В России, как и во всем мире, признанной является проблема недоношенных детей. В статье рассматриваются вопросы уровня и структуры смертности глубоконедоношенных детей в течение 2015–2019 гг. Цель исследования — на основании изучения отчетов родовспомогательных учреждений, детских поликлиник, детских стационаров, статистических органов, результатов запросов Территориального фонда обязательного медицинского страхования (ТФОМС) по Санкт-Петербургу и Российской ассоциации репродукции человека (РАРЧ) выявить значимые причинно-следственные связи высокой смертности недоношенных детей и детей с экстремально низкой массой тела (ЭНМТ). Основные демографические показатели представлены объединением «Петростат», исследованы формы Росстата, предоставленные Центром анализа и прогноза здоровья матери и ребенка Комитета по здравоохранению Санкт-Петербурга: № 32 «Сведения о медицинской помощи беременным, роженицам и родильницам» (утверждена приказом Росстата № 591 от 27.11.2015); № 19 «Сведения о детях-инвалидах», состоящих на учетах в детских поликлиниках (утверждена приказом Росстата № 866 от 27.12.2016); № 14 «Сведения о деятельности подразделений медицинской организации, оказывающих медицинскую помощь в стационарных условиях» (утверждена приказом Росстата № 723 от 05.12.2014); № 30 «Сведения о медицинской организации» (утверждена приказом Федеральной службы государственной статистики от 03.08.2018 № 483 «Об утверждении статистического инструментария для организации Министерством здравоохранения Российской Федерации федерального статистического наблюдения в сфере охраны здоровья»), представленную СПб ГБУЗ «Медико-информационный аналитический центр» (МИАЦ); ответы ТФОМС по Санкт-Петербургу и общественного объединения РАРЧ. Авторами проанализированы показатели рождаемости и смертности недоношенных детей с установлением группы детей с ЭНМТ. Выявлены высокие уровни смертности в первые недели жизни (22–23), преимущественно связанные с инфекционными процессами. Рост показателя невынашивания авторы связывают с широким внедрением вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ), использование которых проводится за счет как средств обязательного медицинского страхования, так и других внебюджетных источников. Сделано предположение о возможных нарушениях показаний и противопоказаний к ВРТ, кратности проведения процедур. Отмечается сложность в оценке эффективности ВРТ вследствие недостаточной информации, предоставляемой отчетной формой № 32 Росстата. Обсуждается вопрос необходимости введения новой статистической формы, которая отражала бы сведения о проведении ВРТ, возможности оценки эффективности современных инвазивных методов лечения бесплодия и неукоснительного представления медицинскими организациями отчетов по применению указанных методов.

Обоснование. Длительная иммуносупрессивная терапия детей (в т.ч. генно-инженерными биологическими препаратами, ГИБП) ассоциирована с высоким риском развития локального туберкулеза.

Цель исследования — изучить эффективность превентивного противотуберкулезного лечения детей с высоким риском развития туберкулеза на фоне иммуносупрессивной терапии. Методы. В исследование включали детей в возрасте от 0 до 17 лет, получавших иммуносупрессивную терапию по поводу аутоиммунного заболевания и направленных на консультацию к фтизиатру. Оценивали частоту развития туберкулеза через 1 год в группах, получивших превентивную противотуберкулезную терапию (изониазид и пиразинамид в течение от 3 до 6 мес) в связи с высоким риском развития туберкулеза (контакт с больным туберкулезом и/или сомнительные или положительные результаты теста с аллергеном туберкулезным рекомбинантным (АТР)) или не получивших такой терапии (отсутствие показаний для превентивного лечения, отказ родителей). Источник данных об исходах исследования — медицинская документация.

Результаты. Из 279 детей, включенных в исследование, превентивное противотуберкулезное лечение было проведено в 167 (60%) случаях, 112 детей не получили такого лечения (5 пациентов из-за отказа родителей, 107 — из-за отсутствия показаний для получения профилактического лечения). В группе превентивного лечения заболевание туберкулезом через 1 год было выявлено у 1 (0,6%) ребенка, в группе без превентивного лечения — у 14 (12,5%) детей (р < 0,001). Из числа заболевших туберкулез внутригрудных лимфатических узлов был диагностирован у 4 (27%) пациентов, первичный туберкулезный комплекс — у 3 (20%), очаговый туберкулез — у 7 (46%), диссеминированный туберкулез — у 1 (7%).

Заключение. Превентивное противотуберкулезное лечение снижает риск развития туберкулеза у детей, получающих иммуносупрессивные препараты, в т. ч. ГИБП.

Обоснование. В раннем неонатальном периоде у недоношенных новорожденных отмечается высокий риск развития нейтропении и инфекций. Связь этих событий требует дополнительного изучения.

Цель исследования — изучить частоту случаев абсолютной нейтропении и инфекционных осложнений у недоношенных новорожденных в раннем неонатальном периоде с оценкой фенотипических и функциональных особенностей нейтрофилов пуповинной крови.

Методы. В исследование включали недоношенных новорожденных (гестационный возраст 25–36 нед) с оценкой по шкале APGAR < 8 баллов на 1-й и 5-й мин жизни. Анализировали частоту случаев абсолютной нейтропении (хотя бы однократно < 1,510⁹/л) и инфекционных осложнений (локализованные инфекции бактериальной этиологии, ранний неонатальный сепсис) в первые 14 сут жизни. Дополнительно у недоношенных (n = 102) и доношенных новорожденных (n = 30) методом проточной цитофлуорометрии определяли экспрессию нейтрофилами пуповинной крови CD64, CD16, CD32, с использованием FITC-меченых Escherichia coli — их фагоцитарную активность, путем стимуляции нейтрофилов E. coli в присутствии 5 mM дигидрородамина 123 — индекс стимуляции (отношение средней интенсивности флуоресценции, MFI, активированных нейтрофилов в стимулированных образцах и отрицательных контролях, образцы без E. coli).

Результаты. В группе недоношенных новорожденных эпизоды абсолютной нейтропении в первые 14 сут жизни зафиксированы в 17 случаях, инфекционные осложнения — у 87 детей (у 24 — сепсис). Частота инфекционных осложнений у недоношенных не ассоциировала с частотой эпизодов абсолютной нейтропении. Нейтрофилы пуповинной крови недоношенных новорожденных отличались более высокой экспрессией CD64 и, напротив, более низкой экспрессией CD16, низкой фагоцитарной активностью и величиной индекса стимуляции (во всех случаях p < 0,001).

Заключение. Абсолютная нейтропения в раннем неонатальном периоде у недоношенных новорожденных не ассоциирована с высоким риском бактериальных инфекций. Вместе с тем нейтрофилы пуповинной крови недоношенных новорожденных отличаются более низкой функциональной активностью.

Обоснование. Акантома Дегоса — редкая доброкачественная опухоль. Типичными признаками заболевания являются локализация на нижних конечностях, на животе и в области передней грудной стенки у пациентов среднего и пожилого возраста (50–70 лет). Описан только один случай светлоклеточной акантомы у пациента 26 лет с атопическим дерматитом и экземой в области ареол.

Описание клинического случая. В возрасте 11 лет у ребенка (мальчик) появились покраснение и отек в области правой грудной железы. Учитывая отягощенный аллергологический анамнез (атопический дерматит), данное образование было расценено как экзема области ареолы, назначена антигистаминная терапия. Через 3 мес аналогичное образование появилось в области левой грудной железы, терапия не менялась. Периодически из образований появлялись кровянисто-гнойные выделения. Ребенок был проконсультирован по месту жительства дерматологом, эндокринологом и хирургом, поставлен диагноз «Хронический гнойный мастит». Консервативная терапия — без положительной динамики. При госпитализации в возрасте 13 лет обнаружены четко выраженные билатеральные изменения ареол. Образования красного цвета, с неровной поверхностью, отмечается отделяемое желтого цвета, гиперемия вокруг ареолы справа. Размеры образований 2,03,0 см слева и 3,03,5 см справа. В материале, полученном при биопсии, обнаружена светлоклеточная акантома. Назначено консервативное лечение с использованием пероральных и системных глюкокортикостероидов с положительной динамикой уже на 3-и сут после начала терапии.

Заключение. Наличие экземы в области соска в сочетании с сукровичным отделяемым требует исключения светлоклеточной акантомы. Показана эффективность консервативной терапии светлоклеточной акантомы с применением глюкокортикостероидов.

Обоснование. Мукополисахаридоз II типа (МПС II, синдром Хантера) — это редкая наследственная лизосомная болезнь накопления, связанная с дефицитом фермента идуронат-2-сульфатазы. Пациенты с МПС II нуждаются в пожизненной ферментозаместительной терапии (ФЗТ), восполняющей дефицит эндогенного фермента. В Российской Федерации для этих целей разрешены и рекомендованы два препарата — идурсульфаза и идурсульфаза бета. Вместе с тем известно, что ФЗТ сопряжена с риском развития реакций гиперчувствительности.

Описание клинического случая. У пациента мужского пола с тяжелой формой МПС II в возрасте 2,5 лет была инициирована ФЗТ, назначен препарат идурсульфаза в дозировке 0,5 мг/кг один раз в неделю. Периодически отмечались реакции гиперчувствительности (крапивница, повышение температуры), в связи с чем проводилась премедикация антигистаминными препаратами и антипиретиками. С 8 лет побочные эффекты ФЗТ участились и усилились без стойкого улучшения на фоне назначения глюкокортикостероидов и снижения скорости инфузии до 8–16 мл/ч. Было проведено переключение пациента на препарат идурсульфаза бета с хорошим клиническим эффектом: достигнут контроль и основного заболевания, и развития аллергических реакций.

Заключение. Наличие двух препаратов для ФЗТ пациентов с МПС II расширяет возможности лечения. При возникновении аллергических реакций на препарат идурсульфаза переключение на препарат идурсульфаза бета снижает риск возникновения осложнений ФЗТ при достаточном контроле течения МПС II.

Целиакия — это иммуноопосредованное системное расстройство, вызываемое глютеном у лиц с генетической предрасположенностью. Целиакию характеризует наличие широкого спектра клинических проявлений — как гастроэнтерологических, так и внекишечных, что усложняет диагностику. В связи с этим целиакия часто остается недиагностированной. В 2020 г. ESPGHAN опубликовал обновленные клинические рекомендации с уточненными алгоритмами диагностики целиакии. На первом этапе тестирования детей предлагается определять антитела к тканевой трансглутаминазе (TGA-IgA) и общий IgA в условиях обычного содержания глютенсодержащих продуктов в рационе. В случае повышения концентрации TGA-IgA ≥ 10 норм верхнего предела референсного значения и наличия антител к эндомизию (EMA-IgA) во второй сыворотке диагноз целиакии может быть установлен без проведения биопсии тонкой кишки. В таких случаях ESPGHAN не рекомендует проводить дополнительное генетическое тестирование для подтверждения целиакии, поскольку оно не повышает достоверность диагноза. Тесты на антитела класса G или A к нативному глиадину не являются специфичными и не рекомендуются к использованию для диагностики целиакии.

На основе действующего нормативно-правового регулирования в исследуемой сфере и материалов судебной практики в статье рассматриваются аспекты допустимости отказа от профилактических прививок и последствия такого отказа в контексте разрешения посещения учащимися образовательных организаций, а также аспекты допустимости разобщения привитых и непривитых детей в образовательных организациях. Выработаны рекомендации по совершенствованию российского законодательства в рассматриваемой сфере. Анализируется возможность допуска в образовательные организации детей, в отношении которых не проводилась туберкулинодиагностика. Рассматривается вопрос допустимости требований представления медицинской документации о состоянии здоровья ребенка для зачисления в школу. Комментируются существующие на настоящий момент инициативы по изменению законодательства в области иммунопрофилактики.