показателей периферической крови, характеризующих активность воспалительного процесса (СОЭ, содержание лейкоцитов и гемоглобина, сывороточный уровень СРБ). Через 3 и 6 мес от начала терапии у 7 больных было достигнуто 50%, а у 5 и 6 — 70% улучшение, соответственно. Двое детей не достигли 70% улучшения ввиду сохраняющегося незначительного или умеренно активного суставного синдрома. Выводы: анализ результатов исследования продемонстрировал высокую эффективность тоцилизумаба в отношении системных проявлений и активности воспалительного процесса. В то же время у 3 больных сохранялся умеренно выраженный суставной синдром в виде персистирующего олигоартрита, у 1 пациентки — в виде полиартрита.

Основным способом профилактики аллергических заболеваний у детей раннего возраста является использование гипоаллергенных смесей на основе частичного гидролиза белка. Цель исследования: разработать научно обоснованные методы первичной профилактики аллергических заболеваний у детей первого года жизни на основании данных комплексных клинико-иммунологических исследований. Пациенты и методы: наблюдали 92 ребенка из группы высокого риска развития аллергии (от рождения до 12 мес жизни). Результаты: среди детей, получавших гипоаллергенную смесь на основе частичного гидролиза белка, проявления аллергических форм патологии в возрасте 3 мес встречались в 3 раза реже, чем в группе детей, получавших стандартные молочные смеси на основе цельного белка коровьего молока. Как у детей на грудном вскармливании, так и у получавших гипоаллергенную смесь имели место легкие проявления атопического дерматита, тогда как среднетяжелое и тяжелое течение в 2 раза чаще наблюдали у детей, получавших стандартные молочные смеси. Выводы: специализированная гипоаллергенная смесь обеспечивает физиологические потребности детей первого года жизни в нутриентах и предотвращает раннее развитие клинических проявлений пищевой аллергии у детей с высоким риском развития атопии.

Цель исследования: оценить особенности морфофункциональных изменений гастродуоденальной слизистой оболочки при хронических воспалительных заболеваниях верхних отделов пищеварительного тракта у детей дошкольного возраста с различным уровнем амилолитической активности слюны. Пациенты и методы: обследовано 145 детей в возрасте 3–7 лет с хроническими воспалительными заболеваниями желудка и двенадцатиперстной кишки. У пациентов определяли амилолитическую активность смешанной слюны амилокластическим методом Смита–Роя–Уголева. Сформировано 2 клинических группы с учетом медианного (50-й перцентиль) распределения амилолитической активности слюны: первая — с показателями ниже медианы (n =72), вторая — с показателями выше или равными медиане (n =73). С целью оценки морфофункционального состояния желудка и двенадцатиперстной кишки применяли эндоскопическое исследование, гистологическое исследование биоптатов (n =63), морфометрический анализ слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки (n =26). Результаты: установлено, что для больных с низкой амилолитической активностью слюны характерны преимущественное поражение двенадцатиперстной кишки, высокая частота изолированного дуоденита, субатрофических и дистрофических изменений дуоденальной слизистой оболочки, бόльшая выраженность и глубина воспалительного процесса на фоне более низкого уровня тканевой неспецифической защиты, наличие признаков аллергического воспаления. Выводы: определение амилолитической активности смешанной слюны у детей с воспалительными заболеваниями желудка и двенадцатиперстной кишки является доступным, неинвазивным информативным диагностическим тестом, ориентирующим в оценке характера и степени поражения гастродуоденальной слизистой оболочки, позволяющим своевременно выявлять пациентов, нуждающихся в углубленном обследовании гастродуоденальной области, а также исключить пищевую аллергию.

В статье рассматриваются наиболее часто встречающиеся проблемы грудного вскармливания на педиатрическом участке. Дана оценка качеству знаний и степени участия сотрудников участковой бригады в системе «мать–дитя» при формировании лактационной доминанты у кормящей женщины, предложены варианты коррекции этой работы. Среди основных препятствий для кормления ребенка грудным молоком указываются тревоги самой матери относительно количества вырабатываемого ею молока. Авторы статьи обращают внимание на необходимость и возможность дифференцированного подхода к крику грудного ребенка, а также на важность обучения матери пониманию т.н. голодного крика. Необходим взвешенный подход к назначению докорма, а в случае его необходимости, с целью сохранения грудного вскармливания, — использования соски, имитирующей акт сосания из груди

Представлено наблюдение тяжелого течения криопирин-ассоциированного синдрома (синдрома CINCA / NOMID). Описано успешное применение моноклональных антител к интерлейкину 1ß — канакинумаба — у пациента с хроническим неврологическим кожным и суставным синдромом. Уже через 1 нед лечения полностью купировались лихорадка, сыпь и болевой синдром, уменьшились контрактуры в суставах. Через 8 нед терапии у ребенка практически полностью восстановились движения в пораженных суставах, мальчик начал самостоятельно стоять, говорить простые слова; снизились и нормализовались лабораторные показатели активности болезни (скорость оседания эритроцитов и С-реактивный белок). Через 12 нед ребенок стал ходить с поддержкой, говорить простые фразы. Приведенный клинический пример демонстрирует высокую эффективность канакинумаба у больного хроническим неврологическим кожным и суставным синдромом и свидетельствует о перспективности терапевтического применения блокатора интерлейкина 1ß у больных на ранних стадиях заболевания, до развития необратимой костно-хрящевой деструкции и тяжелого поражения центральной нервной системы. Нежелательных явлений на фоне терапии канакинумабом зарегистрировано не было.

В статье представлен случай клинического наблюдения за братьями-близнецами (мальчики Е. и Н.), страдающими
ювенильным идиопатическим артритом. Мальчики заболели с разницей 1 год 5 мес в возрасте 1 года 9 мес и 3 лет 2 мес, соответственно. Заболевание протекало волнообразно, с периодами ремиссий и обострений. Стойкий суставной синдром развился в июле и ноябре 2009 г., соответственно. Оба ребенка получали нестероидные противовоспалительные средства, комбинацию метотрексата в дозе 10 мг/м2 в нед и сульфасалазина в дозе 20 мг/кг массы тела в сут. Мальчику Е. также был назначен преднизолон в дозе 10 мг/сут. Длительность противоревматической терапии составила 7 и 3 мес, соответственно. В связи с неэффективностью лечения иммунодепрессантами и преднизолоном у мальчика Е. близнецам была инициирована терапия блокатором костимуляции Т лимфоцитов абатацептом. Через 6 нед лечения было зарегистрировано 50%, через 24 нед — 90% улучшение по критериям Американской коллегии ревматологов (АКРпеди). Нежелательных явлений не наблюдалось.