Развитие службы охраны здоровья детей на территории Нальчикского округа Терской области связано с развитием акушерской и педиатрической помощи в Российском государстве, в частности с открытием в ноябре 1872 г. высших женских медицинских курсов при Санкт-Петербургской медико-хирургической академии. Приезд первых научных акушерок в область стал событием, которое положило начало формированию всей службы охраны здоровья детей Нальчикского округа. Несмотря на принимаемые меры, инфекционные заболевания оставались основной причиной заболеваемости и смертности детского населения округа, подобная ситуация сохранялась до установления в области советской власти и формирования профилактического и социально-гигиенического направления в здравоохранении.

В статье представлены результаты историко-медицинского исследования, основанного на архивных и литературных источниках и отражающего состояние детских домов и медико-социального сопровождения детей, оказавшихся в трудной жизненной ситуации и социально опасном положении во время Великой Отечественной войны и в послевоенное десятилетие (1941–1956)

Увеит является наиболее частым внесуставным проявлением ювенильного идиопатического артрита (ЮИА) и при отсутствии адекватного лечения приводит к развитию серьезных осложнений со стороны органа зрения, таких как катаракта, вторичная глаукома, отслойка сетчатки, лентовидная дистрофия роговицы. Наличие данной патологии снижает качество жизни пациентов и может приводить к значительными социально-экономическими потерям, как из-за прямых медицинских затрат, так и за счет потери трудоспособности, поскольку способно повлечь за собой полную потерю зрения. Увеиты детского возраста составляют примерно 5–10% от числа всех увеитов в популяции, однако их число увеличивается в последние годы. Этиология и патогенез увеита, ассоциированного с ЮИА, остаются недостаточно изученными, несмотря на довольно известную взаимосвязь увеита с ЮИА. Увеиты у детей сложны в диагностике в рутинной педиатрической практике как из-за особенностей течения (бессимптомное/малосимптомное), так и по причине сложностей в вербальной коммуникации и обследовании (дети раннего возраста), что представляет серьезную клиническую проблему. В статье представлены современные данные, касающиеся эпидемиологии, патогенеза, клинических проявлений, терминологии ЮИА-ассоциированных увеитов.

Некротизирующий энтероколит (НЭК) — заболевание, поражающее преимущественно недоношенных новорожденных. В основе патогенеза НЭК лежит развитие воспалительного процесса с поражением слизистой оболочки кишки в условиях колонизации кишечника микрофлорой на фоне незрелости кишечного эпителия и регуляции кровообращения в кишечнике, чрезмерной активации воспалительного ответа. В неонатальном периоде также могут дебютировать воспалительные заболевания кишечника (ВЗК) с очень ранним началом (ОРН-ВЗК), которые характеризуются тяжелым течением, часто устойчивым к традиционной иммуносупрессивной терапии. В статье рассмотрены особенности патогенеза НЭК и его дифференциальной диагностики с ОРН-ВЗК. Несмотря на некоторые сходства патогенеза, НЭК и ВЗК являются разными заболеваниями. Инфантильные формы ВЗК чаще ассоциированы с моногенными заболеваниями, связанными с первичными иммунодефицитами. ОРН-ВЗК являются хроническими заболеваниями, характеризуются поражением всех слоев кишки, имеют меньшую частоту, чем НЭК; клиническими проявлениями могут являться хроническая диарея, примесь крови в стуле, задержка физического развития, перианальные заболевания, изъязвления в полости рта. Для инфантильной формы ОРН-ВЗК более характерно поражение толстой кишки, для НЭК недоношенных новорожденных — подвздошной кишки. Кишечный микробиом при ОРН-ВЗК также имеет специфические особенности. Представленные в литературе клинические случаи болезни Крона у пациентов, перенесших НЭК в неонатальном периоде, ассоциированы с хирургической стадией НЭК. При оценке риска ВЗК необходимо учитывать особенности перинатального периода (пренатальное воздействие антибактериальной терапии и курения, применение нескольких курсов антибактериальной терапии в течение первого года жизни; искусственное вскармливание)

В обзоре литературы приводятся сведения о последствиях антибиотикотерапии (АБТ), воздействию которой ребенок подвергается в перинатальном периоде, в отношении формирования важнейшей системы организма — кишечной микробиоты. Представлены основные характеристики повреждения микробиоты кишечника младенцев при различном времени экспозиции и объеме АБТ, а также особенности влияния антибиотиков на становление кишечной микробиоты у доношенных и недоношенных детей. Изложены современные данные о формировании резистома патобионтов и симбионтов в составе микробиоты кишечника в диаде «мать – дитя» и возможности вертикальной (от матери к ребенку) и горизонтальной (между микроорганизмами) передачи генов антибиотикорезистентности. 
Охарактеризованы основные стратегии минимизации негативных последствий перинатальной АБТ.

Обоснование. Имеются ограниченные российские данные о практиках организации пространства сна младенцев. Актуализация этой информации в масштабных исследованиях, а также определение факторов риска небезопасной организации пространства сна младенцев необходимы для целенаправленной профилактической работы и создания эффективной образовательной программы. Цель исследования — изучить организацию пространства сна младенцев и характеристики родителей, ассоциированные с совместным сном с младенцем. Методы. В исследование включали матерей детей первого года жизни, обратившихся на прием к врачу в 8 детских поликлиниках (гг. Сыктывкар, Якутск, Петрозаводск, Архангельск и Северодвинск). Регистрировали социально-демографические и поведенческие характеристики родителей. Организацию сна младенцев оценивали по наличию отдельной детской кровати, ее виду, месту расположения, использованию подушки, одеяла, наличию других предметов в кровати ребенка, практике совместного сна в одной кровати с родителями, позе ребенка в период сна, использованию специальных приспособлений для сна и пустышки. Результаты. В опросе приняли участие 2990 матерей. Совместный сон родителей с ребенком практиковали в 1849 (61,8%) семьях, допускали сон младенца на боку и животе в 1133 (37,9%), подтвердили использование подушек — в 720 (24,1%). В кроватке 1179 (39,9%) младенцев во время сна находятся игрушки и предметы ухода. По данным многофакторного анализа, совместный сон родителей с ребенком ассоциирован с низким (< 50 тыс. руб./мес) доходом семьи — отношение шансов (ОШ) 1,55 (95% доверительный интервал (ДИ) 1,30–1,86), искусственным или смешанным вскармливанием младенца — ОШ 0,55 (95% ДИ 0,47–0,64) и употреблением алкоголя в семье — ОШ 0,65 (95% ДИ 0,42–0,99). Заключение. Выявлена высокая распространенность небезопасной организации пространства сна младенцев. Модифицируемыми факторами риска при этом являются поза ребенка в период сна, использование мягких постельных принадлежностей, совместный сон с ребенком.

Обоснование. Несмотря на то, что расстройства из группы легких когнитивных нарушений широко распространены при синдроме дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), изучение морфометрических параметров мозга у детей при коморбидных СДВГ легких когнитивных нарушениях еще нигде не проводилось. Цель исследования — определить и провести сравнительный анализ МР-морфометрических параметров мозга у детей с СДВГ в зависимости от наличия или отсутствия сопутствующих расстройств из группы легких когнитивных нарушений. Методы. Участники — дети в возрасте 7–8 лет, объединенные в 4 группы: страдающие СДВГ без коморбидной патологии (КП), СДВГ с легкими когнитивными нарушениями (ЛКН), ЛКН без СДВГ и здоровые дети. Всем участникам проводились магнитно-резонансная томография головного мозга и последующая морфометрия с получением количественных параметров крупных структур головного мозга, извилин коры больших полушарий, подкорковых ядер, мозжечка и боковых желудочков. Результаты. Обследовано 90 детей. В группе СДВГ с ЛКН выявлено достоверное снижение объемов хвостатых ядер с двух сторон и гиппокампа справа, а также снижение объемов коры правых верхнетеменной и супрамаргинальной извилин и полюса лобной доли. В группе СДВГ без КП выявлены другие изменения: снижение объема скорлупы с двух сторон и таламуса слева, увеличение объема шести и снижение объема коры четырех извилин, истончение коры четырех извилин при утолщении коры одной извилины, увеличение объемов четырех долек мозжечка. При ЛКН без СДВГ выявлены двустороннее расширение боковых желудочков, снижение объемов правого бледного шара и коры семи извилин, преимущественно правосторонних, а также снижение объемов четырех долек мозжечка. Прямое сравнение между двумя группами СДВГ показало выраженные различия вплоть до более низкого в группе СДВГ с ЛКН тотального объема коры головного мозга с включением коры пяти левополушарных и семи правополушарных извилин. Участники групп СДВГ, в отличие от нормы и группы ЛКН без СДВГ, не демонстрировали возрастного динамического снижения объемов коры больших полушарий. Заключение. Для СДВГ характерно одновременное наличие двух патогенетических процессов: недоразвития одних отделов коры больших полушарий и задержки возрастных изменений других отделов. Между СДВГ без КП и СДВГ с ЛКН выявлены существенные различия морфометрических параметров, что предполагает дифференцированный подход к лечению таких пациентов и пересмотр подходов к организации морфометрических исследований мозга при СДВГ. Увеличение боковых желудочков при ЛКН может свидетельствовать о вкладе перинатальной патологии в этиологию этих состояний.

Обоснование. Редкая встречаемость болезни Вильсона – Коновалова, разнообразие клинической картины, длительное латентное течение, особенности наследования затрудняют диагностику и требуют междисциплинарного подхода со стороны врачей. Описание клинического случая. В статье приводится описание клинического случая болезни Вильсона – Коновалова — редкого наследственного мультисистемного заболевания, впервые диагностированного у пациентки Ф., 13 лет. Манифестировала болезнь в возрасте 6 лет — под маской гастроэзофагеальной рефлюксной болезни. Спустя 4 года были диагностированы синдромы гепатомегалии, цитолиза и холестаза, на основании чего выставлен диагноз гепатита неуточненного генеза, который требовал дальнейшего уточнения. В возрасте 12 лет было выявлено снижение уровня свободной меди в крови, а проба с пеницилламином оказалась положительной. Проведен молекулярно-генетический анализ и выявлен патогенный вариант с.3207С>А гена ATP7B в гетерозиготном состоянии. Использование диагностической оценочной шкалы болезни Вильсона – Коновалова (Лейпциг, 2001) позволило набрать 4 балла: церулоплазмин сыворотки < 20 мг/дл — 1 балл, увеличение экскреции меди с мочой более 5 норм при пробе с пеницилламином — 2 балла, патогенный вариант с.3207С>А гена ATP7B в гетерозиготном состоянии — 1 балл. Данное количество баллов соответствует диагнозу болезни Вильсона – Коновалова. Использование хелатной и гепатопротективной терапии привело к положительной динамике. Таким образом, дебютировать болезнь может неспецифическим, бессимптомным повышением трансаминаз и ультразвуковыми изменениями печени в любом возрасте. Болезнь Вильсона – Коновалова является прогрессирующим заболеванием и при отсутствии своевременно начатой терапии пациенты умирают от осложнений цирроза печени и/или (реже) от прогрессирующей неврологической симптоматики. При эффективности хелатной терапии или транс[1]плантации печени прогноз благоприятный. Заключение. Описанный клинический случай демонстрирует вариабельность клинических проявлений у детей с болезнью Вильсона – Коновалова, что затрудняет диагностический поиск и раннюю постановку диагноза.

Обоснование. За последние десятилетия частота обнаружения инородных тел в мочеполовой системе у детей значительно увеличилась. При этом сроки обращения пациентов за помощью, как правило, поздние, что, в свою очередь, приводит к развитию жизнеугрожающих осложнений (перфорации, кровотечению, перитониту). Описание клинического случая. В приемное отделение областной детской клинической больницы доставлена девочка в возрасте 7 лет в сопровождении матери с жалобами на боли в надлобковой области умеренной интенсивности, дискомфорт при мочеиспускании в течение 2 сут до обращения. На обзорной урограмме (с центрацией на мочевой пузырь) в проекции малого таза обнаружено рентгеноконтрастное инородное тело мочевого пузыря, предположительно, стержень авторучки. В экстренном порядке выполнена цистоскопия, в ходе которой в полости мочевого пузыря визуализирована шариковая авторучка, стержень которой фиксирован в слизистой оболочке мочевого пузыря у его шейки, а тупой конец, предположительно, перфорировал его заднюю стенку. Попытка удаления инородного тела трансуретрально была невозможна ввиду его значительных размеров и плотной фиксации в тканях мочевого пузыря. По результатам врачебного консилиума было принято решение о проведении нижнесрединной лапаротомии для адекватной оценки повреждений полых органов малого таза и удаления инородного тела больших размеров. В малом тазу обнаружен инфильтрат (прядь большого сальника, сигмовидная кишка, фиксированные к мочевому пузырю), при разделении которого инородное тело удалено. Обнаруженные перфорации задней стенки мочевого пузыря и сигмовидной кишки ушиты викриловыми швами (два и три ряда соответственно). После оперативного лечения с мамой ребенка и девочкой проведена беседа о причинах введения инородного тела в мочевой пузырь. Девочка сообщила о его самостоятельном введении через уретру, в чем побоялась признаться матери. Для оценки психологического портрета ребенка и семьи в целом проведена консультация клинического психолога. Факторы, которые могли спровоцировать ребенка на подобный шаг, не выявлены. Девочка выписана после восстановления самостоятельного стула и диуреза. Катамнез 3 года — девочка растет и развивается по возрасту. Заключение. Внутрипросветные методы обследования в диагностике инородных тел мочевыводящих путей играют важную роль, делая возможным быстрый переход от диагностической манипуляции к оперативному вмешательству. Однако в случае инородных тел нижних мочевыводящих путей больших размеров в качестве исключительного подхода к лечению целесообразно открытое хирургическое вмешательство при участии междисциплинарной бригады.

Обоснование. Своевременная диагностика системной склеродермии (ССД) позволяет добиться снижения риска развития осложнений заболевания и инвалидизации пациентов. Однако установление правильного диагноза затрудняет разнообразие клинических форм и вариантов заболевания. Описание клинического случая. ССД у мальчика в возрасте до 5 лет расценивалась как врожденная гемиатрофия кожи, по поводу которой ребенок наблюдался у дерматолога, лечение без эффекта. После установления диагноза ССД в 5-летнем возрасте проводилась терапия метотрексатом и преднизолоном. В возрасте 10 лет появились и в дальнейшем прогрессировали подногтевые язвы и признаки остеолиза дистальных фаланг пальцев. По этому поводу амбулаторно ребенку проводили лечение онихомикоза без эффекта. Ребенок госпитализирован в стационар. В течение 21 сут проводилась вазотропная терапия (пентоксифиллин, нифедипин, алпростадил) с положительным эффектом (отмечено уменьшение площади и глубины подногтевых язв). Заключение. Поздняя диагностика ССД стала причиной развития сосудистых нарушений, а неверная интерпретация клинических признаков этих осложнений привела к их прогрессированию. Вазотропная терапия позволила добиться положительного эффекта.

Обоснование. Интраоперационное положение пациентов на животе является фактором риска развития гемодинамической нестабильности, особенно у больных с лордосколиозом по причине относительно небольшого объема грудной клетки. Описание клинического случая. Пациентка, возраст 15 лет, поступила для плановой хирургической коррекции лордосколиоза IV степени. Интраоперационно развилась артериальная гипотензия, коррекция которой увеличением темпа инфузионной терапии, введением вазопрессоров и сменой анестетика не имела эффекта. Операция была прекращена. В послеоперационном периоде значимых анатомо-функциональных изменений сердечно-сосудистой системы зарегистрировано не было. Через 5 сут перед повторной операцией проведено изменение укладки пациентки в операционной: модуль стола Джексона с упорами под грудь и кости таза был заменен на стандартный с подложенным под грудь и гребни подвздошных костей операционным бельем. Для анестезии использовали пропофол. Течение анестезии без особенностей. Заключение. Предоперационное обследование пациентов с лордосколиозом должно включать КТ-исследование позвоночника и грудной клетки для оценки индекса спинальной пенетрации. Интраоперационная укладка должна быть выполнена способом, позволяющим уменьшить негативное воздействие неизбежной компрессии грудной клетки. Для обезболивания предпочтительно использовать метод тотальной внутривенной анестезии. Все вышеуказанное необходимо для минимизации риска интраоперационной гемодинамической нестабильности.

Обоснование. Синдром CHARGE — заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования и популяционной частотой 1 случай на 8500–15000 новорожденных. Причина заболевания — изменение нуклеотидной последовательности гена СHD7. «Большими» критериями синдрома являются колобома глаз, атрезия или стеноз хоан, дефекты средней линии (расщелина губы и/или неба) и врожденные пороки наружного, среднего и внутреннего уха. Синдром CHARGE характеризуется выраженным клиническим полиморфизмом, что усложняет диагностику заболевания. Описание клинического случая. Мальчик, возраст 5 лет, направлен к эндокринологу по поводу одностороннего крипторхизма с рождения. При осмотре обнаружены асимметрия лица, нарушение строения ушных раковин, гипоплазированная мошонка и отсутствие одного яичка в мошонке. Также отмечены колобома сетчатки с двусторонней туго ухостью, оперированная расщелина губы и неба, трудности с кормлением, жеванием и глотанием, задержка умственного развития и паралич лицевого нерва. Клинически диагностирован синдром CHARGE, впоследствии подтвержденный молекулярно-генетическим исследованием: выявлена ранее описанная патогенная гетерозиготная нуклеотидная замена chr8:60838202C>T (HG38) в экзоне 19 гена СHD7. Заключение. Проявления синдрома CHARGE разнятся от пациента к пациенту, в связи с чем необходимо молекулярно-генетическое подтверждение диагноза. Пациенты с синдромом CHARGE требуют наблюдения междисциплинарной команды, а к эндокринологу обычно обращаются с жалобами на задержку роста, задержку полового развития, крипторхизм и гипоплазированные наружные половые органы. В допубертатном возрасте заподозрить гипогонадотропный гипогонадизм у мальчика с синдромом CHARGE возможно на основании сочетания одно- или двустороннего крипторхизма, гипоплазированных наружных половых органов и низкой концентрации ингибина B.

Гнездная алопеция — хроническое генетически детерминированное воспалительное аутоиммунное заболевание, протекающее с поражением волосяных фолликулов, приводящим к временному или стойкому нерубцовому выпадению волос. Для лечения зарегистрированы ингибиторы янус-киназ, позволяющие персонализировать терапию и повысить ее эффективность за счет купирования симптомов и положительного влияния на качество жизни пациентов. Эта группа препаратов рассматривается в качестве основы терапии тяжелых форм гнездной алопеции. Обсуждается проблема развития рецидивов после отмены ингибиторов янус-киназ, а также безопасность длительной поддерживающей терапии препаратами этого класса.