Preview

Вопросы современной педиатрии

Расширенный поиск
Том 14, № 3 (2015)
Скачать выпуск PDF

ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ

332-340 483
Аннотация

В современном спорте проблема формирования адекватного питания является одной из главных задач в системе подготовки юных спортсменов. В обзоре литературы представлены современные подходы к нутритивному обеспечению юных спортсменов при занятиях циклическими видами спорта. Эти виды спорта требуют расхода большого количества энергии, работа выполняется с высоким напряжением и значительной интенсивностью. Соответственно, соотношение основных нутриентов у спортсменов, тренирующихся на выносливость, смещено в пользу углеводов, которые должны покрывать высокие потребности на физическую активность в зависимости от этапа тренировочного процесса и объема нагрузки. Использование высокожировых диет для обеспечения энергетической функции себя не оправдало, поэтому от такого нутритивного подхода отказались: содержание жиров в рационе спортсменов должно составлять около 25% от общей калорийности рациона. По современным требованиям, содержание белка в рационе спортсменов не должно превышать 1,2–1,6 г/кг массы тела. Во избежание риска развития дегидратации и снижения физической работоспособности спортсменам циклических видов спорта необходимо использовать (небольшими порциями через 10–15 мин) спортивные напитки во время и после тренировки (соревнования). Они содержат углеводы и электролиты, что более предпочтительно, чем употребление только воды. 

НЕПРЕРЫВНОЕ ПРОФЕССИОНАЛЬНОЕ ОБРАЗОВАНИЕ

341-348 444
Аннотация

Болезнь Фабри — тяжелое прогрессирующее наследственное заболевание, которое относится к лизосомным болезням накопления и является одной из форм сфинголипидозов. Болезнь Фабри часто дебютирует в детском и подростковом возрасте, хотя полная клиническая картина манифестирует у взрослых пациентов. Ранняя диагностика этого заболевания во многих случаях весьма сложна из-за полиморфной клинической картины, неспецифичности многих начальных симптомов и малой осведомленности медицинских работников по данной проблеме. Пациентам с болезнью Фабри проводят специфическую патогенетическую ферментозаместительную терапию. При своевременной постановке диагноза и быстром начале лечения это позволяет повысить как продолжительность, так и качество жизни больных. 

349-357 308
Аннотация

В лекции характеризуются виды, причины, ключевые звенья патогенеза расстройств обмена ионов натрия, калия, кальция, магния, фосфора и хлора, их основные клинические проявления и методы устранения.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ

358-362 580
Аннотация

В России много детей с туберкулезом в фазе обратного развития, что обусловлено низким качеством туберкулинодиагностики. В настоящее время новая внутрикожная проба с аллергеном туберкулезным рекомбинантным (АТР) получает все более широкое распространение в практике специалистов противотуберкулезной службы. Цель исследования: изучить эффективность применения АТР при раннем выявлении туберкулезной инфекции у детей и подростков. Методы: проведено многоцентровое ретроспективное исследование, в ходе которого изучали результаты 4 этапов применения АТР на протяжении 2008–2014 гг. На первом этапе препарат использовали в условиях противотуберкулезного диспансера, на втором и третьем этапах проводили скрининг на туберкулез в условиях общей лечебной сети у детей с острыми и хроническими неспецифическими заболеваниями, а также у здоровых учащихся школ. Четвертый этап исследования включал эпидемиологическую оценку результатов применения АТР на всей территории Российской Федерации. Результаты: в процессе исследования 763 пациентов фтизиатром были определены категории детей и подростков с наиболее высоким риском развития заболевания (39,5%); выявление туберкулеза у 176 пациентов общесоматических стационаров составило 2,3%; среди 1238 учащихся школ — 0,6%. По результатам применения АТР у детей и подростков в 79 субъектах Российской Федерации разработаны методики скринингового обследования детского населения на туберкулез, согласно которым все дети после первичной вакцинации БЦЖ-М ежегодно обследуются методом иммунодиагностики с использованием туберкулина. С восьмилетнего возраста всем детям и подросткам каждый год проводят иммунодиагностику с использованием АТР. Заключение: применение АТР в условиях общей лечебной сети позволяет выделить группу наиболее высокого риска и больных на ранней стадии туберкулеза. Предложена методика обнаружения туберкулеза и наблюдения за группами риска (приказы МЗ РФ No 855, 2009; No 951, 2014.). 

363-373 455
Аннотация

Цель исследования: изучить распространенность и особенности клинической картины аутовоспалительных синдромов среди больных системным ювенильным идиопатическим артритом. Методы: проведено проспективное нерандомизированное исследование. У всех его участников методом секвенирования изучали наличие мутаций в генах TNFRSF1A и NLRP3. Результаты: обследованы 90 детей (27 мальчиков, 63 девочки) в возрасте от 1 до 17 (медиана 8,2) лет с направляющим диагнозом: «Системный ювенильный идиопатический артрит». В результате у 10 (14%) пациентов обнаружены мутации в гене TNFRSF1A, приводящие к развитию TRAPS-синдрома (у 8 — наиболее распространенная мутация R92Q; у 3 — не описанные ранее мутации в гене NLRP3). У 2 пациентов был диагностирован синдром CINCA/NOMID, у 1 — синдром Макла–Уэллса. В 3 случаях у родственников первой линии родства были идентифицированы мутации, приводящие к развитию TRAPS-синдрома. Рассмотрены классические примеры аутовоспалительных синдромов, таких как криопиринассоциированный периодический синдром (CAPS) и периодический синдром, ассоциированный с рецептором фактора некроза опухоли (TRAPS). Представлены данные об их патогенезе, клинических признаках, диагностике и лечении. Заключение: показано, что своевременное выявление и адекватное лечение пациентов с аутовоспалительными синдромами, характеризующимися тяжелым течением и серьезным прогнозом, затруднено по причинам недостаточной осведомленности врачей-педиатров и недоступности генетической диагностики этих синдромов. Обоснована необходимость разработки универсальной модели диагностического алгоритма выявления аутовоспалительных синдромов с применением технологии секвенирования нового поколения. 

374-379 461
Аннотация

Постнатальная адаптация включает в себя перестройку метаболических процессов новорожденного, нарушение которых может привести к дисфункции, а в последующем — к развитию болезней. Цель исследования: изучить связь церебральной ишемии у доношенных детей, рожденных путем кесарева сечения, с течением метаболических процессов в раннем неонатальном периоде. Методы: проведено ретроспективное сравнительное исследование. Обследовали детей, рожденных путем кесарева сечения, перенесших церебральную ишемию (n = 120) и без таковой (n = 150). Комплексное обследование включало оценку ряда показателей: клинического, биохимического анализа крови, кислотно-основного состояния, концентрации некоторых гормонов. Результаты: у детей после кесарева сечения с церебральной ишемией в раннем периоде адаптации отмечены нарушения кислотно-основного состояния (ВЕ 0,3 ± 1,9 ммоль/л; p = 0,038), оксигенации крови (SaO2 79,7 ± 2,8%; p = 0,001), выраженная лактатемия (4,3 ± 1,8 ммоль/л; p = 0,002), признаки катаболической направленности метаболизма (гипопротеинемия, повышение уровня продуктов обмена белка, выраженная первичная потеря массы тела). Значительные изменения активности ферментов крови, нарушение обмена глюкозы указывали на недостаточность энергозависимых процессов. На этом фоне чаще формировалась гипербилирубинемия, а также гормональный дисбаланс. Заключение: церебральная ишемия, перенесенная детьми, рожденными путем кесарева сечения, способствует развитию метаболической дезадаптации. Выявление нарушений метаболических процессов в раннем неонатальном периоде необходимо для своевременного начала коррекционной терапии с целью предотвращения развития заболеваний в более отдаленные периоды жизни ребенка. 

ОБМЕН ОПЫТОМ

380-386 585
Аннотация

В статье обсуждается понятие функционального запора в соответствии с Римскими критериями III, Парижским консенсусом и предложениями Североамериканского общества детских гастроэнтерологов, нутрициологов и гепатологов (NASPGHAN). Представлены данные о распространенности функциональных запоров у детей, которые существенно различаются у отдельных авторов (от 0,7 до 29,6% при среднем показателе 8,9%). Функциональный запор регистрируют у детей всех возрастных групп — от новорожденных до подростков. Тяжесть его может варьировать от легких до тяжелых форм. Только в 1,6% случаев причиной запора оказывается органическая патология, в остальных случаях нарушения дефекации носят функциональный характер. В статье обсуждаются факторы риска развития запоров у детей, описан алгоритм дифференциальной диагностики хронического запора и болезни Гиршпрунга. Основная цель лечения запоров у детей — восстановление консистенции кишечного содержимого и скорости транзита его по толстой кишке. Алгоритм ведения ребенка раннего возраста с функциональными запорами предусматривает, в первую очередь, коррекцию питания ребенка и проведение режимных мероприятий, включающих выработку рефлекса на дефекацию. Медикаментозная терапия подразумевает назначение пероральных слабительных, применение средств, стимулирующих моторику желудочно-кишечного тракта. В педиатрии предпочтение отдают пероральным слабительным препаратам с осмотическим механизмом действия, в частности полиэтиленгликолю — высокомолекулярному полимеру, который увеличивает объем, размягчает кишечное содержимое за счет образования дополнительных водородных связей с молекулами воды и опосредованно оказывает стимулирующее действие на перистальтику кишечника. 

387-391 580
Аннотация

Проблема адекватного потребления белка детьми грудного возраста вызывает многочисленные дискуссии. Это связано, во-первых, с развитием нового научного направления «Младенческие истоки здоровья и болезней человека», которое прямо указывает, что избыточное потребление белка в младенчестве имеет долговременные последствия и играет важную роль в развитии ожирения и хронических неинфекционных заболеваний у взрослых, а, во-вторых, с появлением новых технологий, позволяющих усовершенствовать белковый компонент смесей и приблизить его качество и количество к таковому белков грудного молока. Высокий уровень потребления белка связан с искусственным вскармливанием, т. к. количество белка в стартовых и последующих смесях выше по сравнению с грудным молоком. Высокое содержание белка в рационе стимулирует продукцию инсулиногенных аминокислот, инсулина и инсулиноподобного фактора роста (IGF-1). Сочетание высокого уровня IGF-1 и аминокислот с разветвленной цепью (лейцин, валин, изолейцин, треонин) активирует комплекс сигнальных молекул (mTOR), ответственных за интеграцию метаболического и иммунного ответа. Повторяющаяся активация mTOR при регулярном потреблении повышенного уровня молочного белка в младенчестве связана с нарушением здоровья во взрослом возрасте. Такие заболевания, как сахарный диабет 2-го типа, ожирение, артериальная гипертензия, рак (в особенности рак простаты), связаны с избыточной активацией сигнального комплекса mTOR. Активное потребление молока в современном мире является главным стимулом активации mTOR с увеличением риска развития болезней цивилизации и важным механизмом их развития. Развитие индустрии детского питания позволяет снизить уровень белка в стартовых и последующих смесях до 12 г/л и, соответственно, снизить риск развития неинфекционных заболеваний в старшем возрасте. 

В ПОМОЩЬ ВРАЧУ

392-395 513
Аннотация

Благодаря комбинированным вакцинам, содержащим бесклеточный коклюшный компонент и обладающим низкой реактогенностью, увеличивается охват населения иммунизацией против управляемых инфекций. Вместе с тем безопасность вакцинации детей с различными отклонениями в состоянии здоровья, а также имеющих в анамнезе недоношенность, требует дополнительного изучения. В статье представлены результаты анализа реактогенности пентавакцины для детей АаКДС-ИПВ/ХИБ при первичной вакцинации и ревакцинации недоношенных детей (n = 85), а также вакцинации здоровых доношенных детей (n = 1433), привитых в соответствии с Национальным календарем профилактических прививок с отставанием по срокам. Частота поствакцинальных реакций в группе детей, рожденных недоношенными, и у здоровых детей не различалась и составила 41,2 и 45,0%, общих реакций — 18,8 и 22,4%, местных реакций — 25,8 и 27,9%, соответственно. Поствакцинальные реакции были слабо или умеренно выраженными, не требовали лечения и проходили полностью к концу 3-х сут поствакцинального периода. Одновременное введение пентавакцины с вакциной против гепатита В или конъюгированной пневмококковой вакциной у детей, рожденных недоношенными, не влияло на течение поствакцинального периода. Реактогенность пентавакцины увеличивалась вместе с кратностью введения вакцины в первичной серии вакцинаций. 

КЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯ

396-401 391
Аннотация

Представлен случай раннего дебюта ювенильного идиопатического артрита, ассоциированного с увеитом, рефрактерного к лечению метотрексатом в стандартной дозе, у пациентки в возрасте 3 лет. На момент инициации терапии у ребенка отмечались активный суставной синдром, воспалительные изменения в оболочках глаз, повышение лабораторных показателей активности заболевания, функциональная недостаточность. Описано успешное преодоление резистентности к метотрексату путем повышения дозы до 20 мг/м2 поверхности тела в нед. Через 3 мес лечения метотрексатом для подкожного введения в дозе 15 мг/м2 в нед у ребенка уменьшились экссудативные изменения в суставах, артралгии, длительность утренней скованности, однако не было достигнуто 50% улучшения по критериям АКРпеди, впервые установлен увеит в субактивной фазе. Доза препарата была увеличена до 20 мг/м2 в нед. К 8-й нед лечения метотрексатом в этой дозе у девочки купировались воспалительные изменения в оболочках глаз. Фаза неактивной болезни и ремиссия были зарегистрированы через 6 и 12 мес, соответственно. Ремиссия сохраняется на протяжении 6 лет. Нежелательных явлений на фоне лечения метотрексатом не зарегистрировано. 

402-407 918
Аннотация

В статье обсуждается проблема формирования синдрома мальабсорбции у детей раннего возраста с пищевой аллергией и целиакией вследствие несоблюдения современных принципов организации их питания. На клинических примерах демонстрируются последствия недооценки анамнеза, степени тяжести состояния и поздней диагностики синдрома мальабсорбции. Связанные с этим нарушения питания приводят не только к прогрессирующему ухудшению состояния здоровья ребенка, но и увеличивают риск развития у него ряда тяжелых заболеваний в будущем. 

408-411 419
Аннотация

Инфаркт миокарда в педиатрической практике остается весьма редким заболеванием с большим спектром причин развития, включая заболевания сердечной мышцы, коронарных сосудов, целый спектр наследственных болезней. В статье описан случай острого инфаркта миокарда у здорового подростка. Проанализированы возможные причины возникновения заболевания. 

412-415 338
Аннотация

Представлено описание клинического случая у ребенка 2 лет 4 мес с периодически возникающими жалобами на боль в животе. При проведении исследований (3D магнитно-резонансная холангиопанкреатография) диагностирована киста холедоха 4-го типа. Показанием для оперативной коррекции явилось наличие врожденного порока желчевыводящих путей, периодических приступов боли, наличие конкрементов в протоках, опасность озлокачествления ткани кисты в последующем, ее разрыва а также развития холангита, панкреатита. Приведенный клинический пример демонстрирует высокую эффективность современных методов диагностики и визуализации, позволяющих верно оценить необходимые объем и тактику хирургической коррекции. Описаны этапы оперативного лечения. В послеоперационном периоде состояние ребенка характеризовалось положительной динамикой, швы сняты на 11-е сут, заживление ран первичное, без признаков острого воспаления. Жалоб на боль в животе, повышение температуры тела не было. 

416-421 378
Аннотация

Трихогепатоэнтеральный синдром (син. синдромная, фенотипическая диарея, SD/THES) — редкое врожденное заболевание с преимущественным поражением кишечника. Причиной его развития являются мутации генов SKIV2L или TTC37. Характеризуется внутриутробной гипотрофией, тяжелой хронической диареей с дебютом в младенческом возрасте, характерными чертами лица и особенностями роста волос, иммунными нарушениями. Приводятся данные о двух пациентах с трихогепатоэнтеральным синдромом, осложненным кроноподобным заболеванием. Случаи трихогепатоэнтерального синдрома и его осложнения в виде кроноподобного заболевания описываются в российской медицинской литературе впервые. 

ИНФОРМАЦИЯ СОЮЗА ПЕДИАТРОВ РОССИИ

 
422-423 139
Аннотация

Еuropaediatrics – 2015 

ЮБИЛЕИ

 
424-424 136
Аннотация
Иван Иванович Балаболкин

ИНФОРМАЦИЯ

425-432 333
Аннотация

Оригинальные исследования, без сомнений, всегда были и остаются краеугольным камнем процесса научного познания мира. Подготовка отчетов по результатам оригинальных исследований и их опубликование — финальный, а, по современным представлениям, и обязательный этап научной деятельности. Именно качество описания исследования (всех его этапов — от планирования до обсуждения результатов) определяет уровень доверия к нему и, возможно, перспективу его последующего использования для выдвижения новых гипотез и принятия решений. Настоящие правила и рекомендации сформулированы таким образом, чтобы помочь авторам подготовить рукопись высокого качества. Рассматриваются ситуации, относящиеся преимущественно к исследованиям медицинского вмешательства (лекарственного средства, медицинского прибора, организационных мероприятий и пр.). Вместе с тем правила и рекомендации имеют универсальный характер и могут быть использованы при описании исследований с иными целями (например, эпидемиологическими). 



ISSN 1682-5527 (Print)
ISSN 1682-5535 (Online)